吳偉本，俞同福

（1.江蘇盛澤醫(yī)院放射科，江蘇 吳江 215228；2.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210029）

髓外造血（Extramedullary Hematopoiesis，EMH）一般多見于肝、脾、淋巴結(jié)等骨髓外器官，發(fā)生于胸內(nèi)脊柱旁并不多見，它一般繼發(fā)于嚴(yán)重的貧血患者，如地中海性缺鐵性貧血[1-2]。本組收集了6例地中海性缺鐵性貧血伴發(fā)胸內(nèi)脊柱旁EMH患者的CT及MRI影像資料，以期進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2006年6月—2012年12月經(jīng)CT引導(dǎo)下穿刺活檢和手術(shù)后病理證實(shí)的脊柱旁EMH患者6例，其中手術(shù)1例，穿刺活檢5例，男4例，女2例，年齡42～63歲，平均48.7歲。6例患者均有皮膚蒼白的表現(xiàn)，2例有胸悶、心慌，4例有頭暈、頭昏。外周血紅蛋白為61～88 g/L，α-地中海性貧血1例，β-地中海性貧血5例。

1.2 檢查方法

所有病例均行CT平掃加增強(qiáng)檢查，CT為Siemens E-motion 16層螺旋CT機(jī)，層厚5 mm，增強(qiáng)用對(duì)比劑歐乃派克，1.5 mL/kg。其中4例同時(shí)行MRI平掃加增強(qiáng)檢查，2例采用 GE SignaHDx 1.5T MRI掃描儀，2例采用 Siemens Trio 3.0T MRI掃描儀， 行軸位 T1WI、T2WIFS， 冠狀位 T2WI、T2WIFS，矢狀位 T2WI、T2WIFS，增強(qiáng)后行軸位、冠狀位、矢狀位T1WI，增強(qiáng)用對(duì)比劑馬根維顯（Gd-DTPA）0.1 mmol/kg。

1.3 影像分析

觀察脊柱旁軟組織腫塊的密度及信號(hào)改變，以脊柱旁肌肉作為參照，與肌肉密度（信號(hào)）相一致為等密度（信號(hào)），高于或低于肌肉為高或低密度（信號(hào)）。CT及MRI圖像由2位高年資（15年以上影像工作經(jīng)驗(yàn)）診斷醫(yī)師采用雙盲法閱片，分析的內(nèi)容包括病灶的部位、范圍、密度（信號(hào)）、大小、邊界及增強(qiáng)的特點(diǎn)，如意見不統(tǒng)一，則經(jīng)過討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 EMH病灶的部位

6例病灶均位于脊柱兩旁，以T4～T12為主，病灶與椎體及后方肋骨鈍角相連，2例較為對(duì)稱 （圖1），2例右側(cè)較左側(cè)病灶稍小，2例右側(cè)較左側(cè)病灶大。

2.2 EMH病灶的形態(tài)、大小及范圍

CT及MRI上病灶為類圓形、半圓形、梭形、扁平形，以寬基底位于脊柱旁（圖2a，2b），病灶邊緣清晰、光整。大小約1cm×1 cm～6 cm×8 cm，部分病灶成波浪狀。

2.3 病灶的密度及信號(hào)

CT上病灶密度與周圍脊柱旁肌肉密度大致相當(dāng)，CT值為50 HU左右，5例密度較均勻，1例稍不均勻，病灶周邊2例有低密度脂肪環(huán)繞，6例中均未見鈣化灶，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯（圖 3a，3b）。 MRI上病灶呈等 T1、稍長(zhǎng) T2信號(hào)，3 例信號(hào)較均勻，1例信號(hào)稍不均勻，壓脂后1例外周脂肪為條狀低信號(hào)，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯（圖4a～4d）。

2.4 骨骼胸膜改變

CT上EMH病灶相連的椎體見呈柵欄狀骨質(zhì)疏松，2例較明顯，伴胸腔少量積液2例，胸膜輕度增厚2例。

2.5 手術(shù)及穿刺病理

1例手術(shù)及5例穿刺見病灶內(nèi)組織為血色肉樣，顯微鏡下為大量幼紅、幼粒、巨核細(xì)胞及部分壞死和脂肪組織（圖8）。

3 討論

發(fā)生于脊柱旁后縱隔的EMH組織常無明顯的胸部臨床癥狀，較多的患者以貧血癥狀就診偶爾發(fā)現(xiàn)胸部病變[3]，本組中6例均無胸部不適表現(xiàn)。臨床上對(duì)于后縱隔病變常誤診為神經(jīng)源性腫瘤及淋巴瘤等，因而行手術(shù)治療，本組1例因上述原因而進(jìn)行手術(shù)。而EMH為良性改變，一般不需要外科手術(shù)干預(yù)，內(nèi)科應(yīng)用輸血及治療缺鐵性貧血的方法即可糾正[1-3]。本組5例經(jīng)穿刺活檢病理明確診斷后采用內(nèi)科治療。

