胡 慧

上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院（上海 200021）

先天性處女膜閉鎖合并陰道腺癌，臨床罕見(jiàn)，未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。其中陰道腺癌患者的5年生存率較低，西醫(yī)對(duì)于陰道腺癌的治療多以放療、手術(shù)及化療為主，患者放、化療及術(shù)后的生存質(zhì)量差，且治療后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。本病例采用中藥聯(lián)合手術(shù)、化療獲得較好療效，報(bào)道如下。

典型病例 患者，戴某，女，62歲。因“周期性腹痛、腹脹40余年”于2010年6月17日入院?；颊咴l(fā)性閉經(jīng)，周期性腹痛腹脹40余年，腹圍進(jìn)行性增大，因先天性處女膜閉鎖羞于就醫(yī)，從未診治，此次因逐漸出現(xiàn)大便困難，尿急尿不盡感求治于本院婦科?；颊卟〕讨懈姑浉雇?，大便困難，尿急尿不盡感，無(wú)胸悶心慌，無(wú)雙下肢浮腫，胃納尚可，夜寐安?；颊叻裾J(rèn)高血壓、糖尿病史。否認(rèn)結(jié)核、傷寒、肝炎等傳染病史。否認(rèn)手術(shù)外傷史。已婚未育，夫體健。父母已故，自然死亡。兄弟姐妹6人體健，家族其他成員無(wú)類似病史，否認(rèn)家族性遺傳疾病史。婦科檢查：外陰發(fā)育欠佳，陰毛稀少，尿道口下方處為實(shí)性，未見(jiàn)處女膜緣及陰道口。肛指檢查：盆腔可觸及一包塊20cm×22cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度差；直腸內(nèi)未觸及明顯贅生物。查體：T：36.8℃，P：78次／分，R：18次／分，BP：120／80mmHg；心肺無(wú)異常，乳房發(fā)育良好。腹部膨隆，無(wú)明顯壓痛、反跳痛、肌衛(wèi)，可觸及一包塊達(dá)臍上4指，約20cm×22cm大小，質(zhì)偏硬，活動(dòng)度差。肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無(wú)叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：B超：腹腔實(shí)質(zhì)占位：210mm×180mm×145mm，界清，形態(tài)欠規(guī)則，回聲不均，見(jiàn)片狀高回聲，未見(jiàn)血流；肝實(shí)質(zhì)回聲粗糙，膽胰脾腎輸尿管未見(jiàn)異常。胸片：未見(jiàn)異常。盆腔CT：下腹部及盆腔巨大囊實(shí)性占位達(dá)臍上6cm，下達(dá)宮頸，16cm×17cm×25cm；考慮附件來(lái)源囊腺瘤可能大，腸系膜來(lái)源不能除外。血CA125：49.40U／ml，CA199：93.38U／mL，AFP、CEA：均正常范圍。入院診斷：西醫(yī)診斷：1.盆腔包塊待查（卵巢惡性腫瘤？消化道惡性腫瘤？）2.先天性處女膜閉鎖；中醫(yī)診斷：癥瘕，氣滯血瘀。入院后完善相關(guān)輔助檢查，排除手術(shù)禁忌，于2010年6月22日予行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：子宮萎縮，宮底部可見(jiàn)小肌瘤2cm×2cm，二側(cè)輸卵管卵巢外觀正常，盆腔內(nèi)腹膜、大網(wǎng)膜均見(jiàn)散在褐色組織，子宮下段膨大成巨大囊性包塊約20cm×18cm×25cm。