谷蘭海，夏 輝，杜慶霞

(1臨沂市腫瘤醫(yī)院，山東 臨沂 276001;2臨沂市蘭山區(qū)疾病預(yù)防控制中心)

縱隔囊性淋巴管瘤是一種十分少見的良性腫瘤，具有臨床癥狀不典型、影像學(xué)檢查缺乏特異性，因而診斷較為困難、易誤診。1990年2月～2008年12月，我院共收治7例縱隔囊性淋巴管瘤患者?，F(xiàn)將診治體會(huì)報(bào)告如下。

臨床資料:本文患者7例，均經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)。其中，男2例、女5例，年齡3～59歲、中位年齡32.6歲。臨床表現(xiàn):胸痛4例，咳嗽5例，胸悶3例，氣短2例，發(fā)熱1例。自發(fā)現(xiàn)至手術(shù)切除時(shí)間為20 d～1年。均在外院誤診，誤診時(shí)間為20 d～1年，誤診為支氣管囊腫2例、食管囊腫1例、惡性腫瘤1例、胸腺瘤1例、血管瘤2例。

影像學(xué)及細(xì)胞學(xué)特點(diǎn):7例均行胸部CT及B超檢查，4例行增強(qiáng)CT掃描，3例行動(dòng)脈造影。①病變部位:前上縱隔5例(2例與頸部腫物相通)，前中縱隔2例。②病變大小:最大者20 cm×12 cm，最小者5 cm×6 cm。③病變形態(tài):多呈圓形及類圓形，CT顯示腫物為囊性，單囊或多囊，邊界清楚，密度低，平掃CT值1～18 Hu，增強(qiáng)后病灶邊緣略有強(qiáng)化，增強(qiáng)CT顯示有5例腫物包繞、壓迫相鄰血管，3例有縱隔、氣管移位。④動(dòng)脈造影未能發(fā)現(xiàn)供瘤血管。⑤B超檢查示單房或多房的無回聲暗區(qū)，壁薄，光滑。⑥4例行腫物穿刺細(xì)胞學(xué)檢查(2例頸部及胸部，2例胸部)，3例抽出淡黃色液體，1例抽出淡紅色液體，術(shù)前考慮為淋巴管瘤。

結(jié)果:7例患者均手術(shù)切除。術(shù)中用細(xì)針穿刺排除血管瘤，5例囊內(nèi)液體呈淡黃色、1例呈淡紅色、1例呈暗紅色。2例腫物邊界清晰，有完整包膜，包膜菲薄;5例腫物包繞、壓迫相鄰血管。完整切除1例，分塊切除6例，其中頸胸聯(lián)合切除2例。無手術(shù)死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)中出血80～180 ml。術(shù)后病理診斷均為淋巴管瘤。術(shù)后胸腔引流管放置時(shí)間為93～148 h、平均121 h。胸腔引流液450～1300 ml、平均743 ml。隨訪2個(gè)月～17年，無復(fù)發(fā)。

討論:縱隔囊性淋巴管瘤發(fā)病率較低，占縱隔腫瘤的0.7% ～4.5%，占全身囊性淋巴管瘤的1%左右?？蔀閱文一蚨嗄遥嗄铱杀舜讼嗷ジ艚^，亦可為多房，相互交通。囊腔大小、形態(tài)取決于解剖部位，囊腫常穿插圍繞一些縱隔固有結(jié)構(gòu)，生長如攀藤樣，形態(tài)不規(guī)則，但邊緣清楚。肉眼觀呈蜂窩狀改變，通常質(zhì)軟，呈灰色，囊壁甚薄，半透明，與周圍組織多無粘連。囊內(nèi)多為淡黃色或無色稀薄液體，個(gè)別囊內(nèi)為乳白色淋巴液體，也可呈血性。鏡下見囊壁厚薄不一，由生長在疏松結(jié)締組織中的大淋巴管組成，囊腫內(nèi)壁為和血管瘤相同的內(nèi)皮細(xì)胞。

縱隔囊性淋巴管瘤患者常無臨床癥狀，當(dāng)腫瘤生長到一定體積，壓迫周圍組織臟器，可引起輕度胸悶、氣短、咳嗽、吞咽困難等癥狀，癥狀多不明顯，也無特異性。本組5例患者有輕微胸悶、氣短、咳嗽等癥狀，2例無癥狀。術(shù)前明確診斷較為困難，胸部CT對(duì)診斷有一定幫助，病灶呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形態(tài)的腫塊影，腫塊輪廓清楚光滑，也可有部分輪廓較模糊或不規(guī)則，密度比較均勻，囊壁為厚度不到1 mm的均勻線影，很少有鈣化影。囊性淋巴管瘤CT值多為水樣密度，本組CT值為1～18 Hu。增強(qiáng)CT掃描表現(xiàn)為囊腫不增強(qiáng)，可清楚顯示與周圍器官的關(guān)系，腫瘤與血管的關(guān)系。部分患者的病變可包繞鄰近結(jié)構(gòu)生長或壓迫鄰近結(jié)構(gòu)移位;頸縱隔型可明確顯示縱隔包塊與頸部包塊相貫通，密度形態(tài)相同。動(dòng)脈造影可判斷腫瘤的血液供應(yīng)情況，進(jìn)一步排除血管性病變，減少手術(shù)的盲目性。針吸細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)診斷也有一定的幫助，本組4例患者術(shù)前依據(jù)細(xì)胞學(xué)結(jié)合影像學(xué)做出診斷。

縱隔囊性淋巴管瘤一經(jīng)診斷，應(yīng)積極手術(shù)治療。當(dāng)囊腫巨大時(shí)可先放出囊液，仔細(xì)分離組織，切勿損傷胸導(dǎo)管、右淋巴管，然后分塊切除囊壁，切除要干凈徹底，以免復(fù)發(fā)。本組手術(shù)切除愈后良好，隨診未見復(fù)發(fā)。