郭強(qiáng)蕊

(甘肅省平?jīng)鍪械诙嗣襻t(yī)院放射科，平?jīng)?744000)

先天性短食管型食管裂孔疝又稱先天性短食管或先天性短食管胸腔胃，是一種較為罕見的消化道畸形。本病于1933年由Clerf首先命名為先天性短食管。目前稱先天性短食管型食管裂孔疝，為不可恢復(fù)性食管裂孔疝，屬食管裂孔疝Allison分型中的“V型先天性短食管”。主要發(fā)生在新生兒及嬰幼兒中，因畏懼上消化道鋇餐檢查、X線輻射及對本病的認(rèn)識不足等原因，在臨床中往往被誤診或漏診，延誤診斷和治療。為提高對本病的認(rèn)識及診斷準(zhǔn)確率，筆者搜集了我院近30年來對5例先天性短食管型食管裂孔疝病例的臨床資料并進(jìn)行了回顧分析，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 搜集1982年2月至2012年2月經(jīng)我院檢查證實(shí)的先天性短食管型食管裂孔疝5例，男4例，女1例?；純鹤钚≌?8 d，最大者2歲6月，平均年齡為11個月。出生后1周至2周內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性噴射性嘔吐4例，至第4周1例。嘔吐胃內(nèi)容物，其中帶血絲1例;伴咳嗽3例，黑便貧血1例，紫紺1例，發(fā)熱1例。體征:患兒患側(cè)胸部呼吸音均減弱，叩診呈鼓音。2例胸部可聞及腸鳴音即氣過水音，2例胸部明顯呼吸音減低，先天性心臟病雜音1例。明確診斷前，5例全部誤診，首次仰臥位胸片誤診右肺炎3例，右側(cè)先天性肺發(fā)育不良伴肺不張1例，右位心法洛四聯(lián)癥并左肺炎1例;首次立位胸片誤診為右肺膿腫并胸膜炎1例;首次仰臥位胸片加CT、B型超聲誤診為右側(cè)胸腔積液并包裹性液氣胸1例。

1.2 檢查方法 本組5例均行立位胸部正側(cè)位片;上消化道鋇餐檢查，造影選用120% ～180%的稀鋇劑，用奶瓶自然吮入，觀察食管、賁門位置及通過情況，食管、胃管反流動態(tài)表現(xiàn)［1］;立臥位多軸位胸透檢查。其中擬診為右側(cè)胸腔積液并包裹性液氣胸加行CT及B型超聲檢查，擬診為法洛四聯(lián)癥患兒加行心臟彩超檢查。

2 診斷和治療

2.1 病變部位 裂孔疝位于右膈上4例，左膈上1例;其中1例伴右位心合并氣管異常。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 立位胸部正位片示:胸腔內(nèi)囊狀大小不等的氣液平面陰影;側(cè)位胸片示:陰影位于膈上后縱隔心影后，其中2例邊緣模糊，提示合并肺炎可能;上消化道鋇餐檢查示:上段食管為短食管，胃黏膜相的疝囊即胃囊?guī)缀跞糜陔跎?，賁門位于T7～T9水平，食管上段不同程度擴(kuò)張，2例食管下段略狹窄邊緣毛糙，提示反流性食管炎［2］，5例均有不同程度的胃－食管鋇劑反流征象。立臥位多軸位透視下觀察疝囊均不見有位置變動，但疝囊大小、形態(tài)、密度有不同程度的改變，有助于與胸膜腔、肺部的囊性病變區(qū)別。

2.3 診斷 臥位透視均呈大片狀實(shí)變影，囊腔影消失，提示仰臥位胸片易誤診為肺實(shí)質(zhì)性病變(如肺炎)和縱隔腫瘤等。經(jīng)立位胸部正側(cè)位片，上消化道鋇餐檢查，立臥位多軸位胸透檢查，5例全部明確診斷為先天性短食管型食管裂孔疝。其中2例合并肺炎，2例合并食管下端狹窄，1例合并法洛四聯(lián)癥并食管、氣管瘺。

