蘇麗娜 丁楊峰 宋寧靜 易雪梅

毛發(fā)紅糠疹28例臨床分析

蘇麗娜 丁楊峰 宋寧靜 易雪梅

目的: 分析毛發(fā)紅糠疹的臨床特點和療效。方法: 回顧性分析28例毛發(fā)紅糠疹患者的臨床癥狀和治療。結(jié)果: 28例毛發(fā)紅糠疹皮損表現(xiàn)為毛囊角化性丘疹和掌跖角皮癥。給予阿維A 10 mg每日2次口服,配合甘草酸二胺150mg靜滴及0．1%維A酸乳膏外用治療2周后,皮損好轉(zhuǎn),4周后皮損明顯消退。結(jié)論: 毛發(fā)紅糠疹臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查有特征性改變。阿維A治療有效。

毛發(fā)紅糠疹； 臨床分析

毛發(fā)紅糠疹(pityriasis rubra pilaris,PRP)是一種原因不明的、以毛囊角化性丘疹和紅色鱗屑性斑塊為特征的皮膚病,呈慢性炎癥性經(jīng)過,可發(fā)展為紅皮病。臨床上,本病易誤診為銀屑病、扁平苔蘚、脂溢性皮炎等。為了解PRP的臨床特征和組織病理學(xué)改變,指導(dǎo)臨床診斷與治療,筆者對2005－2012年我院門診和病房診治的28例PRP患者進(jìn)行回顧性分析,現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 28例毛發(fā)紅糠疹患者中,男16例,女12例,男女比為4∶3。年齡16～67歲,平均45．6歲。病程1個月～22年,平均15．2年。

1．2 臨床表現(xiàn) 首先發(fā)病部位:軀干15例,四肢伸側(cè)8例,頭面部5例。皮疹分布情況:全身泛發(fā)者12例,四肢伸側(cè)5例,軀干11例,頭面部受累8例,10例有指趾甲改變。皮損表現(xiàn)為暗紅色角化性丘疹、毛囊角栓,部分皮疹相互融合,成暗紅色或淡紅色斑塊,周圍可見孤立的毛囊角化性丘疹；20例患者有典型的毛囊角化性丘疹；17例患者有掌跖角皮癥；10例患者有指趾甲改變:指趾甲變黃增厚,表面縱嵴,無光澤；3例患者發(fā)展至脫屑性紅皮病,大片脫屑性潮紅皮損中見島狀正常皮膚。2例患者有眼瞼外翻,結(jié)膜充血。所有患者均有不同程度瘙癢或燒灼感。

1．3 誤診情況 未行組織病理學(xué)檢查前,有19例患者曾誤診為銀屑病12例,扁平苔蘚3例,副銀屑病2例,玫瑰糠疹、神經(jīng)性皮炎各1例。

1．4 組織病理學(xué)檢查 選擇典型皮損活檢,經(jīng)常規(guī)石蠟包埋,蘇木精－伊紅染色。28例患者皮損的組織病理學(xué)改變基本一致,表現(xiàn)為表皮在垂直和水平方向交替出現(xiàn)角化過度和角化不全；毛囊擴(kuò)張,毛囊角栓形成,局灶性角化不全在毛囊開口周圍形成“肩”樣結(jié)構(gòu)；顆粒層增厚,棘層銀屑病樣增生；基底細(xì)胞輕度液化變性；真皮乳頭毛細(xì)血管輕度擴(kuò)張,真皮淺層血管周圍有稀疏至中等程度的淋巴細(xì)胞浸潤。

1．5 治療 25例患者均口服阿維A,20 mg/d,分2次口服,配合甘草酸二胺150 mg靜滴及0．1%維A酸乳膏外用。2周后18例(72%)患者皮損好轉(zhuǎn),4周后20例(80%)患者皮損基本消退。3例發(fā)展至紅皮病的患者在口服阿維A 20 mg/d的基礎(chǔ)上,加用潑尼松30 mg/d治療,分3次口服,外用0．1%維A酸乳膏保護(hù)皮膚。用藥2周后全身皮膚潮紅顏色開始變淡,水腫減輕,予潑尼松減量至20 mg/d,分2次口服。繼續(xù)治療2周后全身紅皮病癥狀明顯好轉(zhuǎn),脫屑減少,2例眼瞼外翻恢復(fù)正常,結(jié)膜無充血,予潑尼松減量至10 mg/d,繼續(xù)治療1個月后紅皮病癥狀基本消退,毛囊角化性丘疹變平,觸之無銼手感,掌跖角化明顯改善,予停用潑尼松,維持阿維A 20 mg/d口服治療。所有患者治療期間每周復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及血脂。

1．6 不良反應(yīng) 所有患者使用阿維A治療后均有不同程度的口干、唇炎、眼部干澀,但都能耐受。有3例患者治療2周后出現(xiàn)丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,分別為55 U/L、65 U/L、67 U/L,2例患者用藥3周后出現(xiàn)甘油三酯和膽固醇輕度升高。給予保肝、降血脂藥物治療,肝酶及血脂指標(biāo)無持續(xù)性升高,不影響繼續(xù)治療。

2 討論

Griffiths1根據(jù)毛發(fā)紅糠疹的發(fā)病年齡、病程和預(yù)后等因素將其分為5型:I型為成人典型PRP；II型為成人非典型PRP；III型為幼年典型PRP；IV型為幼年局限型PRP；V型為幼年非典型PRP。Miralles等2于1995年在此基礎(chǔ)上又提出新的一型:VI型艾滋病相關(guān)型PRP。幼年型PRP傾向于早期發(fā)病而持續(xù)終身,但很少發(fā)展成紅皮病；成人型PRP發(fā)病較晚,但有發(fā)展為紅皮病傾向,本文報道的28例PRP均為成人型PRP,其中3例發(fā)展為紅皮病。

