徐林佑，李建勝

成人巨結腸類緣病急診手術14例

徐林佑，李建勝

目的：探討成人巨結腸類緣病急診手術中的診斷及治療方法。方法：14例成人巨結腸類緣病急診手術患者，10例行術中快速冰凍病理檢查，9例行病變腸段切除一期吻合、回腸造口術，4例行病變腸段切除、結腸造口術，1例行全結腸切除一期吻合術。結果：14例中12例術后恢復順利，2例出現(xiàn)術后胃癱。結論：成人巨結腸類緣病急診手術行病變腸段切除一期吻合術是安全可行的，術中快速冰凍病理檢查、腸管腹壁造口及術者經(jīng)驗對手術成功至關重要。

成人巨結腸類緣??；急診手術；手術方式

先天性巨結腸（hirschsprung disease，HD）是嬰幼兒常見消化道畸形。成人巨結腸類緣?。╤irschsprung disease，AHD）是先天性巨結腸的一種特殊類型，其病史、組織學、免疫組化均不同于典型的HD，多被誤診為慢性傳輸型便秘或結腸腫瘤等。因AHD致腸梗阻或急性彌漫性腹膜炎需急診手術，術中確診及術式選擇十分棘手。本文總結我院2006年6月—2012年6月收治14例AHD急診手術患者的臨床資料，分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組共14例，男11例，女3例；年齡23～46歲，平均36.6歲。均無腹部手術史，都存在長期腹脹、慢性便秘病史，均有不同程度營養(yǎng)不良表現(xiàn)，體質指數(shù)17.9～20.7（平均19.1）。5例曾有“腸梗阻”病史，藥物治療后好轉。4例腹部立位片或腹部CT提示結腸積氣，階梯狀液平，結腸梗阻。6例提示腹腔內游離氣體，考慮腹腔空腔臟器穿孔。8例以急性機械性腸梗阻入院，6例以急性彌漫性腹膜炎入院。

1.2 手術方式 本組14例均選擇急診開腹探查（8例急性機械性腸梗阻患者保守治療后癥狀緩解不明顯或加重），術中明確診斷并決定結腸腸段切除范圍。10例行快速冰凍病理檢查，判斷腸段切除范圍（其余4例因夜間急診手術，故未行冰凍病理檢查）。1.2.1 急性彌漫性腹膜炎患者 6例急性彌漫性腹膜炎患者急診行剖腹探查術，術中見腹腔糞染，感染嚴重，結腸穿孔，腸壁水腫，腸管擴張明顯，腸管擴張及狹窄交界。游離病變腸段，探查明顯擴張或狹窄的腸段，擴張腸段內有大量積糞，狹窄段結腸袋不明顯。6例患者均病變腸段（包括狹窄及擴張的腸管）切除一期吻合，其中3例行回腸造口，2例行結腸造口。1例患者行全結腸切除+回腸直腸一期吻合術?；啬c造口者術后2月行造口回納，結腸造口者術后3月行造口回納，均恢復良好。

1.2.2 急性腸梗阻患者 8例急性機械性腸梗阻入院患者經(jīng)保守治療（包括胃腸減壓、肛管排氣等綜合治療）后癥狀緩解不明顯或加重，急診行剖腹探查術，術中見腸管擴張明顯、色白、腸壁慢性水腫肥厚，

系膜水腫肥厚明顯，腸管擴張及狹窄交界。探查明顯擴張或狹窄的腸段，擴張腸段內有大量積糞，狹窄段結腸袋不明顯。8例患者均病變腸段（包括狹窄及擴張的腸管）切除一期吻合，其中6例行回腸造口，2例行結腸造口?；啬c造口者術后2月行造口回納，結腸造口者術后3月行造口回納，均恢復良好。

1.3 快速冰凍病理檢查 10例在病變腸段切除前后行快速冰凍病理檢查，腸段切除前冰凍活檢提示肌間神經(jīng)節(jié)細胞減少或變性，腸段切除后行切緣多處冰凍活檢，確定保留的腸段有相當數(shù)量且形態(tài)正常的神經(jīng)節(jié)細胞。

1.4 統(tǒng)計學方法 采用SPSS軟件包17.0版本，隨機區(qū)組t檢驗進行組間差異比較，所有數(shù)據(jù)檢驗水準α=0.05，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

14例病理檢查均提示結腸肌間神經(jīng)節(jié)細胞減少或變性，其中神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良或發(fā)育異常4例，神經(jīng)節(jié)細胞減少3例，神經(jīng)節(jié)細胞未成熟7例。免疫組化提示狹窄腸段中神經(jīng)元特異性烯醇化酶及S-100蛋白染色均為陽性。

術后恢復良好，1例出現(xiàn)切口感染，2例出現(xiàn)胃癱，無吻合口瘺或腹腔感染等嚴重并發(fā)癥。9例回腸造口，2個月行后造口回納。4例結腸造口，3個月后行造口回納。均恢復良好。隨訪9～26個月，平均16.7個月。均未出現(xiàn)腹脹、便秘表現(xiàn)，排便功能良好，無肛門失禁者。術后6個月體質指數(shù)20.5～23.6，平均22.3，明顯高于術前（t=3.156，P=0.0046）。