2.4 治療 ①先天性短食管型食管裂孔疝合并肺炎，采用非手術(shù)療法:體位療法，嬰兒在哺乳時采取半坐位，哺乳后輕拍背，避免頭低位和水平位，保持直立位或半坐偏右側(cè)臥位，防止反胃嘔吐;喂奶少量多次，避免一次量過大，避免飲用刺激性強(qiáng)、酸度大的飲料。同時注意飲料溫度，禁食冷飲;給予解痙藥和止酸藥。待成長后擇期手術(shù)，術(shù)后痊愈。②先天性短食管型食管裂孔疝并食管下段狹窄，采用非手術(shù)療法療效差，繼而出現(xiàn)貧血、反復(fù)呼吸道感染，后經(jīng)手術(shù)治療效果明顯，其中1例癥狀明顯減輕，1例痊愈。③先天性短食管型食管裂孔疝合并右位心法洛四聯(lián)癥并食管、氣管瘺的患者，此患兒嘔吐較輕，鑒于其復(fù)雜性，患兒家長考慮預(yù)后而拒絕手術(shù)，行非手術(shù)治療，后期隨診，5個月時因心肺衰竭病重死亡。

3 討論

綜上所述，本病以進(jìn)行性噴射性嘔吐為特征性癥狀。本病易診斷，也易誤診。上消化道鋇餐檢查可明確診斷［3］。Muzzafer等［4］指出不可恢復(fù)性食管裂孔疝常發(fā)現(xiàn)于胸部X線平片。食管裂孔疝的演變隨年齡的增大而加重［5］。應(yīng)早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早手術(shù)。

食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔的病變。疝入的臟器多為胃，食管裂孔疝是膈疝中的最常見的一種［6］。先天性短食管型食管裂孔疝從未位于腹腔內(nèi)正常位置，胸腔胃由于其位置較固定，與真正的食管裂孔疝有別。胚胎在第4周時，食管還是一個短管狀，以后由于頸部的生長及心臟的下降，食管也隨之增長［7］，此時如因某種原因，使食管發(fā)育過短，則胃的全部或一部分將永久性留置于胸腔內(nèi)，并存在膈裂孔過大，易并發(fā)其他消化道疝入和嵌頓。有學(xué)者研究報道，食管裂孔疝患者存在食管動力異常，主要表現(xiàn)為食管遠(yuǎn)端蠕動障礙，使食管排空時間延長，食管的抗反流屏障功能減退，容易產(chǎn)生胃－食管反流［8］，即嘔吐，且易誤吸入氣管而并發(fā)吸入性肺炎。胸腔胃過大壓迫肺組織亦易造成肺部感染和肺不張的形成，從而出現(xiàn)相應(yīng)的呼吸道癥狀和體征，易誤診為呼吸系統(tǒng)疾病。嬰幼兒常規(guī)投照胸部仰臥位片，仰臥位時，由于解剖原因，食物自胃體逆入胃泡，胃泡的氣體流入胃竇，故胸腔胃疝囊囊腔幾近消失，呈片狀影，易誤診為肺炎、縱隔腫瘤等。嬰幼兒生理性食管過短，易嘔吐，與先天性短食管型食管裂孔疝的病理性嘔吐很難鑒別，也易誤診。本組胸片、CT、B型超聲誤診的1例，提示臨床醫(yī)師不能單靠儀器的檢查，還需注重物理檢查，此患兒偶可聞及氣過水音，與進(jìn)食的食物稀稠有關(guān)。

本病需與賁門松弛，生理性胃食管反流，肺內(nèi)含氣囊性病變，食管膈壺腹，膈上食管憩室、先天性賁門失弛緩癥，后縱隔腫瘤，先天性食管狹窄，食管閉鎖與食管氣管瘺等鑒別診斷。

在臨床工作中，嬰幼兒嘔吐對癥治療無效，且呈進(jìn)行性噴射性加重時，合并反復(fù)的肺炎等呼吸道疾患，胸部病變隨體位形態(tài)多變時，應(yīng)疑診此病，行立位胸部正側(cè)位片，上消化道鋇餐檢查，立臥位多軸位胸透檢查，可明確診斷。

［1］馮東朦.嬰幼兒食管裂孔疝X線診斷與臨床探討［J］.臨床醫(yī)學(xué)，2006，26(4):55.

［2］陳 豹.小兒食管裂孔疝的X線診斷(附10例報告)［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，1998，14(9):564.

［3］潘恩源，葉濱濱，靳家文，等.新生兒和嬰幼兒食管裂孔疝的X線診斷與分型［J］.中華放射學(xué)雜志，1996，30(10):663-668.

［4］Muzzafar S，Swischuk L E，Jadhav S P.Radiographic findings in late-presenting congenital diaphragmatic hernia:helpful imaging findings［J］.Pediatric Radiology，2012，42(3):337-342.

［5］李 正，主編.實(shí)用小兒外科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:102.

［6］白人駒，張雪林，主編.醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)［M］.第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2011:346.

［7］尚可中，陳九如，主編.胃腸道造影原理與診斷［M］.第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1996:265-668.

［8］周麗雅，陳旻湖，主編.胃食管反流病［M］.第2版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007:79-86.