封俊光,汪小春
(廣東省陽春市人民醫(yī)院,陽春 529600)
水源性肢端角化癥是一種由水誘發(fā)的極為罕見的皮膚病,在20世紀(jì)90年代首次披露[1],國內(nèi)文獻(xiàn)報道極少。筆者臨床遇到1例,現(xiàn)報道如下。
患者男,17歲,學(xué)生。雙手掌、手指及雙足、足趾接觸水?dāng)?shù)分鐘后局部出現(xiàn)白色丘疹或斑塊,于2009年9月來我院門診就診。患者3個月前無明顯誘因雙手掌接觸水5~10min及雙足接觸水2~5min后局部出現(xiàn)乳白色丘疹、斑塊,熱水、冷水均能誘發(fā)出同樣皮損。皮損出現(xiàn)后局部有緊繃感。離開水約30min后皮損及自覺癥狀均消失。患者既往體健,發(fā)育正常,無心、肺、腎等重要臟器疾病史。無手足多汗及長期服藥史,非特應(yīng)性體質(zhì),家族成員無類似疾病。就診時雙手指、手掌均正常。皮膚科檢查:將患者雙手、雙足置20℃左右水中浸泡,3min后,雙足掌、邊緣、足趾;7min后雙手掌大、小魚際處、指緣及手指末節(jié)背面,有細(xì)小、色白、1~3mm的扁平丘疹及斑塊,自覺有緊繃感,不痛、不癢。停止浸泡約30min后,皮損及緊繃感全部消退。
1996年,English和McCollough[1]描述兩個姐妹的手掌和手指的邊緣有對稱、肉色及白色的丘疹,接觸到水后,就會變成半透明白色丘疹。他們用了“瞬時半透明丘疹肢端角化癥”這個術(shù)語來形容這種現(xiàn)象。以后,又有9例類似的病例在文獻(xiàn)中報道過,使用的名字有“水源性掌跖角化癥”[2]、“水源性瘺管肢端角化癥”[3,4]和“水源性角化癥”[4]。皮膚病灶包括半透明、白色的、或黃色的水腫性丘疹或斑塊,以及發(fā)白的角化現(xiàn)象為主。普遍的主觀癥狀有疼痛、燒灼感,或(和)瘙癢,但有些病例沒有癥狀。目前還沒有男性發(fā)病的報道。本病多呈發(fā)作性,皮損被誘發(fā)后,患者自覺局部有疼痛、燒灼感或緊繃感等。去除誘因(離水)15~30min,上述癥狀便迅速消失。文獻(xiàn)報道的患者均無特應(yīng)性體質(zhì),毛發(fā)發(fā)質(zhì)無異常等。
皮損組織病理檢查表現(xiàn)為表皮角質(zhì)層、棘層增厚或汗孔擴(kuò)大等改變,但各個病例病理學(xué)檢查結(jié)果有所不同。眾所周知,角質(zhì)層的完整性,在不同濕度條件下,可以發(fā)生結(jié)構(gòu)性的改變。這一生理現(xiàn)象是由于一個角質(zhì)層分子(蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、保濕物質(zhì)等)的過渡結(jié)構(gòu)或功能改變而形成,這一改變可能是青春期機體生理變化的一個結(jié)果[5]。近年來,隨著分子技術(shù)的飛速發(fā)展,基因缺陷造成的多種類型的遺傳性掌跖角化癥逐步被發(fā)現(xiàn)。
水源性肢端角化病病因尚不明確。遺傳、戴手套等職業(yè)因素也是其潛在的可能病因之一[6]。與水接觸后皮膚病灶的發(fā)展,是水源性肢端角化癥的最突出的特點。這意味著可能是一個新形式的角化癥。因此在治療上亦存在盲端。相信,隨著現(xiàn)代分子生物學(xué)技術(shù)的應(yīng)用,相關(guān)的研究將慢慢被揭示,因此有關(guān)本病的發(fā)病機理機制和治療方案有待深究。
[1]English JC3rd,McCollough ML.Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma[J].J AmAcad Dermatol,1996,34(4):686-687.
[2]Yan AC,Aasi SZ,Alms WJ,et al.Aquagenic palmoplantar keratoderma[J].J AmAcad Dermatol,2001,44:696-699.
[3]MacCormack MA,Wiss K,Malhotra R.Aquagenic syringeal acrokeratoderma:report oftwoteenage cases[J].J AmAcad Dermatol,2001,45:124-126.
[4]Betlloch I,Vergara G,Albares MP,et al.Aquagenic keratoderma[J].J Eur Acad Dermatol Venereol,2003,17:306-307.
[5]席海英.水源性肢端皮膚角化癥相關(guān)病例及文獻(xiàn)回顧[J].實用醫(yī)技雜志,2008,15(17):2298-2299.
[6]譚城,朱文元,閔仲生,等.水源性肢端角化病[J].臨床皮膚科雜志,2008,37(5):275-276.