胡靜艷

浙江省寧波市鄞州人民醫(yī)院內(nèi)分泌科 寧波 315040

1型糖尿病以胰島β細(xì)胞破壞導(dǎo)致胰島素分泌缺乏為特征，可分為經(jīng)典1A型糖尿病和特發(fā)性1型糖尿?。?B型糖尿?。?。在1A型糖尿病患者中，胰島相關(guān)的自身抗體如谷氨酸脫羧酶抗體（GADAb）、胰島細(xì)胞抗體（ICA）、酪氨酸磷酸酶自身抗體（IA-2/IA-2β）、抗胰島素抗體（IAA）可作為免疫標(biāo)志，而自身抗體陰性者則被歸入1B型糖尿病。暴發(fā)性1型糖尿病以急驟起病，胰酶升高并缺乏糖尿病相關(guān)抗體為特征[1]，根據(jù)美國(guó)糖尿病協(xié)會(huì)（ADA）及世界衛(wèi)生組織（WHO）對(duì)糖尿病的分型診斷方案，被歸入1B型糖尿病的范疇[2]。暴發(fā)性1型糖尿病作為特發(fā)性1型糖尿病的一個(gè)亞型，發(fā)病急驟，常被伴隨癥狀所掩蓋，且進(jìn)展快，極易被誤診，若救治不當(dāng)，常造成死亡。因此，迅速的診斷和合理的治療是搶救成功的關(guān)鍵。本院自2003年1月—2010年6月共收治暴發(fā)性1型糖尿病12例，對(duì)其診斷治療過(guò)程進(jìn)行臨床分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我科收治的暴發(fā)性1型糖尿病患者12例，男8例，女4例，年齡30～58歲，平均38.8歲，平均體質(zhì)指數(shù)（BMI）20.5kg/m2。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前國(guó)際上多采用日本學(xué)者Imagawa等[1]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①出現(xiàn)高血糖癥狀1周左右伴發(fā)酮癥或者酮癥酸中毒；②起病時(shí)血糖≥16.0mmol/L，而HbA1c＜8.5%；③空腹血清C肽水平＜0.10nmol/L，餐后或給予胰高血糖素后C肽水平＜0.17nmol/L；④胰島細(xì)胞自身抗體陰性；⑤血淀粉酶、胰脂肪酶、彈性蛋白酶-1不同程度升高，而胰腺超聲檢查無(wú)異常；⑥病初出現(xiàn)流感樣癥狀，如發(fā)熱、上呼吸道感染等，以及上腹部疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀[3]。

1.3 臨床表現(xiàn) 12例患者既往均無(wú)糖尿病、胰腺及甲狀腺相關(guān)性疾病病史?；颊咂鸩∏岸加袩┛拾Y狀，7例患者因勞累、不潔飲食或受冷后出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉3～4天，曾在本院急診就診。首診醫(yī)生誤診為“急性胃腸炎”，予常規(guī)抗感染補(bǔ)液支持治療后，未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，煩渴、惡心、嘔吐、腹痛癥狀加重，測(cè)血糖＞30mmol/L。其中4例出現(xiàn)神志模糊，行頭顱CT檢查無(wú)明顯異常。尿常規(guī)：葡萄糖（++++），酮體（+++），pH值＜7.2，診斷為“糖尿病酮癥酸中毒”，收住入院。5例患者因勞累或者受冷后出現(xiàn)發(fā)熱、咽喉痛、咳嗽、流涕、乏力3～5天，曾在本院急診就診，首診醫(yī)生誤診為“上呼吸道感染”，予常規(guī)抗感染支持治療后，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，疲乏、困倦、煩渴加重，并伴惡心不適，測(cè)血糖＞30mmol/L。其中3例患者治療過(guò)程中出現(xiàn)神志模糊，行頭顱CT檢查無(wú)明顯異常，急診收住入院。

1.4 輔助檢查 起病時(shí)血糖均＞30mmol/L，最高血糖54mmol/L，平均血糖42.8mmol/L，尿常規(guī)：葡萄糖（++++），酮體（+++），pH 值＜7.2，平均 7.135。HbA1c＜8.5%，平均6.8%?？崭寡錍肽水平＜0.10nmol/L，餐后2hC肽＜0.17nmol/L。血清淀粉酶升高，最高288IU/L，平均129IU/L。腹部CT或者腹部B超檢查無(wú)胰腺腫脹證據(jù)。糖尿病相關(guān)抗體、胰島細(xì)胞抗體（ICA）、谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）、抗胰島素抗體（IAA）均陰性。

