卵巢癌合并皮肌炎2例回顧分析及文獻復(fù)習(xí)

網(wǎng)絡(luò)出版時間：2014-04-2510:14

卵巢癌是女性生殖器最常見的惡性腫瘤之一，死亡率居婦科腫瘤之首。近年來，卵巢癌合并皮肌炎的病例越來越多，且預(yù)后差，治療效果不理想。本文回顧性分析2例卵巢癌合并皮肌炎患者的臨床資料，進一步了解其臨床特點及治療方案。

1 臨床資料

例1 患者女性，49歲，2013年1月因“下腹痛加重”就診，陰式B超示盆腔包塊，收入院。婦檢：子宮左后方捫及鵝卵大包塊，不活動，三合診子宮直腸窩可觸及質(zhì)硬包塊下極。血CA125：4436U/mL，血CA724：92.75U/mL。陰式B超：子宮后方囊實混合性回聲，11.97cm×12.56cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，實性區(qū)血流豐富。全腹CT：雙附件區(qū)不規(guī)則不均質(zhì)密度灶，右側(cè)實性為主，盆腔內(nèi)及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)影。超聲下大網(wǎng)膜及盆腔包塊穿刺活檢：癌結(jié)節(jié)，傾向低分化漿液性腺癌。診斷為盆腔惡性腫瘤（卵巢癌可能性大）。由于包塊較大，固定不動，與周圍組織關(guān)系密切，達不到滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，給予TP［多西他賽（70～75mg/m2）+卡鉑（AUC公式）］方案靜脈聯(lián)合化療，3個療程后血CA125降至1744U/mL，附件區(qū)包塊縮小為左側(cè)8.8cm×7.1cm、右側(cè)8.5cm×5.9cm。此時患者面部、胸前及背部上1/2出現(xiàn)片狀紅斑伴瘙癢，甲周見淡紅斑，肌肉疼痛無力。輔助檢查：酸激酶：10118U/L，血清乳酸脫氫酶：676U/L；肌電圖提示可疑肌源性傷害。皮膚科會診后診斷為皮肌炎并發(fā)惡性腫瘤。給予強的松（60mg/d）口服緩解皮肌炎癥狀。環(huán)磷酰胺屬于烷化劑類抗腫瘤藥，還有免疫抑制作用，對皮肌炎有一定治療作用，遂更改化療方案，給予CP［環(huán)磷酰胺（600mg/m2）+卡鉑］方案化療3次，血CA125降至1302U/mL，附件區(qū)包塊減小。皮損消失、四肢肌力逐漸恢復(fù)，強的松逐漸減量至8mg/d 1次口服。CP方案第4個療程后血CA125升至2201U/mL，盆腔包塊增大（左側(cè)增至9.7cm×7cm、右側(cè)增至10.1cm×7.3cm），同時皮肌炎癥狀加重，強的松劑量增大為27.5mg/d口服?；熜Ч焕硐?，且合并皮肌炎，應(yīng)用激素使術(shù)后易誘發(fā)或加重感染，手術(shù)有一定風(fēng)險，繼續(xù)化療，化療方案更改為和美新（3.5mg/m2）周療?，F(xiàn)患者已行和美新周療2個療程，盆腔包塊未見明顯變化，血CA125繼續(xù)升高（2821U/mL）。

例2 患者女性，48歲，先天性無子宮無陰道。2008年4月因“面部紅斑”于皮膚科住院，肌酶增高、肌肉活檢肌炎改變，診斷為皮肌炎，予激素治療后好轉(zhuǎn)，住院期間陰式B超提示卵巢腫瘤，2008年5月15日于我科行雙附件、子宮肌性結(jié)節(jié)、大網(wǎng)膜及闌尾切除術(shù)，術(shù)后診斷為卵巢漿液性腺癌（中分化）Ic期（右側(cè)）。術(shù)后予TP方案6次化療。出院后皮肌炎癥狀好轉(zhuǎn)，激素逐漸減量至停藥。術(shù)后4年半病情平穩(wěn)。2012年12月皮肌炎復(fù)發(fā)，予甲潑尼龍8mg/d口服，1個月后癥狀好轉(zhuǎn)停藥。2013年2月皮肌炎再次復(fù)發(fā)，予激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)。2013年5月因“卵巢癌復(fù)發(fā)”就診于我科，血CA125：149.4U/mL，陰式B超示膀胱后方囊實混合回聲，8.5cm×7.3cm，見點狀血流。考慮卵巢癌復(fù)發(fā)，予多西他賽+卡鉑化療，第1次化療期間出現(xiàn)一過性排便帶血，直腸活檢：直腸高級別絨毛管狀腺癌。診斷為卵巢癌復(fù)發(fā)直腸轉(zhuǎn)移?，F(xiàn)患者TP化療7個療程，血CA125降至正常，包塊明顯縮?。?.1cm×2.4cm），化療有效。

