徐元洪　張　敏

[摘要] 目的：報(bào)道1例管狀類癌，并對(duì)管狀類癌的特點(diǎn)作探討。方法：對(duì)該例管狀類癌做組織學(xué)觀察、免疫組織化學(xué)分析，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：本例組織學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞排列成不連續(xù)的管狀和短索狀結(jié)構(gòu)。免疫組化CEA、NSE、CgA及IgA呈陽性，S-100、CK20及SYN均為陰性。結(jié)論：闌尾管狀類癌極為罕見，體積小，組織形態(tài)上需與轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別，免疫表型上神經(jīng)內(nèi)分泌及上皮免疫標(biāo)記均有表達(dá)，局部切除可治愈。

[關(guān)鍵詞] 闌尾；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；管狀類癌；免疫組化

[中圖分類號(hào)]R735.36 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-7210（2009）03（c）-106-01

闌尾腫瘤少見，最常見的是類癌，而發(fā)現(xiàn)的多為典型類癌及杯狀細(xì)胞癌兩種亞型。管狀類癌極為罕見，國內(nèi)外罕見報(bào)道。筆者結(jié)合發(fā)現(xiàn)的闌尾管狀類癌的病理表現(xiàn)，對(duì)闌尾管狀類癌的特征免疫組化表型結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 資料

患者,女，24歲，因右下腹痛來醫(yī)院就診，術(shù)前診斷為急性闌尾炎，行闌尾切除送病理檢查。

1.2 方法

標(biāo)本用10%的甲醛溶液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋4 μm厚切片，HE染色及SP法免疫組化染色。選用NSE、CgA、CK7、CEA、IgA、S-100、CK20、SYN單克隆抗體標(biāo)記，試劑來自邁新公司。

2 結(jié)果

2.1 肉眼觀察

闌尾一條，長(zhǎng)7.8 cm，直徑0.9 cm，切開腔內(nèi)見少許膿樣物，未見腫塊。

2.2 鏡檢

于闌尾尖部黏膜隱窩基底部發(fā)現(xiàn)直徑為2 mm的腫瘤成分。瘤細(xì)胞輕度異型，核圓形或卵圓形，核仁不清，胞質(zhì)少，嗜雙色性，成短索狀及小管狀排列，侵及闌尾肌層。闌尾腔內(nèi)見成團(tuán)膿細(xì)胞，闌尾壁層見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.3 免疫表型

NSE、CgA、CK7、CEA及IgA陽性，S-100、CK20及SYN陰性。

3 討論

WHO 2000年的闌尾內(nèi)分泌腫瘤分類為：類癌、EC細(xì)胞5-羥色胺生成性類癌、L細(xì)胞胰高血糖素樣肽和PP/PYY生成類癌、杯狀細(xì)胞類癌、管狀類癌、混合性類癌-腺癌[1]。其中管狀類癌最為罕見，它的生物學(xué)行為被界定為交界性腫瘤，女性比男性多見。類癌發(fā)現(xiàn)的年齡為32～43歲；管狀類癌發(fā)病年齡明顯早，平均年齡為29歲。大多數(shù)闌尾類癌無臨床癥狀，通常是在急性闌尾炎手術(shù)切除標(biāo)本中被偶然發(fā)現(xiàn)。管狀類癌與其他闌尾類癌一樣，好發(fā)于闌尾尖部，大體常為管壁增厚，腫瘤直徑常＜3 mm，且界限不清，較典型的類癌和杯狀細(xì)胞類癌體積小[1-2]。

鏡下腫瘤起源于隱窩基底部，管腔黏膜完整。瘤細(xì)胞異型性小，常特征性地排列成不連續(xù)的管狀和短索狀結(jié)構(gòu)，有時(shí)可看到豆點(diǎn)狀的細(xì)胞簇，但無實(shí)性巢狀結(jié)構(gòu)。有時(shí)管腔中可出現(xiàn)濃縮的黏液，甚至個(gè)別病例可見少量杯狀細(xì)胞，但黏液染色顯示腫瘤細(xì)胞大多陰性，有別于杯狀細(xì)胞類癌。管狀類癌銀染色多呈雙表達(dá)，報(bào)道75%的病例中散在的或成小團(tuán)狀的腫瘤細(xì)胞親銀反應(yīng)陽性，89%的病例嗜銀反應(yīng)陽性[1,3]。

免疫表型上，腫瘤細(xì)胞表達(dá)CEA、CK等多種上皮標(biāo)記。在不同分子量CK表達(dá)的研究中，有人發(fā)現(xiàn)同樣具有腺樣分化的杯狀細(xì)胞類癌對(duì)CK20的表達(dá)較CK7占優(yōu)勢(shì)，對(duì)廣譜神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記NSE常呈陽性，嗜鉻素可以呈弱陽性或陰性。SYN對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤很有價(jià)值，但管狀類癌為陰性。有報(bào)道腫瘤常表達(dá)胰高血糖素。由于管狀類癌和L細(xì)胞類癌有一些相似的形態(tài)學(xué)及免疫組化特征，曾有學(xué)者認(rèn)為它是一種以腺樣分化為主的L細(xì)胞類癌，但WHO分類給管狀類癌列為獨(dú)立的亞型。該腫瘤與L細(xì)胞類癌不同，周圍無S-100陽性的支持細(xì)胞，而常對(duì)生長(zhǎng)抑素及IgA呈陽性反應(yīng)。

綜合起來看，診斷闌尾管狀類癌有價(jià)值的標(biāo)準(zhǔn)是：腫瘤起源于隱窩基底部，管腔黏膜完整，瘤細(xì)胞缺乏異型性和核分裂，常特征性地排列成不連續(xù)的管狀和短索狀結(jié)構(gòu)。免疫組化常對(duì)CgA、胰高血糖素、生長(zhǎng)抑素及IgA呈陽性反應(yīng)，但S-100呈陰性反應(yīng)。

管狀類癌需與轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別。區(qū)別點(diǎn)是：管狀類癌闌尾管腔黏膜完整，腫瘤源于隱窩基底部，排列方式整齊，細(xì)胞缺乏異型性和核分裂象。

大部分闌尾內(nèi)分泌腫瘤患者預(yù)后非常好，局限性闌尾類癌患者5年生存率為94%，區(qū)域性病變患者的生存率為85%，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者的生存率為34%[1,3]。杯狀細(xì)胞類癌的侵襲性強(qiáng)于傳統(tǒng)類癌，而管狀類癌為交界性腫瘤，局部切除即可治愈。

[參考文獻(xiàn)]

[1]虞積耀,崔全才.世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列之消化系統(tǒng)病理學(xué)和遺傳學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:116-120.

[2]回允中.阿克曼外科病理學(xué)[M].沈陽:遼寧教育出版社,1999:722-724.

[3]姜勇,何度.闌尾管狀類癌2例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2008,24(4):453-455.

（收稿日期：2008-12-15）