陳小蓉

色素失禁癥是一種X連鎖顯性遺傳病,具有水皰、疣狀和色素性皮膚損害,伴發(fā)眼、骨骼系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等的發(fā)育異常[1]。該病多見于女性,男性與女性之比為1∶20[2]。常于出生時或生后第1周發(fā)病。我科收治新生兒色素失禁癥1例,現(xiàn)將該病例的觀察及護理體會報告如下。

1 病例介紹

患兒,女,10.7 h,因“生后皮疹 10.7 h”于2009年 4月 16日入院?；純合等?產(chǎn)2孕39周,因母親為高齡產(chǎn)婦于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院剖宮產(chǎn)出,出生體重2 780 g,Apgar評分不詳,臍帶繞頸1周,羊水污染,否認(rèn)出生窒息搶救史,生后即發(fā)現(xiàn)患兒全身皮膚散在黃白色皮疹,高出皮面,其上可見大片膿斑,伴輕微脫屑,不伴發(fā)熱、氣促、發(fā)紺、反應(yīng)差、抽搐等,家屬否認(rèn)患兒母親有艾滋病、梅毒等病史,急轉(zhuǎn)入我院,期間患兒飲入少許液體,自解大小便,無嘔吐、腹瀉等。查體:成熟兒貌,反應(yīng)好,哭聲有力,全身皮膚可見散在分布大片黃白色皮疹,高出皮面,其上可見膿斑覆蓋,伴輕微脫屑,以頭皮、四肢屈側(cè)及腹股溝為主,甲及口腔黏膜未受累。入院診斷:新生兒膿皰瘡?入院處理:青霉素、拉氧頭孢抗感染治療,皮膚護理、隔離、補液等對癥治療。入院后取皰內(nèi)容物送細(xì)菌涂片未見細(xì)菌及真菌,4月17日查體:四肢有條狀分布的紅斑,有的呈疣狀增殖,其上有水皰、大皰,結(jié)有褐黑色痂。頭皮基底亦有紅斑。取皮膚組織活檢示:先天性色素失禁癥。4月29日部分皮損處結(jié)痂,家屬自動辦理出院。6月15日電話隨訪患兒家長,患兒全身皮膚損害處已全部結(jié)痂并脫落,遺留色素沉著。

2 觀察及護理

2.1 觀察

2.1.1 密切觀察皮疹的變化 皮膚的特征性改變大多在出生時或生后不久出現(xiàn),皮膚損害可分為3期。第1期:紅斑水皰期,紅斑、丘疹、水皰線狀排列,在出生時或出生不久即可出現(xiàn),此期常被誤診為“膿疤疹”。血嗜酸粒細(xì)胞在此期可有明顯升高,皰液也可檢出大量嗜酸性細(xì)胞。皮膚病理檢查可見嗜酸性海綿水腫。第2期:疣狀或苔蘚狀皮疹形成期,常發(fā)生于2周～6周,可見皮膚贅疣狀或苔蘚樣改變,此期組織學(xué)檢查見棘層肥厚。第3期:色素沉著期,此期可見分布于軀干及四肢近端廣泛的如渦輪、大理石樣、潑墨樣特征性的色素沉著,組織學(xué)檢查見真皮的黑色素細(xì)胞內(nèi)有大量的黑色素。色素斑可持續(xù)數(shù)年后消退。皮膚的各期損害常交叉出現(xiàn),變異較多。

2.1.2 密切觀察有無并發(fā)癥的出現(xiàn) 部分病例伴有驚厥、智力低下、白內(nèi)障、斜視、指甲發(fā)育不良、脫發(fā)等。該病預(yù)后亦取決于是否并有這些系統(tǒng)的損傷,特別是神經(jīng)系統(tǒng)和眼部異常。神經(jīng)系統(tǒng)損傷在新生兒期主要表現(xiàn)為高熱驚厥,而后可出現(xiàn)智力低下、偏癱、小頭畸形等,發(fā)生率為18%～32%[3]。本例患兒入院后未發(fā)現(xiàn)上述癥狀。

