何方李 顧翔月

空洞型肺錯構(gòu)瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

何方李 顧翔月

肺錯構(gòu)瘤的發(fā)生率在肺部良性腫瘤中居于第1位，根據(jù)發(fā)生部位可分為肺實質(zhì)型和支氣管內(nèi)型，后者易與肺癌及肺結(jié)核球混淆。近年我院收治1例，并結(jié)合文獻進行分析，現(xiàn)報道如下。

患者男，63歲。因“咳嗽、發(fā)熱伴胸痛10d，咯血3d”于2012年3月入院?；颊?0d前無明顯誘因下出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳少許黃痰伴畏寒、發(fā)熱，體溫一般在38.0℃。自覺胸部隱痛，與深呼吸無關(guān)。3d來出現(xiàn)痰中帶血絲。門診X線胸片提示右下肺腫塊。查體未見異常。既往5年前體檢時發(fā)現(xiàn)右下肺腫塊，大小約5cm×4cm，診斷肺良性腫瘤，未予診治。入院體檢：淺表淋巴結(jié)未及腫大，右下肺呼吸音減低，叩診濁音。入院后肺部CT增強掃描提示右肺下葉后基底段腫塊，大小約5cm× 4cm，邊界光整，周邊強化，內(nèi)密度低，見圖1。擬診“肺囊腫感染？肺隔離癥伴感染？”，給予哌拉西林他唑巴坦聯(lián)合左氧氟沙星抗感染，體溫降至正常，咳嗽、咳痰減輕，無痰中帶血絲。實驗室檢查：血常規(guī)、血氣分析正常，血腫瘤因子正常，ANA、ANCA系列均陰性。治療7d后予CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢，穿刺前常規(guī)肺部平掃發(fā)現(xiàn)右下肺病灶內(nèi)新月形空洞形成，見圖2。肺穿刺組織病理：右下肺小片肺組織伴灶性肺泡上皮增生，間質(zhì)內(nèi)見平滑肌組織瘤樣增生，錯構(gòu)瘤可能；免疫組化：單克隆抗體及癌基因檢測：HMB45（-），TTF1（肺泡上皮+），CD31（血管+），Ki-67（-），D2-40（少量淋巴管+），CK7（肺泡上皮+），ACTin（平滑肌+）。診斷為肺錯構(gòu)瘤病。

圖1 患者治療前肺部CT表現(xiàn)[A：肺窗；B：縱隔窗（增強）；右肺下葉后基底段腫塊，大小約5cm×4cm，邊界光整，周邊強化，內(nèi)密度低]

圖2 患者治療后肺部CT表現(xiàn)（A：肺窗；B：俯臥位肺窗；C：俯臥位縱隔窗；右下肺病灶內(nèi)新月形空洞形成）

討論肺錯構(gòu)瘤是肺內(nèi)常見的良性腫瘤，占肺部良性腫瘤的80%以上，在所有肺實性結(jié)節(jié)中占8%[1]。發(fā)病機制目前仍不清楚，近年通過細胞遺傳學(xué)研究表明肺錯構(gòu)瘤患者染色體6p21和14q24存在異常[2]。病理學(xué)特點是正常組織的不正常組合和排列，其主要成分是軟骨，還可見脂肪、平滑肌和上皮組織等。

筆者收集2008年以來中國期刊網(wǎng)全文數(shù)據(jù)庫報道的資料完整的160例肺錯構(gòu)瘤病例，分析總結(jié)如下：肺錯構(gòu)瘤發(fā)病年齡跨度大，以40～70歲居多。男性多于女性。多數(shù)患者無臨床癥狀或臨床癥狀不典型。常見癥狀依次為咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛、咯血及發(fā)熱?；颊叩呐R床癥狀與腫瘤的位置、大小和有無壓迫周圍肺組織及阻塞支氣管有關(guān)。錯構(gòu)瘤分為肺內(nèi)型（周圍型）和支氣管內(nèi)型（中央型），前者多見，后者很少見[3]。肺內(nèi)病灶合并支氣管內(nèi)病灶罕見。王慶淮等[1]報道X線檢查對肺錯構(gòu)瘤的定性診斷價值不大。CT掃描可以提高對肺錯構(gòu)瘤的確診率。病灶多為孤立圓形或橢圓形陰影，部分可見肺部病灶邊緣毛糙分葉，病灶內(nèi)可見鈣化。林吉珍等[4]報道，CT上錯構(gòu)瘤的重要診斷標準是腫瘤內(nèi)的脂肪。部分病例的CT值呈現(xiàn)脂肪與鈣化密度值（特征性影像），脂肪在錯構(gòu)瘤中發(fā)生率大約為89%，而在肺癌、肺結(jié)核球、炎性假瘤中無此現(xiàn)象。本病較難與肺癌、結(jié)核球相鑒別，誤診率高[5]。盡管本病為良性腫瘤，但隨著時間延長，病灶逐漸增大，壓迫氣管。同時本病也有惡變的可能[6]。多采取手術(shù)治療，包括開胸手術(shù)及胸腔鏡手術(shù)。術(shù)式包括腫瘤摘除、肺葉切除、肺契形切除等。肉眼觀腫瘤為實性，呈圓形、類圓形結(jié)節(jié)，質(zhì)地韌，邊界清晰，切面呈白色或灰白色，可見軟組織結(jié)構(gòu)。鏡下多見肋骨、脂肪、平滑肌、腺體和上皮細胞。瘤內(nèi)無碳末沉積。

本例肺錯構(gòu)瘤病灶大小約5cm× 4cm，內(nèi)可見空洞，實屬罕見。肺部增強掃描發(fā)現(xiàn)病灶周邊強化，類似結(jié)核球的環(huán)狀強化，與后者及肺囊腫難以從影像學(xué)上進行鑒別。間隔7d后再次肺部掃描發(fā)現(xiàn)病灶有新月形空洞形成，改變體位時能活動，需與侵襲性肺曲菌病、肺曲菌球鑒別。

[1] 王慶淮.11例肺錯構(gòu)瘤手術(shù)治療的臨床分析[J].臨床肺科雜志,2011,16(5):792.

[2] 李軍,何靖康,朱江,等.肺錯構(gòu)瘤30例臨床分析[J].臨床肺科雜志,2012,17(1):156-157.

[3] 劉克強,劉吉福,趙京,等.肺錯構(gòu)瘤42例臨床分析[J].中國腫瘤臨床與康復(fù),2008,15(2): 138-139.

[4] 林吉珍,李紹科,曹伯峰,等.肺錯構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)及其相關(guān)病理研究[J].實用放射學(xué)雜志, 2004,20(6):500.

[5] 滑炎卿.孤立性肺結(jié)節(jié)的鑒別診斷:肺錯構(gòu)瘤的CT征象[J].上海醫(yī)學(xué)影像,2008,17(2):86.

[6] 溫立新,羅欣,劉通,等.32例肺錯構(gòu)瘤的診斷與外科治療[J].中華實驗外科雜志,2007, 24(5):530.

2012-06-27）

（本文編輯：胥昀）

313300 安吉縣人民醫(yī)院呼吸科