皮膚纖維瘤樣Spitz痣1例

祝賀 摘譯 楊蓉婭 校

眾所周知，色素沉著性Spitz痣（PSN）是一種臨床上與惡性黑色素瘤十分相似的皮膚疾病。其臨床色素損害表現(xiàn)有點滴狀、星暴狀、網(wǎng)狀和一些非典型色素沉著。該病除應與惡性黑素瘤鑒別以外，還應與其它色素性皮膚損害如皮膚纖維瘤等相鑒別。

臨床資料 患者，男，32歲。右下肢屈側皮膚色素沉著斑4年余，無明顯不適。局部無外傷史。皮膚科檢查：右下肢屈側見一直徑10mm不規(guī)則色素沉著斑，中央部分呈灰白色凹陷（圖1a），皮損邊界清楚。皮膚鏡檢查可見皮損中央瘢痕樣白斑周圍環(huán)繞放射狀的色素脫失狀脈絡紋（圖1b）。隨訪2年無新生皮損。皮損組織病理顯示局限性均勻性黑素細胞聚集，周邊表皮角化過度，顆粒層增厚(圖2a)，黑素細胞呈梭形和上皮樣細胞，胞漿豐富，聚集呈巢狀，與周圍組織有裂隙，垂直分布于表皮與真皮連接處（圖2b），表皮下層黑素細胞局灶性類paget病樣浸潤。胞核無有絲分裂相和Kamino小體，Ki-67免疫染色陰性；中央白斑顯示表皮萎縮，顆粒層變薄，真皮與表皮間裂隙樣改變伴有中度淋巴細胞與組織細胞浸潤，真皮乳頭處可見噬黑素細胞（圖2c）。診斷：罕見類型Spitz痣。

圖1 a 中央灰白色凹陷的不規(guī)則色素沉著斑

圖1 b 中央瘢痕樣白斑周圍環(huán)繞放射狀的色素脫失狀脈絡紋

圖2 a 中央?yún)^(qū)黑素細胞聚集、周圍表皮角化過度

圖2 b 黑素細胞聚集呈巢狀，表皮下黑素細胞Paget病樣浸潤

圖2 c 中央?yún)^(qū)表皮萎縮，顆粒層變薄，真皮與表皮間裂隙樣改變伴有中度淋巴細胞與組織細胞浸潤

通過皮膚鏡對PSN的研究發(fā)現(xiàn)，4%經(jīng)典型或結締織增生型PSN痣臨床表現(xiàn)為局部的色素減少，而中心狀白斑則認為是皮膚纖維瘤的典型皮膚鏡表現(xiàn)。在皮膚纖維瘤皮損中，白斑的組織病理學起因極可能是由于真皮乳頭的顯著纖維化。然而PSN所表現(xiàn)的中央色素脫失、棘層肥厚、顆粒層增厚和表皮帶狀噬黑素細胞浸潤解釋了其彌漫性色素減退的原因，這也可能預示著腫瘤的消退。對于本例患者來說，皮膚鏡中央的白色瘢痕樣白斑與組織病理中明顯的表皮萎縮和單核細胞浸潤有關。盡管針對這一疾病的研究有超過30年的歷史，但PSN痣的鑒別診斷依然是一個難題。按最新診斷標準，本例患者的類paget病樣的病理改變局限于表皮內，Kamino小體明顯缺乏，細胞非典型性和spitzoid背景下的的免疫應答都說明這是一例罕見的PSN痣。根據(jù)該患者組織病理Ki-67染色陰性、核無分裂相、長期病史且2年隨訪無局部轉移灶，我們認為其發(fā)展為黑色素瘤的可能性不大。鑒于皮膚鏡下PSN痣與皮膚纖維瘤非常相似的特點，二者應注意鑒別。同時，對于由黑素細胞組成的皮損還應與蕈樣肉芽腫（MF）相鑒別。對于中央色素脫失的色素沉著性損害，應注意皮損部位的觸診、質地、臨床表現(xiàn)和色素邊緣的皮膚鏡特點。