王莉偉 李 萍 畢 蕾 盧 浩 李德澤
1)山東膠南市開發(fā)區(qū)醫(yī)院神經兒科 膠南 266400 2)北京天壇醫(yī)院神經外科 北京 100001
現(xiàn)將我院2001-01~20010-01間確診為癲癇失神發(fā)作的68例患兒的臨床資料分析如下。
1.1 一般資料 男48例,女20例;年齡6個月~11歲;病程3個月~3 a。
1.2 納入標準 (1)臨床和腦電圖確診失神發(fā)作性癲癇;(2)臨床分類有典型發(fā)作50例,不典型失神作18例;(3)發(fā)作特點是突然起病,中斷正在進行的活動,有雙眼短暫上翻,發(fā)作時間持續(xù)數(shù)秒至半分鐘,然后迅速消失;(4)排除占位性疾病或其他神經、精神科疾??;(5)無心、肝、腎等全身器質性疾病。
1.3 癲癇定位 常規(guī)頭顱CT和 MRI檢查,后者包括T1WI、T2WI以及冠狀位和軸位FLAIR序。部分病例行發(fā)作間期和發(fā)作期的單光子發(fā)射計算機體層掃描(SPECT)檢查。應用美國Da Vinci系統(tǒng),對所有病例均行長程視頻腦電圖 (video-EEG)監(jiān)測,捕捉2次以上的臨床發(fā)作。根據(jù)發(fā)作癥狀學特征和術前檢查結果進行定側和定葉評估[1]。
1.4 治療方法 丙戊酸鈉的化學名稱為2—丙級戊酸鈉,其抗癲癇的作用機制[2]:(1)能增加GABA的合成和減少GABA的降解,從而升高抑制性神經遞質r—氨基丁酸(GABA)的濃度,降低神經元的興奮性而抑制發(fā)作;(2)可產生與苯妥英鈉相似的抑制Na+通道的作用。具體措施:(1)丙戊酸鈉片0.2~0.4 g/tid po;(2)加服氯硝西泮片0.01~0.02 mg/kg tid po,6個月為一個療程,連續(xù)治療4個療程;(3)有條件的可行手術治療;(4)不良反應:嗜睡、腹瀉、嘔吐、煩躁,經2~4周的適應可自行消失。
1.5 隨訪與療效評估 隨訪2年以上,單藥治療療效不佳者,再考慮聯(lián)合用藥。定期復查EEG、血常規(guī)、血生化及血藥濃度。根據(jù)Engel效果分級進行評估。Ⅰ級:癲癇發(fā)作消失;Ⅱ級:癲癇發(fā)作極少或幾乎消失;Ⅲ級:癲癇發(fā)作頻率減少90%以上;Ⅳ級:癲癇發(fā)作頻率減少50%~90%;Ⅴ級:癲癇發(fā)作頻率減少<50% 。
68例患兒中丙戊酸鈉單藥治療小兒失神發(fā)作能使大部分患兒發(fā)作完全控制,但有20%患者出現(xiàn)嗜睡、煩躁、惡心、嘔吐等不良反應。發(fā)作不能完全控制者加用氯硝西泮,二者聯(lián)合用藥療效顯著。隨訪追蹤40例遵醫(yī)囑服藥2~3 a,服藥期間無發(fā)作。
癲癇是神經系統(tǒng)慢性功能性疾病,國內發(fā)病率高達6‰~7‰ ,若不及時治療將會增加患病人群的病死率。病程越長,發(fā)作越嚴重,治療效果越差。癲癇無論原發(fā)性或繼發(fā)性,最主要的治療是控制發(fā)作。丙戊酸鈉單藥治療小兒失神發(fā)作癲癇療效確切[3],完全控制率較高,而且隨著療程的延長,治療效果同步增加;若其中有發(fā)作不能完全控制者,應加用氯硝西泮,二者聯(lián)合用藥可使患兒失神發(fā)作得到完全控制。
[1]遇濤 .MRI和CT陰性表現(xiàn)的腦致癇灶定位研究[J].中華神經外科雜志,2006,22:226-229.
[2]陳新謙 .新編藥物學[M].第15版 .北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:213.
[3]So NK.Mesial Fr ontal Epilepsy[J].Epiepsia,1998,39(Suppl4):49-61.