2 討論

皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬自身免疫結(jié)締組織病。1916年，首次報道了胃癌合并皮肌炎［1］，隨后惡性腫瘤合并皮肌炎的病例逐漸增多，2013年，Tsouka?las等［2］研究發(fā)現(xiàn)，每年約10萬人中就有5～10人患皮肌炎，女性多見，其中約25%的患者合并惡性腫瘤，又以合并卵巢癌、肺癌、結(jié)腸癌發(fā)生率最高。在我國東南部，鼻咽癌合并皮肌炎的發(fā)病率最高［3］。在女性惡性腫瘤患者中，卵巢癌（以上皮性腫瘤居多）及宮頸癌合并皮肌炎的發(fā)病率最高。由此看來，皮肌炎屬于副腫瘤綜合征的一種。

皮肌炎合并惡性腫瘤的發(fā)病機制尚不明確，有文獻報道［4］，主要是免疫系統(tǒng)損傷。皮肌炎臨床表現(xiàn)：眶周水腫性紫紅色斑；GOTTRON征：掌指關(guān)節(jié)面和肘、膝、踝關(guān)節(jié)面角化性斑片及紫紅色丘疹；皮膚異色樣疹；甲小皮增厚；肌肉病變。在我國，卵巢癌的死亡率居各類婦科腫瘤之首。約有74%～81.8%的惡性腫瘤出現(xiàn)在皮肌炎確診后，約18.2%～26%的惡性腫瘤在皮肌炎之前［5］。確診皮肌炎2年內(nèi)合并惡性腫瘤的發(fā)生率最高，之后逐漸下降，但危險性至少持續(xù)5年。因此認(rèn)為，超過40歲的皮肌炎女性應(yīng)高度警惕卵巢癌，每6個月需檢查血 CA125、盆腔超聲［6，7］。皮肌炎可作為惡性腫瘤的一個預(yù)測指標(biāo)。

2例病例首發(fā)癥狀均以面部潮紅為主，隨著對卵巢癌的控制，皮肌炎癥狀逐漸緩解，提示皮肌炎與卵巢癌的發(fā)生發(fā)展呈正相關(guān)。卵巢癌合并皮肌炎的治療以手術(shù)治療為主，盡可能切除卵巢腫瘤，若皮肌炎癥狀嚴(yán)重，應(yīng)先治療皮肌炎，待癥狀好轉(zhuǎn)后再行手術(shù)治療。第1例患者，由于無法手術(shù)，予化療及激素聯(lián)合治療，效果不佳，卵巢癌進行性進展，皮肌炎也逐漸加重。第2例由于手術(shù)切除卵巢腫瘤，術(shù)后輔助化療，術(shù)后4年半病情平穩(wěn)，8個月前皮肌炎復(fù)發(fā)，隨后卵巢癌復(fù)發(fā)，目前于我科補充化療中，治療效果比較理想。由此可見，皮肌炎癥狀的輕重與卵巢癌的進展密切相關(guān)。

近年來，皮肌炎合并卵巢癌的病例越來越多，皮肌炎與卵巢癌的發(fā)生發(fā)展呈正相關(guān)，手術(shù)為主要治療方法，為了提高卵巢癌的早期診斷率，超過40歲的皮肌炎女性應(yīng)定期查血CA125及盆腔超聲，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢癌，應(yīng)盡早手術(shù)。

［1］Barnes BE，Mawr B.Dermatomyositis and malignancy.Areview of the literature［J］.Ann Intern Med，1976，84（1）：68-76.

［2］Tsoukalas N，Tolla M，Kostakls D，et al.Dermatomyositis as an early manifestation and a significant clinical precursor of lung cancer：re?port of a rare case and review of the current literature［J］.Int JClin Exp Med，2013，6（2）：105-109.

［3］何世祺，唐增奇.皮肌炎合并惡性腫瘤82例臨床分析［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志，2011，10（3）：170-171.

［4］Wang J，Guo G，Chen G，et al.Meta?analysis of the association of dermatomyositis and ploymyositis with cancer［J］.Br JDermat，2013，169（4）：838-847.

［5］Buchbinder R，F(xiàn)orbes A，Hall S，et al.Incidence of malignant dis?ease in biopsy?proven inflammatory myopathy.Apopulation?based cohort study［J］.Ann Intern Med，2001，134（12）：1087-1095.

［6］Hill CL，Zhang Y，Sigurgeirsson B，et al.Frequency of specific can?cer types in dermatomyositis and polymyositis：a population?based study［J］.Lancet，2001，357（9250）：96-100.

（編輯 裘孝琦）

Retrospective Analysis of Two Casesof Ovarian Cancer Associated with Dermato myositis and Review of the Literature

胡琰潔，趙麗雅，張頤
（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科，沈陽 110001）

皮肌炎合并惡性腫瘤的發(fā)病率逐年增加，預(yù)后差。皮肌炎確診2年內(nèi)并發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率最高，之后逐漸下降，但危險性至少持續(xù)5年。有研究報道，皮肌炎與卵巢癌的發(fā)生發(fā)展呈正相關(guān)，治療以手術(shù)治療為主。超過40歲的皮肌炎女性患者應(yīng)定期檢查血CA125及盆腔超聲，以警惕卵巢癌的發(fā)生。

卵巢癌；皮肌炎；臨床特點；治療

2013-11-29

R737.31

A

0258-4646（2014）04-0363-02

http://www.cnki.net/kcms/detail/21.1227.R.20140425.1014.024.html

沈陽市科學(xué)技術(shù)計劃（F11?262?9?14）

胡琰潔（1987-），女，碩士研究生.

張頤，E-mail：syzi@163.com

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