計(jì)春萍,李 靜,王 偉,連德德,李洪軍*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長(zhǎng)春 130033;2.長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院)

原發(fā)性食管惡性黑色素瘤1例

計(jì)春萍1,李 靜1,王 偉2,連德德1,李洪軍1*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長(zhǎng)春 130033;2.長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院)

*通訊作者

1 臨床資料

患者,男,58歲,因上腹不適2月,間斷黑便1月,加重伴噎食感數(shù)天入院。既往體健。無(wú)吸煙、飲酒史。查體:一般狀態(tài)良好,全身皮膚未見(jiàn)黑色素瘤。腹部彩超檢查:肝、膽囊、脾、胰腺、雙腎未見(jiàn)異常。胃底部淋巴結(jié)腫大。

內(nèi)鏡檢查:食管距門(mén)齒37 cm見(jiàn)一腫物凸入腔內(nèi),表面不平,呈黑褐色,延至賁門(mén)。賁門(mén)、胃賁門(mén)部、胃底見(jiàn)一約4.5 cm×4.0 cm潰瘍型病變,表面凹凸不平,呈黑褐色,周邊質(zhì)脆、不規(guī)則隆起,活檢6塊。胃體、胃角與胃竇粘膜散在分布片狀充血斑,局部水腫。幽門(mén)水腫。十二指腸球部與球后未見(jiàn)異常。內(nèi)鏡診斷:食管、賁門(mén)、胃底病變(性質(zhì)結(jié)合病理)。胰腺CT平掃及增強(qiáng)檢查:胃小彎側(cè)可見(jiàn)多個(gè)腫大淋巴結(jié)影,且相互融合成團(tuán)塊狀,大小約5.0 cm、5.4 cm、7.0 cm,其內(nèi)密度不均勻,CT值約41.4-55.8 HU,增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,胰腺受壓向后移位,胰腺大小、形態(tài)正常,腺體密度均勻,增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化。

病理檢查:送檢標(biāo)本為灰白、黑灰色粟粒大小組織6塊。鏡下:可見(jiàn)鱗狀上皮、腺上皮的粘膜組織。腺上皮部分呈管狀腺瘤樣增生,其間有局灶性和區(qū)域性的圓形、梭形細(xì)胞增生,無(wú)結(jié)構(gòu),部分組織含有棕黑色色素,局部壞死形成潰瘍。免疫組化:S-100(+),HMB-45(++),CA20(-),CEA(-),LCA(-)。病理診斷:符合惡性黑色素瘤。

確診后該患者因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療。

2 討論

原發(fā)性食管惡性黑色素瘤是較為罕見(jiàn)的惡性腫瘤,在食管惡性腫瘤中的發(fā)生率不足0.1%[3],發(fā)生與食管黑素沉著相關(guān)[1-2],平均發(fā)病年齡60歲,男女比例約2∶1[4],多發(fā)生在食管中下段(約占90%),單發(fā)(約占88%)[4-6]。截止至2005年6月世界報(bào)道262例[7],自1994年至2006年間我國(guó)報(bào)道33例[8]。常見(jiàn)癥狀為吞咽困難、胸骨后不適、體重減輕或黑便等,一些病例甚至沒(méi)有臨床表現(xiàn)。原發(fā)性食管惡性黑色素瘤的診斷需要多種檢查聯(lián)合:食管鋇餐造影、內(nèi)窺鏡檢查、計(jì)算機(jī)體層成像及組織病理學(xué)檢查。近年來(lái),免疫組化染色法利用細(xì)胞質(zhì)內(nèi)蛋白(HMB-45)和/或S-100的特異性抗體來(lái)鑒別食管惡性黑色素瘤[9]。Allen和Spitz最早提出了原發(fā)性黑色素瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)具有黑色素瘤的特征性結(jié)構(gòu)并含有黑色素沉著;(2)鄰近上皮可見(jiàn)黑色素細(xì)胞;(3)腫瘤呈息肉狀;(4)起源于鱗狀上皮內(nèi)的交界性活動(dòng)區(qū)域[10]。目前主要治療方法為外科手術(shù)切除,放療和化療效果尚不明確,然有文獻(xiàn)報(bào)道化學(xué)內(nèi)分泌療法可提高生存率[11]。手術(shù)預(yù)后差,5年生存率僅4.2%[6]。

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1007-4287(2010)01-0143-01

2009-03-05)