林明寬，梁柳丹，賈玉和，汪英男，劉 浩，孔令興

（1.海南省農(nóng)墾三亞醫(yī)院科室心內(nèi)科，海南三亞 572000；2.海南省農(nóng)墾三亞醫(yī)院科室心內(nèi)科，海南三亞 572000；3.北京阜外心血管病醫(yī)院科室心內(nèi)科 100037；4.北京阜外心血管病醫(yī)院科室心內(nèi)科 100037；5.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院科室心內(nèi)科，南寧 530021；6.海南省?？谑?20急救中心 570311）

關(guān)于肥厚性心肌病的報(bào)道很多。到目前為止有關(guān)左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤報(bào)道罕見(jiàn)?，F(xiàn)報(bào)道左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤1例。

1 臨床資料

患者，男，49歲，體檢發(fā)現(xiàn)心電圖異常20余年，胸悶、氣短、心悸3年。20余年前，患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢發(fā)現(xiàn)心電圖異常，T波倒置（具體不詳），考慮“肥厚性心肌病”。2009年5月，患者出現(xiàn)胸悶，伴心悸，自行持續(xù)數(shù)分鐘緩解。2012年8月27日胸悶、氣短再發(fā)，伴心悸、頭暈、出汗，癥狀持續(xù)不緩解來(lái)海南省農(nóng)墾三亞醫(yī)院治療，診斷考慮“肥厚性心肌病，室性心動(dòng)過(guò)速”，予輸液、電復(fù)律。查體，脈搏：68次／分 血壓：100／60 mm Hg，體征無(wú)異常。動(dòng)態(tài)心電圖：（1）多源性室性早搏，成對(duì)室早，室早二聯(lián)律，短陣室速；（2）室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯；（3）ST－T改變。心電圖（圖3）：Ⅰ、Ⅱ、AVF、V2－V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)q波，Ⅱ、Ⅲ、AVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1 mv，V3～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1mv。心臟彩超：左心房：42 mm，左心室：51mm，左心室射血分?jǐn)?shù)：47%，左房增大。左室壁增厚，以中部增厚為著，最厚處約31mm，室壁回聲粗糙，運(yùn)動(dòng)減低。收縮期左室中部狹窄。心尖部室壁變薄，向外膨出，范圍約41mm×40mm，可見(jiàn)反向搏動(dòng)。左室腔呈“葫蘆形”（圖1）。心臟超聲診斷：梗阻性肥厚型心肌病（左室中部），左心功能減低，心尖部室壁瘤形成。冠狀動(dòng)脈造影：左右冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)異常，左室中部狹窄，左室心尖巨大室壁瘤形成（圖2），左心EF：32%。心肌酶及肌鈣蛋白均在正常范圍。心電圖示：Ⅰ、Ⅱ、AVF、V2～V6導(dǎo)聯(lián) T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4－V6導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)q波，Ⅱ、Ⅲ、AVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1mv，V3～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1mv（圖3）。靜態(tài)心肌灌注＋PET－CT：心尖部和側(cè)壁心尖段血流／代謝受損；下壁部分心肌存活（圖4）。

圖1 心臟超聲檢查

圖2 冠脈造影檢查

圖3 心電圖

圖4 靜態(tài)心肌灌注＋PET－CT

2 討 論

肥厚性心肌病是一種遺傳性心肌病，以心肌肥厚、心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化以及左室功能異常為特征。心臟病變主要為室間隔及左心室壁心肌肥厚，室間隔更為顯著。肥厚的室間隔突出于左、右心室流出道，尤以左心室流出道多見(jiàn)。2008年Circulation雜志報(bào)道1種未被完全認(rèn)識(shí)的肥厚型心肌病亞型：肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤［2］。

左室中部肥厚是罕見(jiàn)的左室肥厚型心肌病的變異體，易導(dǎo)致心尖部室壁瘤的形成，形成兩個(gè)不同的左室心腔（基底和心尖）。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤的病因還不清楚，考慮和以下因素有關(guān)：左室中部梗阻導(dǎo)致左室腔內(nèi)壓力增加、遺傳傾向、冠狀動(dòng)脈前降支心肌橋。本病例心肌顯像可見(jiàn)心尖處核素的灌注缺損，該患者無(wú)胸痛癥狀，冠脈造影正常，心肌酶及肌鈣蛋白均在正常范圍，考慮心肌壞死并非心肌梗死。

由于肥厚性心肌病病人的心肌肌原纖維結(jié)構(gòu)被破壞，排列混亂、心肌細(xì)胞直徑和長(zhǎng)度的變化、心肌纖維的傳達(dá)速度和不應(yīng)期也隨之改變，所以激動(dòng)傳導(dǎo)在心室內(nèi)形成基板部分產(chǎn)生折返和室速［1］。左室中部肥厚型的患者，由于心尖部室壁瘤的存在可導(dǎo)致不同心律失常，早期以房性早搏多見(jiàn)，以后逐漸發(fā)展為房性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)，以心房顫動(dòng)為最常見(jiàn)，歸因于心肌缺血。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤，室壁變薄，是否適合心肌消融和外科切除術(shù)應(yīng)該慎重［2］。如外科手術(shù)切除室壁瘤，切除過(guò)多導(dǎo)致術(shù)后剩余功能心肌少，術(shù)后心功能差。資料顯示該病的惡性室性心律失常發(fā)生率高，ICD的應(yīng)用比其他類型的肥厚型心肌病更加重要。

［1］Saumarez RC，Camm AJ，Panagos A，et al.Ventricular fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy is associated with increased fractionation of paced right ventricular electrograms［J］.Circulation，1992，86（2）：467－474.

［2］張萍，劉剛.肥厚型心肌病的新類型：左室心尖部室壁瘤［J］.中國(guó)心血管病雜志雜志，2008，13（5）：370－371.