龔春丹綜述,楊紅審校

國內腦性癱瘓早期預測工具綜述

龔春丹1綜述,楊紅2審校

本文就國內開展的腦癱早發(fā)現(xiàn)工作情況進行綜述。目前臨床常用檢查方法包括神經(jīng)學檢查(Vojta姿勢反射、嬰兒運動里程碑、新生兒行為神經(jīng)測定、全身運動質量評估)、影像學檢查(頭顱超聲、CT、MRI)及電生理檢查(腦干聽覺誘發(fā)電位、腦電圖、體感誘發(fā)電位),其中神經(jīng)學檢查作為臨床常用評估方法,異常評估結果能一定程度預測腦癱結局。全身運動質量評估近3年被引進國內,在預測痙攣型腦癱方面有較高的特異度和敏感度。影像學及電生理檢查可作為腦癱診斷的參考,可發(fā)現(xiàn)器質性病變或并發(fā)其他功能低下。

腦性癱瘓;早期預測;全身運動質量評估;電腦斷層掃描;磁共振成像;頭顱超聲;腦干聽覺誘發(fā)電位;腦電圖;體感誘發(fā)電位;綜述

腦性癱瘓(腦癱)是指一組運動和姿勢發(fā)育障礙的癥候群,這種導致活動受限的癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰兒腦部受到非進行性損傷而引起的[1]。腦癱是導致兒童殘疾的主要疾病,腦癱患兒將增加損傷的危險,也易于患病,在保健、康復和教育方面都將有大量經(jīng)濟負擔,平均壽命也明顯縮短,是個人、家庭和社會的沉重負擔。由于腦癱征象可延遲出現(xiàn)以及復雜的發(fā)育特點使早期確診腦癱具有一定難度[2],從而失去早期干預的機會。因此,國內外學者均致力于早期發(fā)現(xiàn)腦癱方法的研究,并取得一定成果。本文就國內開展的腦癱早發(fā)現(xiàn)工作情況進行綜述。

1 神經(jīng)學檢查及評估

1.1 Vojta姿勢反射 Vojta博士提出中樞性協(xié)調障礙的概念,適用于1歲以下嬰兒,即有腦損傷病史和發(fā)育障礙、腦性運動障礙等臨床表現(xiàn),尚不能確診為腦癱,但又有可能發(fā)展為腦癱的患兒。Vojta姿勢反射共包括7項反射:①拉起反射:檢查者以拇指伸入嬰兒手掌,其余四指握住腕部,將小兒從床上拉起,使軀干與床面成45°;②俯臥位懸垂反射:以手掌支撐嬰兒胸腹部水平托起;③立位懸垂反射:用兩手支撐腋下將嬰兒垂直提起;④側位懸垂反射:用兩手支撐嬰兒軀干迅速提起并向側方傾斜于水平位;⑤Collis水平反射:握住一側上下肢將嬰兒從床上水平提起;⑥倒位懸垂反射:用兩手握住大腿,急速倒位提起;⑦Collis垂直反射:使嬰兒頭部向著檢查者,握住一側大腿迅速提起。

湖北省婦幼保健院以此方法對148例有圍產(chǎn)期因素的嬰兒進行神經(jīng)發(fā)育檢查,凡7項姿勢反射中有4～5項異常,可診斷為中樞性協(xié)調障礙。148例嬰兒均表現(xiàn)為4～5項或5項以上姿勢反射異常,其中96例痙攣型腦癱,6例手足徐動型腦癱,36例弛緩型腦癱,10例其他型腦癱。經(jīng)過康復訓練6～10個療程,大部分嬰兒達正?；痆3]。有數(shù)據(jù)表明,極輕度中樞性協(xié)調障礙90%可自然好轉,7%發(fā)展成腦癱,經(jīng)過3～4個月治療可趨于正?；?輕度中樞性協(xié)調障礙75%可自然好轉,22%發(fā)展成腦癱,治療4～6個月可逐漸正?；?中度中樞性協(xié)調障礙80%發(fā)展成為腦癱,難以自然好轉,平均經(jīng)過6～7個月治療可達正常化;重度中樞性協(xié)調障礙100%發(fā)展成腦癱,如無智力障礙,及時治療也可望達正?；痆4]。

