冰桶挑戰(zhàn) 不忘初心

前不久，一項名為冰桶挑戰(zhàn)的接力活動，通過社交網(wǎng)絡從北美風靡至國內(nèi)，從名人圈蔓延到了社會大眾。很快，這場活動也波及到了小編身邊，在《科學之友》的微信群里小編看到身患感冒的同事仍勇敢接受冰桶挑戰(zhàn)的視頻，此舉激勵了不少群友躍躍欲試。在此，小編想提醒的是，在冰桶挑戰(zhàn)成為一場公益表演的時候，我們需不忘這一活動的初衷：關注漸凍人。

漸凍人——被冰封的孤獨

“如果人生最大的痛苦是下十八層地獄，那么漸凍人就活在第十九層地獄?！迸_灣一位治療漸凍人的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師曾這樣感嘆。

早在1869年，法國的一位神經(jīng)科醫(yī)生便發(fā)現(xiàn)了漸凍人癥。1939年6月21日，美國著名棒球明星勞·葛瑞格被確診為運動神經(jīng)元病，同年7月4日，勞·葛瑞格最后一次披上洋基隊戰(zhàn)袍出現(xiàn)在賽場上。他在與運動神經(jīng)元病頑強抗爭2年后，于1941年辭世。2000年在丹麥舉行的國際病友大會上，正式將每年的6月21日確定為“世界漸凍人日”。創(chuàng)設這個日子的宗旨是希望更多的社會大眾了解、關注和重視運動神經(jīng)元病這一惡疾。

漸凍人只是我們一個形象的俗稱，在醫(yī)學上，這種病稱肌萎縮側索硬化癥（簡稱ALS或MND癥），發(fā)病率約為十萬分之四。正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，但這個過程不是迅速的，而是身體一部分一部分地萎縮和無力——今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，連控制眼球轉動的微少肌肉也不例外，最終等待他們的是呼吸衰竭。而這一切都在他們神志清醒的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過程。

專家指出，ALS只有10%是遺傳的，另外90%是散發(fā)的，可能是基因突變或者其他原因導致脊髓前角損傷引起。ALS病作為一種罕見病，在社會上還屬于大眾認知的盲區(qū)。漸凍人雖然會因為肌肉萎縮逐漸喪失生活自主能力，但他們的認知能力和意識往往不受影響，因此常被稱為“清醒的植物人”。在過去30年里，患有運動神經(jīng)疾病的英國物理學家斯蒂芬·霍金一直用殘存的肢體能力，表達這顆世界上最聰明大腦里的所思所想。他的成功讓千千萬萬的漸凍人有了精神上的榜樣。

在世界衛(wèi)生組織羅列的5大絕癥之中，ALS與癌癥和艾滋病齊名，在中國有10萬～20萬ALS患者。無論國內(nèi)還是國外，一個令人悲哀的現(xiàn)狀是：漸凍人的治療一直沒有太多進展，也無法根治，目前只能通過服藥來減緩疾病發(fā)展，而患者的平均存活時間只有3年。

漸凍人王甲（中）

由于漸凍人的治療費用比較昂貴，國外一些民間的公益組織，都通過各種形式來募集善款，幫助生活貧困的家庭。相對于國外的漸凍人群體，國內(nèi)的更鮮為人知。以往，他們被籠統(tǒng)地稱為“罕見病人”。盡管國內(nèi)有ALS協(xié)作組織，但高昂的藥費與“無解的命題”，使得他們的處境更為艱難。長期以來，絕大多數(shù)制藥企業(yè)考慮到罕見病藥物的市場需求量小、研發(fā)費用昂貴等因素，不愿對其進行開發(fā)。直到近年來，隨著生物技術的發(fā)展，以及美國、歐盟等國的罕見病藥物在相關法律的保障下，國際上才研制出少數(shù)相關的治療藥物，所以國內(nèi)的A L S患者主要依賴進口藥品。但進口藥品價格昂貴，遠不是國內(nèi)的平均收入水平所能消費起的。國內(nèi)曾針對2 400名漸凍人用藥情況作過調(diào)查，僅有1/3的人有經(jīng)濟能力吃上該藥。

漸凍人王甲的冰點人生

王甲3歲拿筆，會寫會畫，7歲上書法班，1.8 m的個頭，是天生的衣服架子，工人家庭出身，曾經(jīng)天生一股“萬人迷”的氣質。2007年8月，職工運動會上，王甲奪得百米冠軍；9月，說話開始變得遲鈍；10月，王甲喝水時玻璃杯從手中跌落……誰也沒有料到，上天只愿意給王甲24年的幸福生活。2007年，時年24歲的王甲，接到確診的“判決”，從一個風華正茂的大學畢業(yè)生到有口難開的ALS患者，剛剛展開的美好生活在他面前戛然而止。

如今的王甲戴著呼吸機靠坐在輪椅上，“呼呼”地喘著粗氣。從2014年春節(jié)開始，他需要24 h依靠機器才能維持呼吸這項基本運動。王甲的母親鄧江英稱，一個月下來，王甲的花費在6 000元左右，而一家三口的日用開支每月只有三五百元。