3 討論

AHD可導致腸管持續(xù)性痙攣，造成功能性腸梗阻，導致近端結腸繼發(fā)擴大，其發(fā)生與外胚層神經(jīng)嵴細胞遷移發(fā)育過程中，某段腸管的腸壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細胞減少或發(fā)育不良有關。臨床癥狀及體征與先天性巨結腸及其相似，但通常無典型先天性巨結腸病的病史或病理學特點。由于AHD不具備典型的特征性臨床表現(xiàn)，故常被誤診未慢性便秘或結腸腫瘤等疾病，從而延誤治療。有文獻報道[1]，通過肛門直腸測壓檢查來獲得直腸肛門一直反射波形，可用于診斷AHD。但由于受制于條件限制或醫(yī)務人員的認識不足，尚不能廣泛開展運用。

急性腸梗阻藥物治療效果不佳，或腸穿孔至急性彌漫性腹膜炎為主要臨床表現(xiàn)而急診手術時，術中探查發(fā)現(xiàn)結腸腸管擴張及狹窄交界，可考慮為AHD。術中確診及具體術式的選擇顯得極為棘手，特別是當患者癥狀重，一般情況差，缺乏腸道準備時，是按照損傷控制外科理論行一期控制手術，待度過“低體溫、酸中毒、凝血障礙”的“危險三角”后再行二期計劃性手術，還是考慮行一期病變腸段切除、腸吻合術，則顯得難以抉擇。

當剖腹探查高度懷疑AHD時，術中快速冰凍病理檢查不僅能提供術中確診的依據(jù)或方向，還可進一步為術式的選擇及病變腸段切除范圍提供參考。本組14例中，10例在病變腸段切除前后均行快速冰凍病理檢查（其余4例因夜間急診手術，無快速冰凍病理檢查條件），指導意義明顯。結果均提示結腸肌間神經(jīng)節(jié)細胞異常，為術中診斷提供導向性意見。同時，腸段切除前后的多次快速冰凍病理檢查，為病變腸段切除明確了范圍，關系到能否徹底切除病變腸管，影響遠期療效。在沒有條件行術中快速病理檢查時，術者的臨床經(jīng)驗至關重要，本組14例患者中有4例患者因夜間急診手術，故未行冰凍病理檢查。我們的體會是，首先應建立AHD的診斷思維，當剖腹探查發(fā)現(xiàn)遠端結腸狹窄而近端結腸高度擴張，同時其他部位腸管并無明顯機械性梗阻時，應高度懷疑本病。特別是合并結腸腸管呈慢性水腫、肥厚或蒼白并大量積糞時，更應重視。其次，在保留結腸功能的條件下，怎樣盡可能徹底切除病變腸段？急診手術不能行術前腸道準備，這使得我們能夠在自然條件下觀察病變腸管，明確擴張及狹窄的腸段，從而憑經(jīng)驗制定手術切除段范圍的范圍。在行擴張腸段減壓后，仔細觀察擴張腸段及正常腸段的運動情況，腸管運動的最遠處即為正常腸段于病變腸段的交界處，可作為切除腸段的起點或終點。

對于術式的選擇，有人認為本病結腸擴張、增厚，特別是急診手術腸壁充血水腫明顯，一期吻合失敗率高，易出現(xiàn)吻合口瘺。在行根治性手術前，應先行預防性手術。本組14例均行病變腸管切除一期吻合術，早期4例選擇結腸造口術，2009年后的9例逐漸改為回腸造口術，均未出現(xiàn)吻合口瘺或腹腔感染等嚴重并發(fā)癥?？偨Y經(jīng)驗，考慮與術中明確病變腸管范圍，充分切除病變腸管有關。在正常的腸管間進行吻合，既保證了手術的徹底性，又提高了吻合口的穩(wěn)定性，輔以預防性的腸造口術，效果明顯，特別是對于預防性回腸造口，其造口術及回納術創(chuàng)傷均較小，術后恢復快。

術后石蠟切片病理檢查，本組14例均提示結腸神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育異常，包括發(fā)育不良、數(shù)量減少及細胞未成熟，同時免疫組化提示腸段中神經(jīng)元特異性烯醇化酶及S-100蛋白染色為陽性。在預后方面，14例未出現(xiàn)嚴重術后并發(fā)癥，2例術后出現(xiàn)上消化道潴留，在排除術后胃排空障礙、早期炎性腸梗阻等可能后，仍考慮與患者腸道神經(jīng)功能異常有關，經(jīng)積極治療，癥狀均好轉。術后6個月隨訪發(fā)現(xiàn)，患者體質指數(shù)較術前明顯提高，進一步表明患者療效顯著。

在成人巨結腸類緣病外科急診處理上，在排除諸如腫瘤、特發(fā)性巨結腸、慢性傳輸性便秘等疾病后，術中快速冰凍病理檢查結合術者臨床經(jīng)驗對術中確診十分重要。一期病變腸管切除吻合是安全可行的，配合適當?shù)念A防性腸造瘺并不增加手術風險。

[1]呂云福.腸梗阻診斷治療學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007: 216-218.

[2]候志毅.成人巨結腸梗阻一期切除吻合10例分析[J].中國中西醫(yī)結合外科雜志,2003,4(9):316-317.

[3]林妙承,潘沁銘,劉潔嫦.先天性巨結腸Rehbein改良根治術49例分析[J].中國中西醫(yī)結合外科雜志,2005,4(11):309-311.

（收稿：2013-09-06 修回：2014-02-20）

（責任編輯 周振理）

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1007-6948(2014)03-0290-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2014.03.023

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