1.2 新生兒行為神經(jīng)功能測定(Neonatal Behavioral Neurological Assessment,NBNA) 由鮑秀蘭吸取美國布雷壽頓新生兒行為估價評分和法國阿米爾-梯桑神經(jīng)運動測定方法的優(yōu)點,并結合其經(jīng)驗而建立的我國新生兒20項行為神經(jīng)測定方法,共分5個部分:行為能力(6項)、被動肌張力(4項)、主動肌張力(4項)、原始反射(3項)、一般評估(3項)。每項評分為3個分度,即0分、1分和2分,滿分為40分,35分以下為異常[5]。

史雪川等對有圍生期窒息的腦癱和非腦癱兒各32例的新生兒行為神經(jīng)測定,并隨訪至 1歲。3、7、14日齡總的 NBNA評分腦癱組明顯低于對照組,14日齡時腦癱組87.5%的小兒NBNA評分＜35分,非腦癱組僅6.3%的小兒NBNA評分＜35分。新生兒行為評估可預測窒息兒的神經(jīng)運動發(fā)展結果,對腦癱的早期診斷有重要價值[6]。

1.3 嬰兒運動里程碑和嬰兒異常運動功能評定 陶芳標等在對嬰兒運動功能發(fā)育研究的基礎上,參考Blasco、Lindstrom等探索腦癱早期篩查指標,于2000～2001年編制出嬰兒異常運動功能評定表。其內容包括運動里程碑6項、原始反射4項和姿勢反應5項。運動里程碑發(fā)育異常的判斷標準主要包括俯臥抬頭、手拿蓋頭手帕、手指抓握、爬、坐及站與走。3月齡時頭不能稍離床面、不能抬手平嘴、握拳難掰開或無運動、爬時臀部痙攣性抬高或下肢癱軟;6月齡時不能抬頭45°、不能試圖拉下手帕、不抓握母親衣邊、給助力不能爬、不能扶坐、扶腋不能站;9月齡時不能抬頭、抬肩,不能拉下手帕,不能鉗剪式拿積木,不能肘腹支撐爬,不能前傾坐片刻,不能扶腋下走;12月齡時不能手肘支撐抬胸,不能拉下手帕,不能用拇指與其他四指指端拿積木,不能肘膝位爬,不能自如獨坐,不能扶雙手走。出現(xiàn)以上癥狀為異常判斷標準。

原始反射分為消失、部分或完整的反射活動(明顯反射)和強直性反射活動3級,以各年齡出現(xiàn)強直性反射(任何年齡出現(xiàn)都提示異常)或特定年齡正常兒童中已消失的原始反射仍然存在為異常判定標準。姿勢反應異常判斷主要包括:①軀干一側抬高矯正反應:兩側緊張感明顯不對稱,或6個月后軀干和髖部無緊張感;②立位懸垂反應:下肢硬性伸展,交叉,尖足;兩側不對稱;上肢伸展,下肢屈曲;上下肢均屈曲;③俯臥懸抱反應:四肢、軀干呈倒“U”字形;頭頸、軀干過度背屈;軀干偏向一側;下肢或上肢硬性伸展;四肢伸展不對稱;④仰臥拉起反應:頭過度后仰;頭頸、軀干過度背屈;下肢硬性伸展;下肢尖足;下肢伸展不對稱;下肢固定屈曲;⑤側臥懸垂反應:頭背屈;手緊握拳緊貼胸,下肢硬性伸展;上肢伸展、內收,下肢硬性伸展;頭下垂,脊柱上凸。該方法在腦癱患兒中重測信度高,正常和異常評定一致率為97.1%,Kappa值為0.92。具有較好的內部一致性(運動里程碑:rKR20=0.54,原始反射和姿勢反應檢查:rKR20=0.69),并且與“早期運動模式量表”密切相關[7]。

此后,研究組使用該評定量表,通過社區(qū)婦幼保健專業(yè)人員對安徽省銅陵市和馬鞍山市1999年1月1日至2000年3月31日常住人口中出生活產(chǎn)兒進行篩查,共8137嬰兒,于3、6、9、12月齡篩查。運動里程碑發(fā)育異常作為第一步篩查,其陽性率為4.1%(334/8137),原始反射和姿勢反應檢查作為第二步篩查,共發(fā)現(xiàn)33例陽性患兒。隨訪至研究對象12～17月齡時進行確診,該評定表預測腦癱的靈敏度為 94.1%,特異度為99.8%,陽性預測值為48.5%,陽性似然比為449.3,能有效在嬰兒期篩查腦癱患兒[8]。

