張繼要，羅 強(qiáng)，史丹丹

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科 鄭州 450052

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)和干燥綜合征(sjogren’s syndrome，SS)是臨床常見的自身免疫性疾病，兒童期臨床表現(xiàn)多不典型，缺乏特異性，且多不單獨(dú)存在，臨床誤診或漏診率較高[1-2]，兩者并存時(shí)被命名為系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)干燥綜合征(SLE-SS)[3]。目前，國內(nèi)對 SLE-SS的臨床研究少見，作者對1例SLE-SS患兒進(jìn)行分析，總結(jié)其起病特點(diǎn)、臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查與SLE、SS的差異，為完善SLE-SS的診療、減少疾病的誤診及漏診提供參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患兒，男，13歲，因“間斷發(fā)熱54 d，皮疹14 d”入住鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科。該患兒于生后發(fā)現(xiàn)右側(cè)視力較左側(cè)差，4歲時(shí)行眼科檢查:右側(cè)視力0.1～0.2，左側(cè)視力正常，診為右眼先天性視乳頭發(fā)育不良，予交替遮蓋治療后視力無明顯變化。2001年患“水痘”，治療1周后恢復(fù)，無色素沉著等。2003年患“腮腺炎”，無伴發(fā)疾病，治療后好轉(zhuǎn)。于2011年1月無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰39.2℃，無寒戰(zhàn)、咳嗽、流涕、頭痛、惡心、嘔吐、皮疹及晨僵等伴隨癥狀，按“上吸呼道感染”給予藥物治療4 d后體溫降至正常。間隔1 d右側(cè)面頰部、雙側(cè)以耳垂為中心局部腫脹，無壓痛、波動(dòng)感及皮溫升高，無癢感，次日再次發(fā)熱，熱峰39.0℃，熱型不規(guī)則，伴頭痛、惡心及嘔吐，頭痛呈間斷性，以雙側(cè)顳部為主，性質(zhì)不詳，發(fā)熱時(shí)疼痛明顯，嘔吐多于進(jìn)食后發(fā)生，呈非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無其他伴隨癥狀，發(fā)熱間歇精神尚可，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)隱血陽性(具體不詳)，血常規(guī)結(jié)果不詳，按“腮腺炎”靜脈給予藥物抗感染治療1周，顏面部腫脹加重，熱峰下移，約38.0℃，轉(zhuǎn)院查腦電圖正常，腦脊液未查，按“腦炎”治療，給予“熱毒寧、頭孢他啶、甘露醇、利巴韋林、地塞米松、能量合劑”藥物，應(yīng)用1周，治療第2天體溫即降至正常，頭痛、惡心、嘔吐消失，顏面部腫脹消失。間隔1周，體溫復(fù)升，波動(dòng)于38.0～39.0℃，偶有嘔吐，無其他伴隨癥狀，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸液治療8 d(具體用藥不詳)，精神欠佳，熱峰達(dá)39.0℃左右。后轉(zhuǎn)院查胸片、頭顱CT及腦脊液，未見異常，血常規(guī)等結(jié)果不詳，按“膿毒血癥”治療，給予“頭孢、阿奇霉素、血必凈、紅霉素”靜脈輸注，應(yīng)用8 d，體溫控制可，精神好轉(zhuǎn)，治療第2天面部及耳部出現(xiàn)少量紅褐色皮疹，右側(cè)明顯，無瘙癢、腫脹，期間未予重視。入院1 d前再次發(fā)熱，體溫漸進(jìn)性升高，熱峰39.7℃，面部皮疹明顯增多，右側(cè)明顯，伴瘙癢、腫脹，精神差，伴全身酸沉不適，無心慌、胸悶、關(guān)節(jié)腫痛及晨僵等，為求診治來該院。

1.2 體格檢查 體溫38.2℃，脈搏92 min－1，呼吸21 min－1，血壓 12.8/8.0 kPa。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，全身皮膚、黏膜無黃染。顏面部呈紫紅色斑丘疹，略高出皮面，疹間皮膚正常，壓之退色，雙側(cè)稍對稱，類似蝶形，局部皮溫不高，無波動(dòng)感;雙側(cè)耳廓可見紅色斑丘疹，部分融合、腫脹、伴癢感，無明顯壓痛及滲出;腹部大片狀色素沉著，皮下無水腫。左側(cè)頜下可觸及一花生大小淋巴結(jié)，質(zhì)韌、活動(dòng)度差，無粘連、壓痛。右眼光感，眼球運(yùn)動(dòng)可;左眼視力正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常。口唇紅，口腔黏膜光滑、連續(xù)，右上唇可見一潰瘍，約0.5 cm ×0.5 cm，右上頜可見一齲齒。心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。門診查血常規(guī)(2011 年 2月 23 日):WBC 3.9×109L－1，N 64.4%，RBC 4.03 ×1012L－1，Hb 150 g/L，PLT 225 ×109L－1。入院診斷:①發(fā)熱、皮疹待查，結(jié)締組織病?②右側(cè)視乳頭發(fā)育不良。③白細(xì)胞減少癥。

