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      紅斑型天皰瘡并發(fā)白癜風(fēng)1例

      2012-08-27 09:42:28丁英潔張欣劉巖王珍李鐵男
      關(guān)鍵詞:天皰瘡易感性白癜風(fēng)

      丁英潔,張欣,劉巖,王珍,李鐵男

      (遼寧省沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院,沈陽(yáng) 110000)

      1 臨床資料

      患者男,80歲,工人。面頸部起白斑50年,周身起紅斑、水皰伴癢1個(gè)月,于2011年6月10日來(lái)我院皮膚科就診?;颊?0年前于面頸部起色素脫失斑,在多家醫(yī)院診斷為白癜風(fēng),未經(jīng)治療。于1個(gè)月前無(wú)誘因周身起紅斑、松弛性水皰,皰壁薄,易破,尼氏征陽(yáng)性,可見(jiàn)鮮紅色糜爛面、部分皮疹表面結(jié)成黃痂皮,口腔黏膜未見(jiàn)破潰,皮疹以面部、軀干部為重,伴有瘙癢,無(wú)發(fā)熱。自行外用氧氟沙星軟膏,口服撲爾敏未見(jiàn)緩解,為求系統(tǒng)治療來(lái)診。

      體格檢查:體溫36.4℃,心率82次/分,呼吸20次/min,血壓130/70 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。心肺腹查體未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:面頸部、軀干、四肢見(jiàn)泛發(fā)黃豆至指甲大紅斑、鮮紅色糜爛面,部分表面結(jié)成黃色痂皮,其間散在薄壁水皰,尼氏征陽(yáng)性,以面部、軀干部為重。面頸部可見(jiàn)境界清楚的色素脫失斑,口腔黏膜無(wú)糜爛,見(jiàn)圖1。 實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿便常規(guī)正常,肝腎功正常,血沉26 mm/1 h,抗天皰瘡抗體滴度1∶320,免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)棘細(xì)胞間沉積。肝膽脾胰、腎B超正常,肺部CT未見(jiàn)異常。T細(xì)胞亞群:CD3+為21.7%(60.8%~76.4%),CD19 為6.38%(9.3%~14.3%),CD3+4+為 17.84%(29.4%~45.8%),CD3+8+為10.93%(18.2%~31.8%)。組織病理檢查:顆粒層及其下方發(fā)生棘細(xì)胞松懈,形成裂隙、水皰、真皮炎細(xì)胞侵潤(rùn),嗜酸性粒細(xì)胞增多,見(jiàn)圖2。免疫病理:IgG、C3棘細(xì)胞間沉積。

      治療:給予甲波尼龍注射液40 mg/d靜脈滴注,并逐漸減量,外用鹵米松,口服中藥湯劑(清營(yíng)湯加減),水煎服,100 mL/2 次。方用:水牛角 20 g,生地 15 g,玄參 10 g,麥冬 15 g,銀花20g,連翹 15g,竹葉 10g,黃連 15g,丹參 15g,當(dāng)歸 15g,黃芪15 g,甘草10 g?;颊哂?0 d后痊愈出院,口服甲波尼龍片16 mg維持。

      2 討論

      目前認(rèn)為天皰瘡是一種自身免疫性疾病,患者血清中存在自身抗體,滴度與臨床病變輕重相關(guān),皮膚損害直接免疫熒光檢查有明顯的天皰瘡抗體沉積。天皰瘡抗體主要是IgG,抗體結(jié)合到表皮細(xì)胞上,使其分泌蛋白酶,導(dǎo)致棘刺松解。另外,天皰瘡的發(fā)病存在基因易感性,多項(xiàng)研究證實(shí)天皰瘡易感性與人類(lèi)白細(xì)胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)-Ⅱ類(lèi)基因存在相關(guān)性。用血清學(xué)方法檢測(cè)提示,北歐Asknezim猶太人天皰瘡易感性與Ⅱ類(lèi)組織相容性抗原(HLA-Ⅱ)血清型DR4相關(guān);在非猶太人中,天皰瘡易感性與HLA-Ⅱ血清型 DR4、DR6 相關(guān)[1]。