1.4 全身運動質量評估(General Movement Assessment) 全身運動質量評估首先由Prechtl提出。全身運動(GMs)是人類一種獨特的自發(fā)運動系統(tǒng),在孕10周左右的胎兒(從末次月經(jīng)算起)即可觀察到,一般會持續(xù)至出生20周左右[9]。正常嬰兒全身性運動具有復雜、流暢、多變的特性。一旦嬰兒發(fā)生腦損傷,全身運動會失去原有的特性,形成異常GMs。

GMs對嬰兒神經(jīng)發(fā)育結局的預測價值已被大量研究所驗證[10]。國內,楊紅等對58例高危新生兒進行GMs評估。研究表明,早產(chǎn)階段和扭動運動階段GM s評估預測敏感度83%、特異度78%、陽性預測值為50%,陰性預測值為95%;不安運動階段GMs評估預測敏感度75%、特異度98%、陽性預測值90%,陰性預測值為94%,認為GMs評估在高危新生兒出生后4～5月齡內可對后期神經(jīng)發(fā)育結局作出準確有效的預測,對腦癱的預測更為準確[11]。石琳、周叢樂等對39例高危新生兒于糾正日齡6～20周記錄不安運動(FMs),FM s評估預測腦癱的敏感度為100%、特異度為94%;預測運動發(fā)育遲緩的敏感度為86%、特異度為100%[12]。

全身運動質量評估作為腦癱的預測工具,其有效性得到國內外研究的證實。目前國內尚未進行大樣本的研究,在我國的運用還需結合我國的實際情況。

2 影像學檢查

2.1 頭顱CT CT能快速、安全、無創(chuàng)地顯示腦的形態(tài)改變,且隨著近年來CT技術的更新、分辨率的提高及對腦形態(tài)認識的提高,CT對腦癱的檢查顯得非常重要。袁海斌等對318例腦癱患兒進行頭顱CT檢查,總異常率為72.01%,以腦發(fā)育畸形率高;混合型腦癱CT異常率最高,為90.16%,其次為痙攣型腦癱,為76.92%,重癥痙攣型腦癱患者CT全部異常[13]。

陳冬冬等對224例痙攣型腦癱患兒腦CT分析表明,異常率為79.46%,在偏癱、雙癱之間無統(tǒng)計學差異。CT異常主要為腦室周圍白質軟化(periventricular leucomalacia,PVL)后遺改變,此外還表現(xiàn)為腦先天畸形、宮內感染及腦萎縮和外部性腦積水等[14]。

朱珍等對88例痙攣型腦癱患兒頭顱CT分析,異常率為78.4%,主要為腦室周圍白質軟化后遺改變,而在早產(chǎn)兒中此異常率高于足月兒,認為早產(chǎn)兒出現(xiàn)PVL和重度PVL的概率明顯大于足月兒[15]。

可見腦癱兒童CT異常率較高,可發(fā)現(xiàn)腦潛在病灶,直觀顯示腦結構的異常改變,為鑒別診斷提供可靠的依據(jù),當然CT不能作為腦癱診斷的惟一標準,其診斷仍需根據(jù)病史及體格檢查。

2.2 頭顱MRI M RI檢查具有良好的軟組織對比、高分辨率、無創(chuàng)傷、無痛、無放射、可以多方位掃描,能夠直觀顯示顱腦的形態(tài)學改變。國外學者將腦癱患兒的顱腦MRI分為以下幾種類型:①早產(chǎn)兒類型腦損傷:包括 PVL、出血后腦軟化;②足月兒類型腦損傷:包括皮質-皮質下梗死、皮質下白質軟化、多發(fā)性囊性腦軟化、基底節(jié)丘腦損傷;③先天發(fā)育畸形:包括巨腦回畸形、小腦回畸形、灰質異常、腦穿通畸形、先天性小腦發(fā)育不良;④無法分類:包括腦萎縮、大腦中動脈梗死、半側腦萎縮等[16]。

