徐 靚

江蘇省高淳縣人民醫(yī)院新生兒科，江蘇 高淳 211300

新生兒先天性膈疝1例報道

徐 靚

江蘇省高淳縣人民醫(yī)院新生兒科，江蘇 高淳 211300

先天性肺疝/新生兒；診治

1 病例報告

患兒女，33分鐘，因 “窒息復(fù)蘇后伴反應(yīng)差、呼吸促33分鐘”入院?；純合档?胎第2產(chǎn)，孕39＋5周，于12年04月06日17：27在我院手術(shù)室剖宮產(chǎn)生，羊水清，量少，出生時全身紫紺，無肌張力，Apgar評分1分鐘3分（心率2分，喉反射1分），予吸痰、心臟胸外按壓、呼吸囊正壓給氧等處理后，5分鐘評分6分（心率2分，喉反射2分，呼吸1分，皮膚顏色1分），遂予氣管插管，10分鐘評分6分（心率2分，喉反射2分，呼吸1分，皮膚顏色1分），急送至我院新生兒科予呼吸機輔助通氣治療?；純簹夤懿骞?，機械通氣下，經(jīng)皮氧飽和度90%左右。患兒反應(yīng)差，呼吸促，口吐白沫明顯，未開奶，大便已解，小便未解。體格檢查：體溫不升，脈搏130次/分，呼吸70次/分，體重2.8kg，經(jīng)皮測氧飽和度70%（吸氧），意識清，不哭，面色紫紺，呼吸促，全身皮膚發(fā)紺，前囟平坦，兩側(cè)胸廓膨隆對稱，未見 “三凹征”，兩肺呼吸音弱，可聞及腸鳴音，心率130次/分，心音有力，律齊，未聞及明顯雜音。腹部平軟，未見胃腸型，無包塊，肝脾未及腫大，腸鳴音存在。四肢肌張力低。吸吮反射、覓食反射、握持反射、擁抱反射未引出。血常規(guī)：白細胞計數(shù)24.4×109/L，中性粒細胞58.6%，血紅蛋白224g/L，血小板計數(shù)409×109/L，高敏感C反應(yīng)蛋白＜1mg/L；血氣分析：pH 6.980，PCO2106.00mmHg，PO272.00mmHg，BEecf－12.1mmol/L，SatO20.811。急診胸片可見右側(cè)胸腔滿布充氣腸道，壓迫縱隔偏左，左側(cè)胸腔內(nèi)未見明顯肺紋理。入院診斷：①先天性膈疝；②新生兒窒息復(fù)蘇后。由于我院治療條件有限，予急轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院擬行手術(shù)治療，后電話回訪患兒最終未能搶救成功。

2 討論

新生兒先天性膈疝（CDH）是由于胚胎時期膈肌發(fā)育缺陷，腹腔臟器經(jīng)膈肌裂孔進入胸腔，引起一系列病理生理改變。先天性膈疝分為胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨旁裂孔疝。新生兒先天性膈疝以胸腹裂孔疝為最多見，其最常見的成因是當胚胎發(fā)育至第8周時，胸腹膜沒有把心包腹膜管封閉，導(dǎo)致腹膜和胸膜壁層沿體壁互相通連，使腹腔內(nèi)臟疝入胸腹腔。先天性膈疝的患病率約為1/2 200，橫膈缺損一般為單側(cè)性，且85%以上發(fā)生于左側(cè)。據(jù)報道，這與胸腹腔膈膜口關(guān)閉延遲或發(fā)育欠佳有關(guān)。而本例發(fā)生在罕見的右側(cè)。先天性膈疝對患兒的心肺發(fā)育及功能均造成不同程度的影響。出生6h內(nèi)出現(xiàn)缺氧、發(fā)紺和呼吸困難癥狀的CDH患兒，常被稱為重癥CDH，診治存在一定困難，病死率高。CDH往往合并肺發(fā)育不良，手術(shù)修補并不能挽救同時存在的肺發(fā)育不良。肺發(fā)育不良的程度越重，癥狀出現(xiàn)越早，病死率亦越高，急診手術(shù)并不能提高其存活率，且部分重癥CDH患兒在緊急手術(shù)后，病情反而很快惡化因其合并肺發(fā)育不良較嚴重。無論采取何種努力，目前CDH的病死率仍為30%～60%，術(shù)后生存質(zhì)量亦較差。故臨床上的理想條件是，積極做好定期產(chǎn)前檢查，尤其是超聲檢查，以期在嬰兒出生前即檢測CDH，患兒出生時，即可做好充分準備，以提高患兒存活率。至于產(chǎn)前促進CDH患兒的肺發(fā)育的有效措施和方法，尚有待進一步研究證實。

R726.2

A

1007－8517（2013）05－0150－01

2013.01.12）