      白癜風(fēng)患者的免疫損傷是其發(fā)病的重要機(jī)制之一?;颊叽嬖谥?xì)胞、體液免疫的異常。大多數(shù)血清中可以發(fā)現(xiàn)MC表面抗原特異性抗體以及血清抗酪氨酸酶抗體,白癜風(fēng)外周血中T淋巴細(xì)胞亞群研究顯示T淋巴細(xì)胞亞群變化與病情活動(dòng)有明顯關(guān)系,提示細(xì)胞介導(dǎo)免疫的異常,從而證明白癜風(fēng)是自身免疫性疾病。國(guó)外報(bào)道Poojary[2]研究了204例白癜風(fēng)患者有2.94%與自身免疫性疾病相關(guān),主要有紅斑型天皰瘡等。另外,白癜風(fēng)的發(fā)生具有明顯的家族聚集性,HLA-Ⅱ類(lèi)等位基因常與白癜風(fēng)有關(guān),Venneker等[3]對(duì)荷蘭患者進(jìn)行了HLA-Ⅱ類(lèi)抗原的研究,發(fā)現(xiàn)Cw7和DR6與白癜風(fēng)有關(guān),且DR6與白癜風(fēng)呈顯著相關(guān)。張孟麗[4]研究認(rèn)為白癜風(fēng)是一種多基因或多因素遺傳疾病,其免疫學(xué)遺傳背景也呈現(xiàn)出多樣化,HLA-Ⅱ血清型DR4與白癜風(fēng)關(guān)系較為密切。綜上所述,天皰瘡與白癜風(fēng)在自身免疫和遺傳方面存在關(guān)聯(lián)性,有待進(jìn)一步研究。

      紅斑型天皰瘡中醫(yī)稱(chēng)為“火赤瘡”,祖國(guó)醫(yī)學(xué)認(rèn)為心火脾濕蘊(yùn)蒸,兼感風(fēng)熱暑濕之邪,熏蒸肌膚、灼傷津液所致,治宜清熱解毒,健脾利濕為主。白癜風(fēng)為“白駁風(fēng)”,系為肝氣郁結(jié),氣血失和所致,治宜調(diào)和氣血。方中水牛角清解營(yíng)分之熱毒,為君藥。生地涼血滋陰、麥冬清熱養(yǎng)陰、玄參滋陰降火,三藥共用,既可養(yǎng)陰保津,又助君藥清營(yíng)涼血,共為臣藥。銀花、連翹、竹葉清熱解毒,輕清透泄,黃連清心解毒,丹參清熱涼血散瘀,共為佐藥。甘草調(diào)和諸藥。加用當(dāng)歸、黃芪調(diào)和氣血,兼顧白駁風(fēng)。激素為天皰瘡的首選藥物,聯(lián)合中藥治療可以緩解激素大劑量使用所致的陰陽(yáng)失衡、氣血濕熱郁結(jié)等證候,利于激素的減量速度和疾病的有效控制,避免激素引發(fā)的并發(fā)癥和不良反應(yīng)。

      [1]Ahmed AR,Wagner R,Khatri K,et al.Major histocompatibility complex haplotypes and classⅡgenes in non-Jewish patients with pemphigusvulgaris[J].ProcNatlAcadSciUSA,1991,88:5056-5060.

      [2]Poojary SA.Vitiligo and associated autoimmune disorders:a retrospective hospital-based study in Mumbai,India[J].Allergol Immunopathol,2011,39:356-361.

      [3]Venneker GT,de Waal LP,Westerhof W,et al.HLA associations in vitiligo patients in the Dutch population[J].Dis Markers,1993,11:187-190.

      [4]張孟麗.白癜風(fēng)免疫學(xué)研究進(jìn)展 [J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué),2011,20(7):1 181.

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