國內亦有學者對腦癱患兒進行頭顱MRI檢查。程冰梅等對60例初診年齡6月以下的腦癱兒童進行MRI檢查,異常率達98.3%,其中腦萎縮改變36例,外部性腦積水10例,腦白質發(fā)育不全7例[17]。徐焱等對100例腦癱患兒進行M RI檢查,異常率為72%。進一步分析表明,1歲以內陽性率為82.4%,1～3歲陽性率為75%,3歲以后陽性率為65%。隨年齡增長,M RI檢查陽性率降低,M RI檢查陽性率與年齡呈反比。在未發(fā)現(xiàn)異常病變的20例中,有4例腦癱患兒程度嚴重[18]。

MRI能敏感反映軟組織的變化,在腦癱患兒中具有較高的異常率,可了解顱腦損傷的程度,為臨床腦癱患兒提供確切的腦部病變性質、部位和范圍,對病因分析、指導診斷、判斷預后起著重要作用,但不能以此肯定或否定腦癱的診斷,不能夸大其作用。

2.3 頭顱超聲 超聲的無創(chuàng)、方便使其在臨床上得到廣泛應用。三維超聲能顯示腦內囊腔、空洞性改變所占據(jù)的空間位置、與周圍結構的比鄰關系,甚至腦邊緣部位的病變,為診斷腦損傷與腦發(fā)育提供更確切的依據(jù)。

早產(chǎn)兒最常見腦白質損傷為PVL,其病理特征包括腦室周圍白質局部壞死和彌漫性腦白質損傷。周叢樂研究發(fā)現(xiàn),通常3～4個月后較小的軟化灶逐漸變小并消失,因此超聲診斷腦室周圍白質軟化得最佳時間為腦損傷后3～4周[19]。樊曦涌等通過超聲灰度值測定對新生兒腦白質損傷進行定量評價,結果表明,早期白質灰度值＞130者,3～6個月時出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育異常的比例顯著增加(P＜0.05),主要為肌張力和適應性異常[20]。

此外,有學者對腦癱兒童的腦血流動力學變化進行研究,發(fā)現(xiàn)腦癱兒童大腦前動脈、大腦中動脈的舒張末血流速度、時間平均流速、收縮峰值流速較正常兒童顯著減少,且大腦前動脈和中動脈的阻力較對比組明顯增高,認為腦癱患兒腦血流量減少,且隨著年齡的增長,腦供血不足狀況更趨顯著,檢測腦血流可有助于腦癱患兒的早期診斷[21]。

3 電生理檢查

3.1 腦電圖(EEG) 腦電圖能反映腦電活動的情況,在小兒腦癱并發(fā)癥診斷中有一定價值?？追宓葓蟮滥X癱兒童EEG異常率為75.0%,其中痙攣型腦癱 EEG異常率最高,為94.1%[22]。鄭軍銘等報道200例腦癱患兒,EEG異常率為100%,輕度異常32.5%,中度異常 40.0%,高度異常 22.5%,局灶性異常5.0%[20]。而程冰梅等報道 EEG異常率為 85%(51/60),兩側不對稱27例,廣泛性慢波節(jié)律異常23例,癲癇發(fā)作波1例。并且經(jīng)過1～4個療程綜合康復治療后,異常腦電圖復查有46例恢復正常,好轉率為90.2%[17]。陳冬冬等報道,224例痙攣型腦癱患兒EEG異常率為47.77%[14]。

由上可見,腦電圖異常率差異較大,腦電圖對早期診斷腦癱有一定幫助,對于評價治療效果亦有一定參考價值。

3.2 腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP) 腦干誘發(fā)電位是近20年發(fā)展起來的新診斷技術,具有無損傷、客觀性強、穩(wěn)定性好的特點,并且不受鎮(zhèn)靜劑影響,能全面準確記錄聲刺激聽覺系統(tǒng)產(chǎn)生的一系列電位反映,從而反映聽神經(jīng)功能的生理和病理現(xiàn)象。BAEP各波來源明確:Ⅰ波主要代表聽神經(jīng)系統(tǒng)顱外段電位變化,Ⅴ波代表腦橋上段或中腦下段的電活動。Ⅰ波、Ⅱ波代表周圍性通路聽力反應波,潛伏期和峰間潛伏期代表中樞段腦干傳導時間,反映腦干功能[23]。目前小兒BAEP還沒有統(tǒng)一的診斷標準,國內研究多參考潘映輻標準,并對BAEP進行分級。李曉紅等對50例平均年齡為(3.94±1.68)歲的腦癱患兒進行BAEP檢查,同時設置正常對照組。腦癱患兒BAEP異常發(fā)生率為78%,對照組中異常發(fā)生率為16%。腦癱組Ⅲ波、Ⅴ波潛伏期、Ⅰ波～Ⅲ波、Ⅰ波～Ⅴ波峰間潛伏期均比對照組顯著延長[24]。李靖婕對80例平均年齡5.6個月診斷為腦癱的嬰兒進行BAEP檢測,異常率為87.5%,顯著高于對照組異常率10.9%,并對病例組患兒給以針灸、功能訓練等綜合康復治療,3個月后復查BAEP,輕度損傷者大多數(shù)完全恢復,中度損害者均有所恢復,認為BEAP能作為早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療的依據(jù)[25]。然而該研究所選用的研究對象平均年齡僅5.6個月,且未隨訪至12個月以明確腦癱診斷。此外,史玫等報道腦癱兒童BAEP異常率為80.4%[26]。