予行全子宮切除＋雙附件切除術(shù)＋部分陰道切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)為大量巧克力樣液體，共吸取液體3500mL。剖視標(biāo)本見(jiàn)陰道頂端菜花樣病灶，未見(jiàn)明顯宮頸樣組織，輸卵管內(nèi)有褐色質(zhì)硬膠狀組織。術(shù)后病理：陰道腺癌；子宮漿膜多發(fā)性平滑肌瘤；老年性內(nèi)膜；肌壁及左右宮旁組織、標(biāo)本下切緣未見(jiàn)癌浸潤(rùn)。雙側(cè)輸卵管伴間質(zhì)出血，卵巢白體，未見(jiàn)癌浸潤(rùn)。術(shù)后診斷：西醫(yī)診斷：①陰道腺癌；②先天性處女膜閉鎖；③子宮肌瘤；中醫(yī)診斷：癥瘕，氣滯血瘀。術(shù)后按患者及家屬意愿未予進(jìn)一步盆腔淋巴清掃術(shù)及化療，術(shù)后予以抗感染、支持治療。術(shù)后第二天，患者發(fā)熱、腹脹、未排氣排便，給予中藥（萊菔子、法半夏、厚樸、赤芍、白芍、牡丹皮、炒枳殼、延胡索、制香附子、車(chē)前子（包煎）各10g，青皮、陳皮、制大黃（后下）各6g），武火煎煮開(kāi)，繼用文火濃煎至100mL，1d1劑，少量多次服，行氣消痞除滿，患者排氣后停服中藥。術(shù)后第6天患者精神萎，納差，腹脹，乏力，低熱，夜寐夢(mèng)多，證屬脾胃虧虛，氣陰兩傷，治擬理氣健脾，佐以益氣養(yǎng)陰，給予中藥湯劑（黨參、谷芽、麥芽、炒山楂、炒神曲、炙黃芪各15g，炒白術(shù)、娑羅子、白扁豆、白芍、云茯苓、太子參、麥冬、酸棗仁各12g，合歡皮、制香附子、柴胡、藿香、佩蘭各9g，川厚樸、炙甘草各6g，木香、白蔻仁、枳殼各3g，武火煎煮開(kāi)，繼用文火煎至250mL，復(fù)加水同樣煎開(kāi)，兩劑混合，分兩次頓服，早晚飯后半小時(shí)各1次。術(shù)后患者恢復(fù)良好，予行紫杉醇＋卡鉑化療6次。化療期間因患者惡心明顯，偶有嘔吐，吐出胃內(nèi)容物，故停服中藥，予以補(bǔ)液支持治療。化療間歇期患者時(shí)有乏力納差，腰酸，腹脹，便秘，證屬脾氣虧虛，治擬健脾和胃，給予中藥（蒲公英、炙黃芪各30g，黨參、沙參各20g，炒谷芽、炒麥芽各15g，赤芍、白芍、蒼術(shù)、白術(shù)、淮山藥、土茯苓各12g，竹瀝半夏、炙雞內(nèi)金各9g，竹茹、青皮、陳皮各6g）治療，武火煎煮開(kāi)，繼用文火煎至250mL，復(fù)加水同樣煎開(kāi)，兩劑混合，分兩次頓服，早晚飯后半小時(shí)各1次。6次化療結(jié)束后，患者一般情況尚可，無(wú)腹痛腹脹，無(wú)發(fā)熱，納平，夜寐欠安，大小便調(diào)，只見(jiàn)口干，乏力，屬氣陰兩虛，治以益氣養(yǎng)陰，佐以祛邪，給予桑寄生、生地各15g，夏枯草、知母、黃柏、女貞子、枸杞子、白花蛇舌草、半枝蓮、僵蠶、川續(xù)斷、川牛膝、南沙參、北沙參各12g，武火煎煮開(kāi)，繼用文火煎至250mL，復(fù)加水同樣煎開(kāi)，兩劑混合，分兩次頓服，早晚飯后半小時(shí)各1次。患者化療結(jié)束后兩周隨訪1次，給予院內(nèi)制劑增免抑瘤顆?？诜砸鏆怵B(yǎng)陰，扶正祛邪。定期檢查肝腎功能、血常規(guī)、尿常規(guī)、腫瘤指標(biāo)、B超、胸片等，術(shù)后隨訪至今27個(gè)月，患者目前一般情況良好，無(wú)復(fù)發(fā)跡象。

