再生障礙性貧血癥是一種可致患者快速死亡的疾病。據(jù)報載,長沙某醫(yī)院一名女患者發(fā)現(xiàn)病癥后短短33天就離世,聞之令人恐懼。
所謂再生障礙性貧血癥,是指人體骨髓每天負責(zé)制造血液細胞的過程因某些因素或不明原因的影響而被阻斷,血液細胞的產(chǎn)量大幅降低。由于減少的不只是紅血球細胞,還包括血小板和白血球,因而患者不僅出現(xiàn)惡性貧血的相關(guān)癥狀,同時還有機體免疫力和凝血功能喪失,如果未得到及時的確診和治療,死亡率很高。但只要能及時發(fā)現(xiàn)早期征兆,盡快進行血液檢查,60%~70%病患都能治好。一般來說,在出現(xiàn)并發(fā)癥(如腦出血或受感染)前,病人意識清醒(即還可步行)時求醫(yī),痊愈的機會較高;但若已陷入昏迷,情況就不容樂觀。
造血細胞少引發(fā)貧血癥
隨著紅血球、白血球和血小板的大量減少,病人會出現(xiàn)類似貧血癥的情況,即疲勞、頭暈等。但與普通貧血不同的是,患者早期即可出現(xiàn)內(nèi)出血和感染,比如皮膚輕輕一按即出現(xiàn)瘀青,無故皮下出血(皮膚冒出小紅點)、刷牙流血、眼睛流血等,經(jīng)常無緣由的發(fā)燒。一旦出現(xiàn)這些初期癥狀,應(yīng)及時進行血液檢驗,若發(fā)現(xiàn)整體血液細胞數(shù)量大幅降低,即可初診。為了確診,病人還需進行骨髓檢驗,若骨髓細胞非常少,就可證實是此病。
根據(jù)病情發(fā)展的不同階段,需要采取不一樣的治療方案。如果病人在初期或覺醒階段,醫(yī)生會考慮給病人注入抗原(ATG或ALG),以便抑制淋巴細胞,讓它不再抑制骨髓細胞的成長;也可能給予環(huán)孢素A等抑制淋巴細胞功能的藥物,或用類固醇類刺激骨髓重新生長,發(fā)揮功能。
骨髓移植是最佳方法
雖然可以通過藥物和支持治療來緩解病情,但對于較嚴重且年輕的再生障礙性貧血癥患者,骨髓移植是很有效的方法。通過骨髓移植,可以使患者的造血功能得到恢復(fù),治愈此病的幾率相當樂觀。
如果病人受到細菌感染,意味著情況嚴重,病人可能陷入昏迷,并有可能導(dǎo)致死亡。一般來說,這時候的病人必須要進行骨髓移植以保命。
均衡營養(yǎng)助骨髓恢復(fù)造血
無論何種治療方法,都不能立即使患者的造血功能恢復(fù)正常,需要等待相當長時間才能見效,最少兩個月,也可能六個月,甚至更長的時間。因此,在接受前述治療的同時,病人也需同時進行支援式醫(yī)療照護,使缺少血球系統(tǒng)保護的身體能夠撐到主要治療方法見效。所以,病人必須留院治療。
在此期間,病人會得到抗生素的協(xié)助,以抵抗細菌感染;醫(yī)生也會適時給予輸血和血小板,讓體內(nèi)血球數(shù)量達到安全水平,讓身體能夠在最低限度下正常運作。別忘了血液除了幫助身體抵抗外敵之余,也幫助運送氧氣和食物養(yǎng)分,以及完成新陳代謝的日常工作。
必須提醒的是,病人可能在這時候因為身體過于虛弱受到感染而不治,也可能大量出血而死亡。這是此病最棘手的兩點。
病人在整個療程完畢之后,平日仍需特別照護?;颊唔毐纫话闳烁毿牡卣疹檪€人衛(wèi)生,以避免細菌感染。須知,即使是輕微的細菌感染,也可能引起嚴重的并發(fā)癥。在飲食方面,病人須攝取均衡營養(yǎng),以協(xié)助骨髓恢復(fù)正常的生產(chǎn)能力;必須定時復(fù)診,以防病情復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的時間是不一定的,可能是數(shù)個月后,也可能是數(shù)年后。若能及早發(fā)現(xiàn)病情復(fù)發(fā),會比首發(fā)時容易治療。
再生障礙性貧血癥致病病因,目前仍未有明確說法,但已證明數(shù)種因素與此病有關(guān)。包括過多的輻射接觸、某種特定的化學(xué)物品、罕有的細菌感染、自發(fā)性免疫系統(tǒng)疾病等,紅斑狼瘡有時也會引發(fā)此病癥。因此,有上述發(fā)病危險者應(yīng)高度警惕。