EMH的發(fā)生機(jī)理：EMH是一種生理代償機(jī)制，是由于骨髓的造血功能遭到損害或者骨髓造血不能滿足于機(jī)體需求時(shí)，骨髓外組織補(bǔ)償造血產(chǎn)生新的造血灶[4]。本組6例均為貧血患者，α-地中海性貧血1例、β-地中海性貧血5例，外周血紅蛋白為61～88 g/L，屬于機(jī)體造血功能的代償。目前對(duì)于EMH的觀點(diǎn)是“骨髓的溢出”，Lawson等[5]認(rèn)為骨皮質(zhì)廣泛性篩孔樣侵蝕，EMH病灶周圍有薄而完整的纖維樣包膜并與骨膜相連，相鄰椎體及肋骨呈柵欄狀篩孔樣改變。EMH的大體病理標(biāo)本均為深紅色及暗紅色，鏡下見大量聚集成群的幼紅、幼粒及巨核細(xì)胞，伴有部分壞死及脂肪組織成分，本組手術(shù)及穿刺的組織學(xué)標(biāo)本均與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

脊柱旁EMH的影像學(xué)表現(xiàn)：常表現(xiàn)為脊柱旁雙側(cè)造血組織的瘤樣增生，一般發(fā)生于下胸椎（T7～T10）水平，雙側(cè)發(fā)病，常對(duì)稱分布，單側(cè)罕見[6]，本組6例，從T4～T12部位均可見，均雙側(cè)發(fā)生，2例較對(duì)稱，2例右側(cè)較左側(cè)病灶稍小，2例右側(cè)較左側(cè)病灶大。EMH增生時(shí)間長(zhǎng)，病灶內(nèi)血管豐富，呈膨脹性改變，邊緣清楚、光整，密度（信號(hào)）較均勻，一般無囊變、壞死及鈣化[7]。本組6例未見囊變及鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。有文獻(xiàn)報(bào)道EMH可發(fā)生于肺內(nèi)及椎管內(nèi)、腎、腎上腺、淋巴結(jié)、胸腺、皮膚、消化道、卵巢、中樞神經(jīng)系統(tǒng)[8]，本組病例均來源于脊柱旁，未累及椎管及肺組織。EMH病灶在CT及MRI上為類圓形、半圓形、梭形、扁平形，以寬基底位于脊柱旁，軟組織病灶周圍可有脂肪組織環(huán)繞，本組病例中2例見低密度（T1、T2均稍高信號(hào)，壓脂低信號(hào)）的脂肪環(huán)繞，可能是由于脊柱旁脂肪組織被增生的EMH組織推壓外移所致。CT上EMH病灶密度與周圍脊柱旁肌肉組織密度相近，為50 HU左右，增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯，CT值可達(dá)100 HU左右，強(qiáng)化較均勻。MRI上病灶常為T1WI等信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯，為中等度以上強(qiáng)化。主要是由于EMH病灶內(nèi)為造血細(xì)胞成分，以紅系為主，紅細(xì)胞中含血紅蛋白，血紅蛋白中的鐵具有順磁性，造成局部磁場(chǎng)不均勻，加快了質(zhì)子失相位，使T2時(shí)間縮短，形成EMH組織的T2WI信號(hào)相對(duì)較低而為稍高信號(hào)影[4]。本組4例行MRI檢查，T2WI為稍高信號(hào)（與周圍肌肉相比）。

EMH與周圍脊柱及肋骨的關(guān)系，相鄰肋骨及椎體見骨小梁增粗，呈柵欄狀，本組2例相鄰椎體呈柵欄狀骨質(zhì)疏松，伴胸腔少量積液2例，胸膜輕度增厚2例，未見骨質(zhì)吸收及破壞改變。

脊柱旁EMH應(yīng)與后縱隔神經(jīng)源性腫瘤鑒別：神經(jīng)源性腫瘤一般單發(fā)的較多，多發(fā)的較少，常伴有椎間孔的擴(kuò)大、相鄰骨質(zhì)的壓迫吸收改變，不會(huì)有骨小梁的增粗、膨大改變。MRI上T2WI病灶信號(hào)常高于EMH，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化常不均勻，強(qiáng)化常不如EMH明顯。

總之，對(duì)于脊柱旁多發(fā)的對(duì)稱分布的邊界清楚的軟組織腫塊，病變邊緣光滑，CT上密度均勻，MRI上信號(hào)均勻，T1WI為等信號(hào)，T2WI為稍高信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯的，同時(shí)臨床有貧血病史的應(yīng)考慮為EMH。

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[1]Teufel M,Bares R,Ernemann U,et al.髓外造血影像學(xué)表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐，2009，24（2）：229-230.

[2]Haidar R,Mhaidli H,Taher AT,et al.Paraspinal extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia intermedia[J].Eur Spine J,2010,19(6):871-878.

[3]楊軍克，黃筠洋，俞雷，等.地中海貧血胸部髓外造血影像表現(xiàn)（附6 例分析）[J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志，2012，28（1）：46-49.

[4]周翠屏，藍(lán)博文，沈君，等.地中海貧血脊柱旁髓外造血影像特征[J]. 影像診斷與介入放射學(xué)，2012，21（1）：25-28.

[5]Lawson JP,Ablow RC,Pearson HA.The ribs in thalassemia.Ⅱ.The Pathogenesis of the changes[J].Radiology,1981,140(3):673-679.

[6]陸建常，李高忠，周立新，等.胸部髓外造血組織增生的影像表現(xiàn)[J]. 中華放射學(xué)雜志，2007，41（7）：706-708.

[7]膚峰，董海波，張玉琴.后縱隔髓外造血組織瘤樣增生的影像診斷[J]. 放射學(xué)實(shí)踐，2011，26（8）：841-844.

[8]Oermann EK,Coppa ND,MargolisL,etal.Extramedullary hematopoietic tumor mimicking a thoracic nerve root schwannoma[J].J Neurosurg Spine,2010,13(1):78-81.