毛發(fā)紅糠疹具體病因不明,可能與多種因素有關(guān)。各種感染、預(yù)防接種和創(chuàng)傷已被認(rèn)為是PRP的誘發(fā)因素,其中以感染和創(chuàng)傷尤為重要。3近年來認(rèn)為,部分PRP病例與HIV感染有關(guān)。2

毛發(fā)紅糠疹臨床上具有特征性改變:有毛囊角化性丘疹和掌跖角皮癥。毛囊角化性丘疹多分布于四肢伸側(cè)及肩背部,尤其是指、趾背側(cè)以及腕、臂伸側(cè),部分融合的角化性斑塊周圍仍可發(fā)現(xiàn)孤立的特征性毛囊角化性丘疹；75%～97%PRP患者有掌跖角化過度；嚴(yán)重PRP患者可發(fā)展成紅皮病,但仍可見正常皮島,是特征性改變,可伴瞼外翻；甲受累常表現(xiàn)為甲板棕黃色并增厚,甲下角化過度。4

臨床上需要與本病鑒別診斷的疾病包括銀屑病、維生素A缺乏癥、毛發(fā)苔蘚、小棘苔蘚、魚鱗病、扁平苔蘚、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、神經(jīng)性皮炎等。本次報道中PRP誤診率為68%,其中43%被誤診為銀屑病。因此臨床要注意對可疑患者早期進(jìn)行皮膚組織病理學(xué)檢查。

維A酸類藥物目前被認(rèn)為是治療成人型PRP的首選。5維A酸在體內(nèi)的代謝產(chǎn)物,能改善角質(zhì)形成細(xì)胞的異常分化,抑制角質(zhì)形成細(xì)胞的過度增生；它能明顯抑制中性粒細(xì)胞過氧化物陰離子的形成和溶酶體的釋放,抑制中性粒細(xì)胞的趨化性,使中性粒細(xì)胞功能恢復(fù)正常；可促進(jìn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞分化,激活巨噬細(xì)胞和表皮朗格漢斯細(xì)胞,從而調(diào)節(jié)病變部位的炎癥反應(yīng)和免疫反應(yīng)；并有抗炎作用,具有較高的生物利用率臨床上予異維A酸1～1．5 mg/ (kg·d),治療2～3周,待皮損緩解后可用小劑量維持治療4～6個月?，F(xiàn)在該藥也可用于兒童PRP的治療。阿維A治療成人型PRP常用劑量為0．5～1 mg/ (kg·d),治療2～3周皮疹明顯改善,維持治療需3～5個月。筆者利用甘草酸二胺協(xié)同阿維A,避免長期大劑量使用阿維A對肝臟及血脂的影響,本次報道中僅有3例患者治療2周后出現(xiàn)丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,給予保肝、降血脂藥物治療,肝酶及血脂指標(biāo)無持續(xù)性升高,不影響繼續(xù)治療。對于難治病例,可考慮甲氨蝶呤、或硫唑嘌呤等免疫抑制劑。以上兩者治療期間應(yīng)注意觀察骨髓抑制、肝腎功能損害等不良反應(yīng)。環(huán)孢素A單獨或聯(lián)合其他治療有一定的效果。當(dāng)PRP發(fā)展成紅皮病時,可考慮使用糖皮質(zhì)激素,單獨或聯(lián)合其他治療,以減少其副作用。本文報道有3例紅皮病患者,采用阿維A 20 mg/d,聯(lián)合潑尼松30 mg/d治療,取得良好療效。窄譜UVB或PUVA治療PRP的療效報道不一,且PRP患者的光療效果比銀屑病差。目前也有報道使用TNF－α拮抗劑、人類重組T細(xì)胞單克隆抗體等治療毛發(fā)紅糠疹,取得了很好的療效。

1 GriffithsWA．Pityriasis rubra pilaris．Clin Exp Dermatol,1980,5(1):105－112．

2Miralles ES,Nunez M,De Las Heras ME,etal．Pityriasis rubra pilaris and human immunodeficiency virus infection．Br JDermatol,1995,133(6):990－993．

3 AlbertMR,Mackool BT．Pityriasis rubra pilaris．Int JDermatol, 1999,38(1):1－11．

4White KL．Pityriasis rubra pilaris．Dermatol Online J,2003,9 (4):6．

5 Borok M,Lowe NJ．Pityriasis rubra pilaris．further observations of system ic retinoid therapy．JAm Acad Dermatol,1990,22(5): 792－795．

(收稿:2012－11－15)

Clinical analysis of 28 cases of pityriasis rubra pilaris

SU Li-na,DING Yang-feng,SONG Ning-jing,et al.Shanghai Skin Disease and STD Hospital,Shanghai, 200050

Objective:To analyze the clinical characteristics and the treatment of pityriasis rubra pilaris (PRP)．Methods:A retrospective study was performed on 28 patients with PRP．Results:Follicular hyperkeratosis and palmoplantar keratoderma were the main clinical presentation．Oral acitretin and diammonium glycyrrhizinate injection combined with topical tretinoin was prescribed．An improvementwas obtained after two weeks and significant improvement after fourweeks．Conclusion:Pityriasis rubra pilaris is one kind of abnormality of keratinizatial process．Acitretin was an effective treatment in PRP．

pityriasis rubra pilaris；clinical analysis

上海市皮膚病性病醫(yī)院,上海,200050