1.3 入院查血常規(guī) WBC 2.8×109L－1，N 49.6%，RBC 5.6 ×1012L－1，Hb 150 g/L，PLT 157 ×109L－1;血沉:29 mm/h;CRP:32.20 mg/L;Mp-IgM(+)、EBV-IgG(+);免疫球蛋白及補(bǔ)體:IgG 15.06 g/L，IgA 2.26 g/L，IgE 329.20 g/L，C31.08 g/L，C4 0.41 g/L;淋巴細(xì)胞亞群測定:總T淋巴細(xì)胞75%，抑制T淋巴細(xì)胞36%，輔助T淋巴細(xì)胞37%，NK淋巴細(xì)胞2%，B淋巴細(xì)胞22%;生化:尿素氮(BUN)4.63 mmol/L，肌酐(Cr)66 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)16 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)24 U/L，乳酸脫氫酶(LDH)217 U/L，肌酸激酶(CK)42 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)30 U/L;尿常規(guī):隱血(+)，尿膽原(±)，RBC 9/HPF，給予“美羅培南、阿糖腺苷”及“布洛芬”治療，用藥期間體溫正常，夜間體溫復(fù)升，熱峰38.7℃，顏面部及耳廓部位皮疹加重，多融合成片，局部少量滲出，伴癢感，左側(cè)耳廓腫脹明顯，可見一皰狀物，內(nèi)含清亮液體，無明顯疼痛，后ENA多肽酶譜回示:抗 SSB抗體(+)，抗 Ro60抗體(抗SSA抗體)(+)，余陰性;抗結(jié)核抗體及抗雙鏈DNA抗體(－);雙側(cè)Schirmer試驗(yàn)(+)，唾液流率(+);骨髓細(xì)胞學(xué)檢查未見異常;下唇腺活檢示:腺小葉結(jié)構(gòu)存在，腺泡輕度萎縮，淋巴細(xì)胞呈灶性分布，病變部分符合SS表現(xiàn)，結(jié)合患兒癥狀、體征及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮SLE-SS診斷，入院第3天停用“美羅培南、阿糖腺苷”，第6天加“潑尼松”(10 mg，2次/d，口服)、“甲氨蝶呤”(10 mg，1 次/周，口服)、“葉酸片”(15 mg，1次/周，口服)等藥物應(yīng)用。激素及免疫抑制劑應(yīng)用后體溫正常，皮疹漸減輕，復(fù)查血常規(guī)、血沉、CRP等基本正常。

2 討論

SLE是一種好發(fā)于育齡女性、表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫病。SS是一種好發(fā)于中年以上女性，以高度淋巴細(xì)胞浸潤為特征，侵犯淚腺和唾液腺等外分泌腺體，導(dǎo)致這些腺體結(jié)構(gòu)破壞和分泌功能缺陷的自身免疫病，也可累及其他重要內(nèi)臟器官，如肺、肝、胰腺等。SLE及SS都是膠原血管病，屬于復(fù)雜自身免疫病，盡管臨床證據(jù)提示他們是不同的疾病，兩者在臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療等方面存在相似和不同，各有其特點(diǎn)[4]。事實(shí)上，SLE及SS可以在同一患者中共存。

SLE-SS與SLE、SS的病因均比較復(fù)雜，可能是遺傳、環(huán)境、感染等的共同作用，引起淋巴細(xì)胞異?；罨?，導(dǎo)致靶器官損害。SLE-SS與SLE相比較發(fā)生腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的病情較輕，幾率要低，在免疫學(xué)指標(biāo)上SSA、SSB抗體及類風(fēng)濕因子陽性率更高;SLE-SS與SS臨床表現(xiàn)有相似之處，但整體發(fā)病年齡較早[3，5-6]。

該患兒發(fā)病年齡早，未訴口干、眼干不適，面部盤狀紅斑、蝶形紅斑，發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍及齲齒，結(jié)合唇腺活檢、Schirmer、唾液流率檢查結(jié)果及實(shí)驗(yàn)室檢查，提示高丙球血癥、白/粒細(xì)胞減少、NK細(xì)胞功能減低，參照1997年美國風(fēng)濕病學(xué)修訂的SLE分類診斷標(biāo)準(zhǔn)及2002年SS國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)，SLE-SS診斷明確。

在兒童SLE-SS或SS疾病的診斷過程中，由于患兒本身對癥狀的忽視及其癥狀的非特異性，或一些非專科醫(yī)生對疾病本身臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性認(rèn)識(shí)不夠，誤診率較高[1-2，5]。該患兒在外院的診治過程中，由于SS癥狀的不典型，同時(shí)亦忽略了完善相關(guān)檢查，導(dǎo)致患兒沒有得到早期的診治。作者認(rèn)為，在臨床工作中應(yīng)該提高對兒童SLE-SS、SS及SLE疾病本身的認(rèn)識(shí)，尤其在SLE人群中，應(yīng)適當(dāng)完善SS相關(guān)檢查，將有助于SLE-SS的早期診斷。

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