周美琴 江蘇省蘇州工業(yè)園區(qū)斜塘醫(yī)院內(nèi)科 215008

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病起病隱匿緩慢，影像學(xué)檢查無特征性改變，在基層醫(yī)院易被疏忽誤診。本文介紹1例糖尿病患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害，而誤診為糖尿病周圍神經(jīng)病變及腦梗死，最后出現(xiàn)呼吸衰竭，以引起基層醫(yī)務(wù)人員對本病的認(rèn)識。

1 病例報(bào)告

患者，女性，72歲，主因四肢乏力、頸部強(qiáng)直1年加重1個(gè)月入院。有“高血壓”病史，平素口服波依定控制血壓?；颊?007年因煩渴、多飲、多尿伴消瘦診斷“2型糖尿病”，予口服“格列吡嗪緩釋片、二甲雙胍”降血糖，后因血糖控制不佳，改“優(yōu)泌林”注射控制血糖。患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)上肢乏力，并逐步加重不能持物，不能端碗持筷進(jìn)食，以左上肢為重；雙下肢行走乏力最后需家人攙扶，伴頸部強(qiáng)直，反復(fù)至神經(jīng)科就診，未明確診斷?？紤]糖尿病周圍神經(jīng)病變，予“胰激肽原酶腸溶片、甲鈷胺”等改善微循環(huán)營養(yǎng)周圍神經(jīng)治療，病情無好轉(zhuǎn)。1個(gè)月前上述癥狀加重不能行走，伴口齒含糊、流涎，有時(shí)進(jìn)食流質(zhì)嗆咳。查體：BP 130／90mmHg（1mmHg＝0.133kPa），神志清，精神軟，反應(yīng)一般，應(yīng)答正確。兩側(cè)瞳孔對稱，對光反應(yīng)存在?？邶X含糊，口角不歪，伸舌居中，口唇皮膚干燥，呼出氣無爛蘋果味。頸稍強(qiáng)直，克氏征陰性，布魯氏征陰性。兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率98次／min，律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及。雙下肢不腫，皮膚無破潰，無靜脈曲張，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)存在。右上肢肌力Ⅳ級，左上肢肌力0級，雙下肢肌力Ⅲ級。兩側(cè)腱反射亢進(jìn)，左側(cè)巴彬氏征陽性。輔助檢查：末梢血隨機(jī)血糖＞27mmol／L。尿常規(guī)：BLD＋、蛋白＋＋、尿糖＋＋＋。血電解質(zhì)：鉀3.5mmol／L、鈉141.6mmol／L，氯99.6mmol／L。頭部CT：兩側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死，老年性腦改變。診斷：2型糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變、腔隙性腦梗死。予調(diào)整“優(yōu)泌林”用量降血糖、“血塞通”活血化淤改善微循環(huán)及營養(yǎng)外周神經(jīng)等綜合治療?；颊咚闹αΠY狀無緩解，入院第14天出現(xiàn)呼吸困難昏迷，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院，后經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科診斷為“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、肌萎縮側(cè)束硬化癥、呼吸衰竭”，予氣管切開、呼吸機(jī)輔助呼吸等治療措施。

2 討論

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組選擇性累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和錐體束）和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）的慢性進(jìn)展性疾病。目前病因不明，無特效治療，預(yù)后極差。最常見類型為肌萎縮側(cè)束硬化。病變累及脊髓前角和錐體束，病情可自脊髓向延髓發(fā)展。常首先表現(xiàn)為手部肌肉萎縮無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展；下肢呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)，基本對稱的損害?？芍饾u出現(xiàn)延髓、腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊；晚期影響抬頭肌和呼吸肌；常因呼吸麻痹或合并肺部感染死亡。本患者因有高血壓、糖尿病史，平時(shí)血糖控制不良，均是動(dòng)脈硬化、腦梗死危險(xiǎn)因素；同時(shí)患者肢體乏力以一側(cè)為重，誤認(rèn)為偏癱癥狀，在影像學(xué)檢查依據(jù)不充分條件下仍片面地診斷為腦梗死，直至出現(xiàn)呼吸衰竭昏迷才轉(zhuǎn)上級醫(yī)院，說明平時(shí)對神經(jīng)系統(tǒng)疾病尤其是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病認(rèn)識不足。當(dāng)臨床出現(xiàn)肌肉萎縮無力等運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害癥狀并進(jìn)行性加重，逐漸累及延髓及呼吸肌，并有下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓表現(xiàn)，又不能完全用現(xiàn)有的影像學(xué)資料來解釋時(shí)，應(yīng)該想到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等一些少見神經(jīng)系統(tǒng)疾病，防止漏診誤診影響治療。上述病例值得醫(yī)護(hù)人員思考學(xué)習(xí)。

［1］ 陳灝珠，林果為，主編.實(shí)用內(nèi)科學(xué)〔M〕.第13版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：2819－2822.

［2］ 王維治，主編.神經(jīng)病學(xué)〔M〕.第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：134－143，221－224.