2.2 護理

2.2.1 保護性隔離 在紅斑水皰期主要以加強護理預(yù)防繼發(fā)感染為主。本病目前尚無有效治療方法,預(yù)防感染只能對癥處理。病人入院后住暖箱,全身裸露,床單、襁褓及尿布專用,經(jīng)高壓消毒滅菌后使用。醫(yī)務(wù)人員的隔離措施:注意洗手,操作前后均應(yīng)嚴(yán)格洗手;接觸病兒必須戴一次性手套;嚴(yán)格無菌技術(shù)操作;體溫計及聽診器專用,出院后患兒使用過的所有物品進行終末消毒處理。

2.2.2 皮膚護理

2.2.2.1 清潔皮膚 涂藥前將皮損上的痂皮和以前涂用的藥物清除,以促進新涂藥物的吸收,每日沐浴1次或2次,流動水沖洗,擦洗皮膚時動作要輕柔,避免損傷皮膚。

2.2.2.2 藥浴 為了預(yù)防水皰及大皰破裂后繼發(fā)感染,清潔皮膚后給予藥浴,采用1∶20強力碘稀釋液浸泡洗澡,每日2次,每次10 min～15 min,配制濃度要準(zhǔn)確,同時控制好溫度,一般38℃～40℃。避免溫度過高燙傷皮膚,避免過低而著涼。藥浴時要注意患兒面色、呼吸等變化,及時發(fā)現(xiàn)病情變化而終止藥浴。

2.2.2.3 患處涂藥 藥浴后應(yīng)用毛巾輕柔吸干水,予紫草油外涂皮膚患處,每日4次;皮膚破潰處予莫匹羅星軟膏外涂,每日4次。

2.2.3 喂養(yǎng) 患兒出生后就入院,未進食,首先予試喂 ,耐心喂養(yǎng)保證營養(yǎng)供應(yīng);喂奶后取側(cè)臥位,防止嘔吐引起窒息。

2.2.4 加強基礎(chǔ)護理 患兒皮膚多處糜爛,使患兒保持安靜,以避免損傷皮膚加重病情,放于暖箱內(nèi)保暖,不宜穿衣服避免衣服摩擦皮膚。同時有助于醫(yī)護人員觀察皮膚情況。也有助于隔離,由于患兒皮膚有滲液,必要時予一次性床單,并及時更換,以保持暖箱整潔,及時更換尿布,保持皮膚清潔干燥。定時翻身,避免局部受壓過久,引起壓瘡。由于正常皮膚較少,靜脈穿刺難度提高應(yīng)加強留置針的護理。合理使用周圍靜脈,保證抗生素及靜脈營養(yǎng)供給。

2.2.5 心理護理 主要是針對家屬做好心理護理,取得家屬的配合,有利于患兒的治療和康復(fù)。因患兒家屬對本病缺乏認(rèn)識,易產(chǎn)生焦慮、緊張心理,甚至父母之間可能出現(xiàn)互相責(zé)怪而影響家庭關(guān)系。因此,做好心理護理和健康教育非常重要。護士應(yīng)對本病的診治處理、病情康復(fù)和預(yù)后及護理措施全面了解,以便向家屬做好詳細(xì)的病情解釋,指導(dǎo)出院后的家庭護理,減輕家屬的心理負(fù)擔(dān),有利于患兒的康復(fù)和今后的健康成長。

2.2.6 出院指導(dǎo)及隨防 由于患兒未完全治愈家屬就要求出院,出院時對患兒家屬要加強出院指導(dǎo),包括皮膚護理、喂養(yǎng)方面等,必要時予現(xiàn)場示范講解。

[1]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].第 3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001:1056-1057.

[2]金漢珍,黃德珉,官希吉.實用新生兒學(xué)[M].第 2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1997:637-638.

[3]Landy SJ,Donna D.Incontinentia pigmenti(Bloch-Sulberger Syndrome)[J].J Med Genent,1993,30:53-59.