胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例

劉 燕，李軍凱，徐世明

患者，女，51歲。因左側(cè)胸痛、胸悶6個(gè)月，加重1周，于2012￣02￣11入院。查體：無(wú)內(nèi)分泌異常體征。CT檢查提示：上前縱隔偏左側(cè)可見(jiàn)一團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界較清，大小約5.2 cm×5.1 cm×4.4 cm，其后緣與主動(dòng)脈弓關(guān)系密切，CT值約40 Hu，增強(qiáng)掃描，病灶明顯強(qiáng)化，平均CT值約90 Hu，其內(nèi)密度不均，可見(jiàn)斑片狀低密度區(qū)，病灶邊界清。提示胸腺瘤。于住院3 d后在全麻下經(jīng)胸骨正中切口行腺瘤摘除術(shù)。見(jiàn)腫瘤位于上前縱隔偏左側(cè)，質(zhì)硬，不規(guī)則，邊界欠清，侵犯左肺臟層胸膜、左頭臂靜脈、迷走神經(jīng)及主動(dòng)脈弓。術(shù)后標(biāo)本病理報(bào)告：“縱隔”胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（類癌），浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。免疫組化：CK（+++）、Ki67（10%+）、EMA（-）、Syn（+++）、NSE（+-）、CgA（++）、AFP（-）。 術(shù)后患者恢復(fù)尚可，無(wú)并發(fā)癥，定期隨訪。

胸腺類癌是縱隔腫瘤中一種少見(jiàn)的胸腺腫瘤，發(fā)病率非常低，臨床十分罕見(jiàn)。胸腺類癌來(lái)源于胸腺內(nèi)存在的源自神經(jīng)嵴含銀顆粒的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，屬于前腸源類癌，是由APUD細(xì)胞系發(fā)生的腫瘤。近年研究發(fā)現(xiàn)其可能來(lái)源于內(nèi)胚層或多潛能分化特征的干細(xì)胞。胸腺類癌按分化程度不同分為典型類癌和不典型類癌。依據(jù)WHO關(guān)于胸腺腫瘤的分類標(biāo)準(zhǔn)，胸腺類癌絕大多數(shù)屬于不典型類癌，發(fā)展快、易轉(zhuǎn)移、預(yù)后差是其特點(diǎn)。

胸腺類癌主要臨床癥狀為咳嗽、胸悶、氣急，部分出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。若合并內(nèi)分泌異常，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀、體征。臨床癥狀不典型，影像學(xué)資料缺乏特異性，因而臨床診斷十分困難，通常通過(guò)術(shù)后病理診斷發(fā)現(xiàn)。胸腺類癌主要與胸腺瘤相鑒別，因?yàn)槎甙l(fā)病部位相同，且胸腺類癌的臨床癥狀及影像學(xué)不具有典型性，兩者通常通過(guò)生物學(xué)特征、免疫組化、特殊染色及電鏡相鑒別。胸腺類癌的病理組織形態(tài)學(xué)與其他臟器的類癌相似，具有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的共同特征，即細(xì)胞具有內(nèi)分泌的功能，可產(chǎn)生激素，嗜銀染色，電鏡下可觀察到細(xì)胞內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，免疫組化染色Syn、NSE、CgA陽(yáng)性。胸腺瘤在組織學(xué)上可分為 上皮細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞型，且常合并重癥肌無(wú)力、單純性紅細(xì)胞再生障礙性貧血等。

胸腺類癌多具有侵襲性，易侵犯周圍組織，可較早通過(guò)血行及淋巴途徑轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。外科手術(shù)完整切除是胸腺類癌主要而有效的治療方法，但胸腺類癌完整切除較為困難，而且術(shù)后復(fù)發(fā)率占20%，因此，對(duì)不典型類癌，尤其是不宜手術(shù)、不能完整切除或復(fù)發(fā)者，應(yīng)給予綜合治療?；煂?duì)胸腺類癌的療效爭(zhēng)議頗大，一般認(rèn)為對(duì)30%患者有效。當(dāng)前所用藥物主要有生長(zhǎng)抑素類似物和α-干擾素。奧曲肽是生長(zhǎng)抑素典型代表，可以抑制激素分泌量。因80%的類癌細(xì)胞存在生長(zhǎng)抑素受體，藥物可通過(guò)生長(zhǎng)抑素2型受體發(fā)揮抗腫瘤作用。對(duì)胸腺類癌合并促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）引起庫(kù)欣綜合征者，α-干擾素具有緩解癥狀作用。