任昊遠,彭少文,李 俊
患者,男,30歲。主因軀干、四肢起皮疹1天,于2011年1月2日就診?;颊?天前無明顯誘因,軀干、四肢出現(xiàn)紅斑、丘疹、丘皰疹,無明顯自覺癥狀,逐漸增多,遂來我科就診?;颊咂鸩∫詠?,無畏寒發(fā)熱,腹痛、腹瀉等癥狀。患者平素體健,家族中均無類似疾病史。門診RPR和HIV感染初篩試驗陰性。體格檢查:系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況:軀干、四肢散在粟粒至蠶豆大小的紅色丘疹、丘皰疹,背部和上肢屈側(cè)明顯,部分皮疹中央破潰、壞死、結(jié)痂,少許脫屑,Auspitz陰性。顏面、黏膜、及掌跖部未見皮損。實驗室檢查:血、尿、便常規(guī)及肝功能檢查均正常。背部皮損組織病理示 :角化不全,表皮細胞間及細胞內(nèi)水腫,基底細胞液化變性,真皮淺層楔形淋巴細胞浸潤。(圖2)。診斷:急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。治療:給予復方倍它米松注射液 1ml 肌注,爐甘石洗劑外用,部分皮疹消退,目前仍在隨訪中。
急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹(pityriasis lichenoides et varioliform is acuta,PLEVA )病因不明,目前認為是一獨立疾病,本病預(yù)后良好,病程多具自限性。病因可能與EB病毒、人巨細胞病毒、HIV、鼠弓形體感染等有關(guān),推測可能是由某種感染灶引起的一種免疫復合物反應(yīng)[1-3]。近年發(fā)現(xiàn)在皮損中有T 細胞克隆,因此有學者認為該病可能為一種克隆性T細胞皮膚淋巴細胞增生性疾病[2-4]。
PLEVA臨床上以發(fā)熱,全身反復發(fā)生的紅斑、丘疹、水皰及壞死、潰瘍、結(jié)痂為特征,組織病理表現(xiàn)為角化不全,表皮細胞間及細胞內(nèi)水腫,真皮乳頭及表皮內(nèi)可見數(shù)量不等的紅細胞外滲,真皮淺層及深層楔形淋巴細胞浸潤,基底細胞液化變性,本病需與淋巴瘤樣丘疹病、變應(yīng)性皮膚血管炎、丘疹壞死性皮膚結(jié)核、銀屑病、水痘和玫瑰糠疹相鑒別[3-6]。本例患者起病急驟,1天內(nèi)皮疹泛發(fā)全身,且始終無發(fā)熱、乏力、頭痛、精神差等中毒癥狀,較少見。
PLEVA治療方法多種多樣,但至今尚無一種可靠的療法。目前較有效的是皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑[7](環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素)、非甾體抗炎劑(吲哚美辛)、中藥(雷公藤多甙、甘草制劑)、抗生素(氨苯砜、米諾環(huán)素)等。
圖1 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹患者背部和上肢皮損
圖2 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹患者背部皮損組織病理
[1]Smith JJ, Oliver GF. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease associated with herpes simplex virus type 2 [J]. J Am Acad Dermatol, 2009, 60( 1):149-152.
[2]Bowers S, Warshaw EM. Pityrias is lichenoides and its subtypes[J]. J Am Acad Dermatol, 2006, 55(4):557-572.
[3]Wahie S, Hiscutt E, Natarajan S, et al. Pityrias is lichenoides:the differences between children and adults [M]. Br J Dermatol 2007,157(5):941-945.
[4]Hoshina D, Akiyama M, Hamasaka K,et al. An infantile case of pitiryasis lichenoides et varioliformis acuta [J]. Br J Dermatol 2007,157(1): 194- 196.
[5]Skinne RB, Levy AL.Rapid resolution of pityriasis lichenoides et varioliform is acuta with azithromycin [J]. J Am Acad Dermatol 2008, 58(3):524-525.
[6]王連祥. 急性痘瘡樣苔癬樣糠疹1例 [J]. 實用皮膚病學雜志,2010, 3(4):251-252.
[7]顧景新, 鄭占才. 環(huán)孢菌素A治療急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹1例[J].中國皮膚性病學雜志, 2001, 15(5):353.