劉 欣,郭德立,鄭 柳,郭亞平,趙 桁,劉錦梅,劉媛媛,張淵博

病例女,65歲,主因“無明顯誘因反復口腔潰瘍5年,間斷發(fā)熱1個月,加重伴乏力7 d”,于2014年7月入院?；颊?年前曾因反復口腔潰瘍(3～5次/年),口干,多飲,眼干澀,就診于當?shù)蒯t(yī)院,除外糖尿病后未予重視。其后多次因反復口腔潰瘍,肺炎伴發(fā)熱,貧血,于當?shù)蒯t(yī)院住院治療,曾考慮結(jié)締組織病,但因間接免疫熒光法(ⅡF)檢測抗核抗體(ANA)陰性,未進一步檢測抗核抗體譜(ANAs),所以未能明確診斷,僅予以抗病毒、抗感染、糾正貧血治療。本次入院26 d前發(fā)熱,最高達38.7 ℃,實驗室檢查：HGB 67.0 g/L,WBC 3.89×109/L,ESR 50 mm/h,CRP 30 mg/L；胸部CT：雙肺間質(zhì)性改變。給予抗感染等治療后病情好轉(zhuǎn)。1 w前上述癥狀再發(fā),發(fā)熱,體溫最高達39.2 ℃,門診以“發(fā)熱原因待查？”收入院。查體：T 37.7 ℃,P 88次/min,R 21次/min,BP 110/70 mmHg；神志清,精神差,慢性病容,雙肺呼吸音低,雙肺可聞及少許濕啰音。

住院后給予抗感染、糾正貧血等治療,完善輔助檢查：尿常規(guī):UF-WBC 4643.40個/μl(↑)、UF-WBC-M 835.81個/HPF(↑)、UF-BACT 308.30個/μl(↑)、U-WBC+3異常、U-PRO+1異常、U-BLD +1異常；腎功：β2-MG 5.90 mg/L(↑),C反應(yīng)蛋白292.00 mg/L(↑),血沉135.00 mm/h(↑)：免疫6項結(jié)果：IgM 2.87、C3 0.48、C4 0.12,結(jié)核抗體陰性；抗核抗體譜：ANA陰性、抗SS-A抗體陽性。請全院會診后,考慮干燥綜合征,行唇腺活組織檢查：下唇內(nèi)側(cè)黏膜做1 cm切口,取黏液腺泡4～5個送檢,病理診斷：(下唇部)黏膜及唇腺組織,腺體萎縮,唇腺組織小葉結(jié)構(gòu)尚清,小葉內(nèi)可見灶性淋巴細胞浸潤(每灶>50個)。淚液分泌試驗<5 mm/5 min；24 h尿蛋白測定(UPRO)453.00 mg/24 h(↑),根據(jù)原發(fā)性干燥綜合征2002 年國際分類(診斷)標準,確診為干燥綜合征。給予抗感染、保護胃黏膜及補鈣,糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等綜合治療,2 w后病情好轉(zhuǎn),炎性指標下降,出院。最后診斷：干燥綜合征；間質(zhì)性肺炎。

討論干燥綜合征(SS)是一種侵犯外分泌腺體,尤以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病,主要病理變化為外分泌腺淋巴細胞浸潤,SS可同時累及其他器官,造成多種多樣的臨床表現(xiàn)[1]。本病屬于全球性疾病,在我國患病率為0.3%～0.7%,并且老年人群患病率為3%～4%[2]。SS起病隱匿,臨床表現(xiàn)多樣,本例反復口腔潰瘍5年,一直未予重視,直至出現(xiàn)了多系統(tǒng)損害,如間質(zhì)性肺炎、腎損害等,才進一步檢查得以最后確診。SS患者血清中存在多種自身抗體,間接免疫熒光法(ⅡF)檢測ANA,是自身免疫病經(jīng)典的篩查試驗[3]。SS患者IIF-ANA陽性率為93.9%[4],而本病例ⅡF-ANA陰性,并用酶聯(lián)免疫吸附試驗進行復檢,結(jié)果依然為陰性。這就造成了本例的漏檢。而ANA陰性、抗SS-A抗體陽性的情況在抗核抗體譜檢測結(jié)果中較為少見,北京協(xié)和醫(yī)院的一項調(diào)查結(jié)果顯示,ANA陰性,而ANAs特異性抗體陽性的檢測率為10.17%[5]。由此提示,在今后的工作中,即使ANA陰性,如果出現(xiàn)典型的自身免疫病的臨床表現(xiàn),也應(yīng)進一步檢測抗核抗體譜。

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