2 治療

①立即給予心肺肝腎功能監(jiān)測(cè)，記24h出入量，用快速血糖儀監(jiān)測(cè)毛細(xì)血管血糖1次/h。②立即給予建立2條靜脈通道，積極補(bǔ)液，擴(kuò)張血容量，以改善微循環(huán)灌注不足，第一天補(bǔ)液總量約4 000～7 000mL。③胰島素治療，劑量應(yīng)大于經(jīng)典糖尿病酮癥酸中毒處理時(shí)的小劑量胰島素治療0.1U/（kg·h），靜脈微泵維持一般在0.15～0.20U/（kg·h）之間。并根據(jù)血糖變化調(diào)整胰島素劑量，強(qiáng)化控制血糖。④糾正電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡，抗感染等對(duì)癥支持治療。

3 結(jié)果

經(jīng)過(guò)治療后，12例患者均在12～24h后口渴癥狀明顯好轉(zhuǎn)，惡心嘔吐腹痛等癥狀緩解，神志轉(zhuǎn)清，血糖水平下降，pH恢復(fù)正常，痊愈出院。

4 討論

暴發(fā)性1型糖尿病是2000年日本學(xué)者Imagawa等提出的一種1型糖尿病新亞型，發(fā)病時(shí)β細(xì)胞破壞嚴(yán)重，高血糖癥和酮癥酸中毒進(jìn)展迅速。有報(bào)道表明黃種人的發(fā)病率高于白種人，而日本人的發(fā)病率最高，約占1型糖尿病15%～20%[4]。暴發(fā)性1型糖尿病其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，推測(cè)可能與病毒感染、自身免疫、遺傳易感性、妊娠等因素有關(guān)。目前對(duì)暴發(fā)性1型糖尿病的診斷尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)對(duì)該12例患者的回顧分析，該病多具有以下特征：①起病前2周內(nèi)有前驅(qū)感染史；②起病急驟；③代謝紊亂嚴(yán)重，隨機(jī)血糖多＞30mmol/L。④糖化血紅蛋白HbA1c＜8.5%。⑤胰島β細(xì)胞功能幾乎喪失。⑥胰腺外分泌功能受損。暴發(fā)性1型糖尿病患者既往均無(wú)糖尿病及相關(guān)病史，而且起病前大多有發(fā)熱、咽痛、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，因此常被前驅(qū)感染史所掩蓋。

目前暴發(fā)性1型糖尿病在我國(guó)發(fā)現(xiàn)率較低，但隨著對(duì)此病認(rèn)識(shí)的提高，該病的發(fā)現(xiàn)率會(huì)逐漸提高。一旦明確診斷或者強(qiáng)烈懷疑暴發(fā)性1型糖尿病，必須立即展開治療。正確的診斷及及時(shí)恰當(dāng)?shù)闹委煂?duì)病情的轉(zhuǎn)歸至關(guān)重要。為減少此類疾病的誤診，快速血糖檢測(cè)儀檢測(cè)血糖應(yīng)成為急診急查、必查項(xiàng)目。暴發(fā)性1型糖尿病目前仍然是一種預(yù)后兇險(xiǎn)的特殊類型糖尿病，有待進(jìn)一步研究其病因及發(fā)病機(jī)制，以期能夠及時(shí)正確地診治。

[1]Imagawa A，Hanafusa T，Miyagawa J，et al.A novel subtype of type I diabetes mellitus characterized by a rapid onset and an absence of diabetes-related antibodies[J].Osaka IDDM Study Group.N Engl J Med，2000，342（5）：301-307.

[2]American Diabetes Association.Diagnosis and classification of diabetes mellitus[J].Diabetes Care，2005，28（1）：37-42.

[3]Hanafusa T，Imagawa A.Fulminant type I diabetes：a novel clinical entity requiring special attention by all medical practitioners[J].Nat Clin Pract Endocrinol Metab，2007，3（1）：36-45.

[4]Imagawa A，Hanafusa T，Uchigata Y，et al.Fulminant type I diabetes：a nationwide survey in Japan[J].Diabetes Care，2003，26（8）：2345-2352.