由以上研究可見,在腦癱兒童中BAEP異常發(fā)生率確實較正常兒童高,但仍有一部分患兒BEAP正常,而正常兒童中亦有一部分異常BAEP存在。目前國內尚無以BAEP異常預測腦癱的研究報道。

3.3 體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potentials,SEP)體感誘發(fā)電位是刺激軀體神經(jīng)記錄的神經(jīng)電位。包括頭顱記錄到的皮層電位和脊髓記錄到的脊髓電位。由于感覺通路和運動通路在解剖上是相鄰的,運動傳導通路的損害可影響到感覺傳導通路的完整性。另外,正常運動功能產(chǎn)生與感覺傳導功能,尤其與深感覺密切相關,因此SEP檢查可以反映運動功能尚存的基本能力情況,可以對不同對象、不同時間的中樞神經(jīng)系統(tǒng)電活動做定量分析。目前,在腦癱兒童中運用體感誘發(fā)電位的報道較少。

劉晶紅等[27]以67例腦癱患兒為研究對象,體感誘發(fā)電位的總異常率為82.1%,輕、中度腦癱的SEP異常率低于重度腦癱患兒,前者SEP異常表現(xiàn)為電位潛伏期延長、波幅降低及側間差增大為主,后者以皮層電位波形缺失或分化不清為主。毛曉川等[28]對15例腦癱患者發(fā)現(xiàn)SEP異常率為21%。黃亞玲等[29]對62例腦癱患兒行SEP檢查,異常率為94%,并且隨著治療進程,SEP潛伏期、波形出現(xiàn)明顯改善。

４ 結語

上述各項檢查綜合應用既能提供腦功能學改變,又能提供形態(tài)學改變,可為腦癱的早期診斷提供依據(jù)。目前對于腦癱的診斷主要是依據(jù)圍產(chǎn)史及臨床癥狀、體征。早期診斷、早期干預是腦癱患兒預后的關鍵。

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Early Detection Tools for Cerebral Palsy(review)

GONG Chun-dan,Y ANG Hong.Minhang Maternal and Child Health Hospital,Shanghai 201102,China

The studies on early detection of cerebral palsy(CP)showed that neurological examinations(Vojta Posture Reflex,Infant Movement Milestone,Neonatal Behavioral Neurological Assessment,General Movement Assessment),imaging examinations(cranial B-ultrasonography,CT,MRI)and electrophysiologic examinations(Brainstem auditory evoked potentials,electroencephalogram,somatosensory evoked potentials)are in common use.General Movement Assessment was used in China three years ago,showing high sensitivity and specificity in predicting CP.Imaging examinations and electrophysiologic examinations can find organic diseases and other dysfunctions.

cerebral palsy;early detection;General Movement Assessment;Computed Tomography scan;Magnetic Resonance Imaging;cranial ultrasonography;brainstem auditory evoked potentials;electroencephalogram;somatosensory evoked potentials;review

[本文著錄格式]龔春丹,楊紅.國內腦性癱瘓早期預測工具綜述[J].中國康復理論與實踐,2011,17(4):340—343.

1.上海市閔行區(qū)婦幼保健院兒童保健科,上海市201102;2.復旦大學附屬兒科醫(yī)院康復科,上海市 201102。作者簡介:龔春丹(1983-),女,上海市人,碩士,主要從事兒童保健。通訊作者:楊紅。

R742.3

A

1006-9771(2011)04-0340-04

2010-11-29)