單側線狀汗孔角化癥一例

陳金波，陳柳青，段逸群，張紅梅（武漢市第一醫(yī)院，武漢 430022）

1 臨床資料

患者男，2歲。因右前胸、右上肢帶狀分布的丘疹、斑塊1年余,于2011年10月就診?；颊哂?年前無明顯誘因在右前胸及右上肢出現(xiàn)呈帶狀分布的紅色丘疹和斑塊，無明顯自覺癥狀，后皮疹逐漸增多增厚。家族史無特殊。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右前胸、右上肢可見帶狀分布的紅色丘疹及斑塊，右前胸皮疹呈地圖狀，形態(tài)不規(guī)則，邊緣稍隆起，右上肢皮疹呈線狀排列，皮損邊界清楚，見圖1。取右上肢新發(fā)皮損邊緣行組織病理學檢查示：角化過度，可見角化不全柱，其下方顆粒層消失，可見角化不良細胞，真皮淺層血管周圍少量的淋巴細胞浸潤，見圖2。診斷:單側線狀型汗孔角化癥。給予0.025%維A酸軟膏和水楊酸軟膏外用，目前仍在隨訪中。

2 討論

汗孔角化癥是一種常染色體顯性遺傳的慢性進行性角化不全性皮膚病，以邊緣堤狀疣狀隆起、中央輕度萎縮、組織學上存在角質樣板層為特點[1]。汗孔角化癥臨床上可分為經(jīng)典斑塊型、淺表播散型、單側線狀型、播散性淺表性光線型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型、點狀汗孔角化癥、丘疹型、疣狀斑塊型及混合型等類型。單側線狀型汗孔角化癥一般發(fā)生在出生時或兒童期，無性別差異，屬常染色體顯性遺傳。線狀型皮損通常沿Blaschko線單側分布，雙下肢最常見，其次為上肢和軀干[2]。根據(jù)本患者的臨床及典型病理表現(xiàn)，符合單側線狀型汗孔角化癥。

本型應與下列疾病相鑒別：①炎癥性線狀疣狀表皮痣：多在兒童期出現(xiàn)，表現(xiàn)為瘙癢性的線狀皮損，好發(fā)于小腿和股部，皮損常沿Blsachko線分布，多為單側分布，皮損開始多為紅斑性損害，也可為鱗屑性丘疹，可融合成斑塊，常伴有苔蘚樣改變，組織病理特征主要表現(xiàn)為界限清楚的表皮角化過度和角化不全交替存在。角化不全下方顆粒層缺失，表皮多表現(xiàn)為銀屑病樣增生，也可出現(xiàn)海綿水腫[3]。②線狀銀屑?。涸诓±砩嫌秀y屑病的特征，可以鑒別[4]。③線狀苔蘚：好發(fā)于下肢，常表現(xiàn)為苔蘚樣或銀屑病樣丘疹，連續(xù)或間斷線狀或帶狀排列，多無自覺癥狀，組織病理上表現(xiàn)為表皮海綿水腫，真皮淺層淋巴細胞浸潤[3]。④線狀扁平苔蘚：病理有其特征性可以鑒別[2]。

本病無有效療法，可系統(tǒng)應用維A酸類藥物，局部外用角質剝脫劑、維A酸類藥物，CO2激光、冷凍等治療。本病可發(fā)生惡變，一項大樣本的回顧性研究表明線狀汗孔角化發(fā)生癌變的概率最高（19%），最常并發(fā)的腫瘤為鱗狀細胞癌或鮑溫病[5]。因此，對于本例患者需定期隨訪。

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版社，2009:1069-1072.

［2］李彥希，熊琳，王琳等.單側線狀型汗孔角化癥1例[J].臨床皮膚科雜志，2007，36（1）:47.

［3］常建民.炎癥性線狀疣狀表皮痣 [J].臨床皮膚科雜志，2011，40（5）:257-258.

［4］田艷麗，楊蓉婭.誤診為銀屑病的單側線狀型汗孔角化癥[J].臨床誤診誤治，2011，24（2）：101.

［5］Murase J,Gilliam AC.Disseminated superficial actinic porokeratosis co-existing with linear and verrucous porokeratosis in an elderly woman:update on the geneticsand clinicalexpression of porokeratosis[J].J AmAcad Dermatol,2010,63:886-891.