討 論 先天性處女膜閉鎖是指處女膜無(wú)孔，而致陰道不能向外貫通。中醫(yī)稱本病為“鼓”或者“鼓花頭”［1］，即《廣嗣紀(jì)要·擇配篇》所指 “五不女”之一。多發(fā)現(xiàn)于青春期后，第二性征發(fā)育，而無(wú)月經(jīng)初潮，但卻伴有周期性下腹痛，因經(jīng)血不能外流，積存在陰道與宮腔內(nèi)表現(xiàn)為腹部包塊，當(dāng)陰道積血達(dá)到一定體積時(shí)可壓迫膀胱而有尿頻及排尿困難，壓迫直腸可有肛門(mén)墜脹。體檢可發(fā)現(xiàn)有一層藍(lán)紫色薄膜膨隆在陰道口。且肛診時(shí)在盆腔較低部位可觸及一張力大的囊性包塊。先天性處女膜閉鎖的治療相對(duì)簡(jiǎn)單，多采取西醫(yī)手術(shù)治療，預(yù)后好。

原發(fā)性陰道腺癌罕見(jiàn)，大約4%－5%的原發(fā)陰道癌為腺癌。原發(fā)性陰道腺癌多發(fā)生在年輕女性，常見(jiàn)于30歲以下的婦女。陰道腺癌臨床表現(xiàn)以陰道流血和流水為主，當(dāng)腫瘤侵及周鄰器官時(shí)可有尿頻、尿痛、血尿、肛門(mén)墜脹、下腹及腰腿部疼痛等，婦科檢查可見(jiàn)陰道壁結(jié)節(jié)或乳頭狀、菜花狀腫塊突出，可有接觸性出血，伴有惡臭，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)可及腹股溝腫大淋巴結(jié)。西醫(yī)治療陰道腺癌多采取放療、手術(shù)、輔助化療等。文獻(xiàn)報(bào)道陰道腺癌的3年生存率為28.1%，5年生存率14.5%［2］。陰道腺癌患者預(yù)后較差、生活質(zhì)量低下。陰道腺癌手術(shù)、放化療結(jié)束后，中醫(yī)藥治療成為不可或缺的主要干預(yù)措施，扶正祛邪兼顧，以控制病情反復(fù)，減少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。陰道腺癌屬于中醫(yī)“癥瘕”、“積聚”、“石瘕”、“腸覃”范疇［3］。本病多因憂思郁怒，七情內(nèi)傷，飲食失節(jié)，外感六淫，濕熱（毒）內(nèi)侵，或正氣虛弱，臟腑、氣血功能失調(diào)，氣滯、血瘀、痰濁、濕熱（毒）之邪作用于機(jī)體，氣血乖違、瘀血內(nèi)停，集于胞脈、胞絡(luò)之中，日久而成。本病的治療以扶正祛邪為大法。具體治法則依不同分型而定。氣滯血瘀型治擬理氣活血、攻堅(jiān)化瘀；痰濕凝滯型治擬健脾利濕、化瘀軟堅(jiān)；濕熱瘀毒型治擬清熱利濕、解毒散結(jié)。臨床治療中應(yīng)視患者邪正虛實(shí)的消長(zhǎng)變化而定祛邪為主或以扶正為主。

本病例的治療特點(diǎn)主要是結(jié)合患者具體病程階段，區(qū)別邪正盛衰，分期分階段辨證論治。①術(shù)后：術(shù)后患者元?dú)獯髠霈F(xiàn)低熱汗出、納差、腹脹、大便不暢等氣陰兩傷、脾胃虛弱的癥狀，通過(guò)益氣養(yǎng)陰、健脾理氣改善或減輕術(shù)后的不良反應(yīng)，促進(jìn)身體盡早康復(fù)，贏得及時(shí)化療的最佳時(shí)機(jī)。②化療期：化療藥物可導(dǎo)致機(jī)體熱毒熾盛、津液受損、氣血損傷、脾胃失調(diào)以及肝腎虧損等，患者多表現(xiàn)為全身乏力、惡心嘔吐、脫發(fā)，可有骨髓抑制，甚至心、肝、腎功能和免疫功能損傷，治療多以清熱解毒，益氣養(yǎng)陰，顧胃氣為主。本病患者化療后胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重，納差不能服中藥，故予西藥對(duì)癥處理、支持療法。③化療間歇期：由于手術(shù)創(chuàng)傷后的接連化療，可影響人體細(xì)胞代謝功能，導(dǎo)致機(jī)體正氣虧虛，精液耗損，常出現(xiàn)納差、厭食、惡心等胃腸反應(yīng)，消瘦或出現(xiàn)煩躁、烘熱、汗出、失眠等癥狀。對(duì)此，予以中藥健脾和胃、補(bǔ)養(yǎng)氣血、滋補(bǔ)肝腎等方法治療，可明顯緩解上述不良反應(yīng)，為下一次治療創(chuàng)造條件。④化療結(jié)束后：病情穩(wěn)定后堅(jiān)持服用療效確切具有益氣養(yǎng)陰、扶正驅(qū)邪功效的中藥。扶正的基本作用是扶益和增強(qiáng)免疫防御系統(tǒng)，以抵抗或清除疾患；祛邪的基本作用是祛除致病性抗原和調(diào)整異常的免疫反應(yīng)，防止疾病發(fā)展。中藥扶正祛邪可提高免疫功能，抑制腫瘤細(xì)胞增殖或延緩增殖速度。

［1］萬(wàn) 全.萬(wàn)氏家傳廣嗣紀(jì)要［M］.武漢：湖北科技技術(shù)出版社.1986：13.

［2］李淑敏，章文華，吳令英，等.原發(fā)性陰道腺癌24例臨床分析［J］.癌癥，2002，21（1）：83－86.

［3］陳銳深，張玉珍.談中醫(yī)藥治療婦科腫瘤的特點(diǎn)及優(yōu)勢(shì)［J］.中藥材，2000，23（4）：231－233.