張奇志

(黃石市第五醫(yī)院放射科，湖北 黃石 435005)

1 病例介紹

患者，女，38歲，既往體健。臨床體檢無陽性體征，常規(guī)實驗室檢查未見異常。B超提示肝右葉占位性病變。CT檢查：平掃示肝右后葉有一最大截面為7.4cm×6.0cm橢圓形低密度腫塊，上下徑為5cm，邊緣清晰。病灶大部為脂肪密度，CT值為-94Hu，內(nèi)可見點(diǎn)狀、迂曲線條狀高密度血管影及少許散在邊緣不清之小斑片狀稍高軟組織密度影。CT增強(qiáng)掃描示肝右后葉腫塊內(nèi)點(diǎn)狀、迂曲線條狀高密度血管影明顯強(qiáng)化；病灶內(nèi)小斑片狀稍高軟組織密度影，動脈期見輕度不均勻強(qiáng)化，門脈期及實質(zhì)期強(qiáng)化逐漸明顯；病灶脂肪密度區(qū)無強(qiáng)化。CT診斷：肝血管平滑肌脂肪瘤。手術(shù)及病理結(jié)果：肝右后葉一腫塊，大小為8cm×7cm×5cm，有完整包膜，質(zhì)軟。腫瘤切面呈黃色，部分區(qū)域間雜少許魚肉樣組織，并可見血管斷面。鏡下見腫瘤由大量成熟脂肪細(xì)胞、少量平滑肌樣細(xì)胞及厚壁血管三種成分構(gòu)成。病理診斷：肝右后葉血管平滑肌脂肪瘤。

2 討 論

肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver,AML)是一種非常罕見的來源于間葉組織的良性腫瘤，國內(nèi)外文獻(xiàn)極少報道，首例于1976年由Okuda[1]報道。血管平滑肌脂肪瘤(AML)腎臟多見，極少發(fā)生于肝臟。肝血管平滑肌脂肪瘤發(fā)病機(jī)制尚不明確，多見于女性，男女發(fā)病比例約為1/(3.7～5)，以肝右葉為多，左葉較少，尾葉罕見，有少數(shù)與腎血管平滑肌脂肪瘤和多發(fā)結(jié)節(jié)性硬化并存?；颊叨酂o明顯癥狀和體征，僅于體檢時發(fā)現(xiàn)。病理上AML由平滑肌細(xì)胞、脂肪細(xì)胞及血管組成，Tsui[2]根據(jù)上述3種組織成分含量的差別，特別是脂肪組織所占比重將其分為4型。AML組成成分多樣，且各種成分比例不盡相同，所以其在影像學(xué)上的表現(xiàn)也多種多樣，導(dǎo)致誤診率偏高。不過在CT表現(xiàn)上AML仍具有一定特征性[3]。其特征表現(xiàn)如下：①脂肪成分。存在脂肪成分是AML的重要特征，CT上占位性病灶內(nèi)若有脂肪成分則高度提示AML。但病灶內(nèi)脂肪組織含量差異很大，可由5%～90%[4]，當(dāng)脂肪含量很少時CT有時不易顯示。②中心血管影。AML病灶內(nèi)含有血管影是其病理特征反映，有一定診斷意義。病灶中心血管影呈迂曲條狀及點(diǎn)、線狀，當(dāng)脂肪成分中見到血管影則更具診斷意義[4]。③CT動態(tài)增強(qiáng)的特征。病灶內(nèi)血管和血竇、平滑肌等明顯強(qiáng)化，且多數(shù)為持續(xù)強(qiáng)化，而脂肪成分無強(qiáng)化。但因病灶內(nèi)成分多樣，含量不等，分布不均，通常強(qiáng)化也不均勻。AML的血供和病理特征可通過CT動態(tài)增強(qiáng)掃描充分顯示，有助于診斷和鑒別診斷。本例屬Ⅱ型(脂肪瘤型)，病灶以脂肪成分為主，內(nèi)見中心血管影及少量軟組織成分，平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)均較典型，故通過CT檢查容易得出正確診斷。

鑒別診斷：①脂肪瘤：脂肪瘤為均勻脂肪密度，邊緣輪廓清晰，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。②脂肪肉瘤：內(nèi)有軟組織成分，增強(qiáng)掃描也有強(qiáng)化，有時與AML較難鑒別，但其通常體積較大且無中心血管影顯示，若有臨近臟器受侵以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則更容易鑒別。③血管瘤：有時與富含血竇或(和)擴(kuò)張血管的AML較難鑒別，病灶內(nèi)無脂肪和中心血管為與之鑒別的要點(diǎn)。④腺瘤：與AML強(qiáng)化表現(xiàn)相似，但無中心血管影，病灶內(nèi)通常無脂肪組織，雖可發(fā)生脂肪變性，但非常罕見。⑤局灶性結(jié)節(jié)增生：病灶內(nèi)無脂肪成分，血供豐富，滋養(yǎng)血管粗大扭曲，多位于病灶周邊或中心瘢痕內(nèi)。⑥肝細(xì)胞癌：可有散在、小簇狀分布之脂肪變性，而無大片狀、團(tuán)塊狀脂肪影。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化多呈速升速降型，供血動脈出現(xiàn)幾率不高，多雜亂無章、粗細(xì)不均，明顯不同于AML中心血管影。

[1]Okuda K，Peter RL.Hepatocellular Carcinoma[M]．New York：John Wiley，1976： 247

[2]Tsui WMS，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic angiomyolipoma：a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants[J].Am J Surg Pathol，1999,23(1):34

[3]嚴(yán)福華，曾蒙蘇，周康榮，等.肝血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI征象分析[J].中華放射學(xué)雜志，2001，35(11)：821

[4]Ros PR.Hepatic angiomyolipoma：is fat in liver friend or foe? [J].Abdom Imaging,1994,19(6):552