陷在輪椅里的王甲常常安靜地望著電視，NBA比賽是他平日里最喜歡看的節(jié)目。球員的英姿搖曳在賽場上，而他，則永遠留在了身后墻上的舊照里。在網(wǎng)友許虹和友人的資助下，王甲一家人搬進了大房子，免費居住3年。平時的治療費也是許虹想辦法籌措的。原本被“判刑”2年左右的王甲已經(jīng)堅持了6年半。每天，王甲的最大任務就是讓自己吃得多一些，再多一些。而喂飯是需要技術的，如投飛鏢一樣迅速將食物投入到王甲的咽喉深處。所有食物要打碎成糊狀，太稀了，容易嗆到，太干了，咽不下去?！八r候都沒這么細致過。” 母親鄧江英說。

王甲的頭始終向右耷拉著，喉嚨呼嚕呼嚕響，歪斜的嘴角流出的口水滴在胸前的紙巾簍里。整個身子被固定在椅背上，隨時都有癱軟下去的可能。清華大學的幾名老師和學生專門為王甲研制了一種軟件。幾年來，王甲在親友的協(xié)助下，完成了平面設計60余幅，甚至為玉樹地震創(chuàng)作了公益海報。

吃、拉、睡，王甲仿佛是個襁褓里的嬰兒，一切交由年近花甲的父母。鄧江英和丈夫遵循一個自制的時間表，每天早上8點開始忙乎，直到晚上洗完澡把他扶上床，晚間每隔兩小時要給王甲翻一次身。兩人每天交替著到小區(qū)下面買買菜、透透氣。白發(fā)人照顧黑發(fā)人的場景，令人唏噓。

2010年6月的一天，王甲給霍金寫了一封信。

“親愛的霍金爺爺：您好！悠悠歲月中，我們好像被時光咬去漂亮尾巴的斗魚，失去了原來的美麗，本來沒有緣由給您寫信，只有默默地敬仰和祝福。但是相同的命運和經(jīng)歷，讓我鼓起勇氣拿起沉重的鼠標，亦步亦趨地寫下這鏗鏘有力的文字。用一句中國的古語，同是天涯淪落人，相逢何必曾相識。您創(chuàng)造了偉大的物理宇宙科學，被譽為繼愛因斯坦后最偉大的科學家，被英國授予21世紀最偉大的人物，您為人類所作的貢獻，是人類文明發(fā)展史上光輝燦爛的一筆，將被世人永遠稱頌。我相信您一定是承受了常人無法承受的痛苦，克服了太多的阻力，才取得今天的成就。這一點我是感同身受，我是來自中國的一個漸凍人，今年27歲，如今全身只有一根手指能輕微地動……”

20天后，王甲收到了霍金的回信，“我對你的寄語是，將注意力放到殘疾不能阻擋的事業(yè)上，并且堅定地將它做下去！總有些事情是你能夠去做，并且可以做得很好的！只要還有生命，就不應該放棄希望……像斯巴達勇士那樣，沖破死亡的囹圄，站在生命之巔。”

霍金的回信給了王甲很大的鼓勵，“我要像個勇士般，即使手中的戰(zhàn)矛已殘，依然選擇堅守在這片貧瘠的土地上，戰(zhàn)斗下去！”王甲在他的微博中這樣寫道。

身處如此窘境，王甲依然能夠面帶微笑，僅是完成微笑這個動作，對他來說已很艱難。博客里，他多次呼吁設立“漸凍人癥”病人的專項基金，為了寫一封800多字的信，王甲花了3天的時間?！斑@是我最大的心愿，無論成功失敗，只要努力過，就沒有遺憾，就像我為我的生命付出的一切?！?/p>

2014年8月17日，性格天生不服輸?shù)耐跫椎谝淮慰吹奖疤魬?zhàn)的信息，得知這是為漸凍人患者籌款時，他竟然跟身邊的親人說：“也給我來桶冰水！”他的想法勢必會被“無情地”駁回，作為一個漸凍人患者，王甲說自己想要身先士卒。后來王甲在微博中表示：“看到冰桶挑戰(zhàn)的活動能夠在全球范圍內(nèi)火起來真的很欣慰，不管是娛樂還是慈善，都超過了最初的期望，越來越多的人開始了解關注漸凍人，讓我們不再孤單?！?/p>

通過冰桶挑戰(zhàn)這項有些游戲化的慈善活動，借助名人效應，更多的人了解到了漸凍人癥，并因此開始關注這種罕見的疾病并獻出愛心。我們期待著隨著科學技術的不斷發(fā)展，漸凍人們能夠得到更好的輔助生活設施和醫(yī)療條件。我們也期待，人類能夠早日攻克漸凍人癥來！

整理|秦改梅

對抗?jié)u凍人癥50年之久的霍金

Tips“冰桶挑戰(zhàn)”要“悠著點”

“冰桶挑戰(zhàn)”中，挑戰(zhàn)者需要一下子將一桶冰水從頭澆到腳。這種零度的瞬間刺激，對于健康會否造成隱患，導致一些疾病急性發(fā)作呢？

專家問答：“冰桶挑戰(zhàn)”，首先挑戰(zhàn)腦血管。從頭部猛地澆下冰水，會刺激腦部血管，引起血壓瞬間升高，心跳迅速加快。對于健康的年輕人來說，偶爾為之沒有多大問題，因為頭部是人體最耐冷的部位。但有高血壓、心臟病等心腦血管疾病的人，還是得“悠著點”。另外，頸椎不好的人也應謹慎。一大桶冰水突然倒下，頸部肌肉突然被冰水刺激，容易產(chǎn)生痙攣，也會有一定概率造成頸椎的損傷。所以建議大家根據(jù)自己的身體情況決定是否接受挑戰(zhàn)，不要盲目嘗試。