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(成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒外科，四川 成都 610000)

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牽拉、圓錐位置降低、造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)變性等一系列病理改變，臨床上出現(xiàn)下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的綜合征[1]。TCS唯一的最有效的治療手段是手術(shù)治療，并且越早越好，但部分患兒手術(shù)治療的效果卻差強(qiáng)人意。本研究旨在了解影響小兒脊髓栓系綜合征手術(shù)療效的相關(guān)因素，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇2007年1月1日至2009年12月31日在我院接受手術(shù)治療、有完整術(shù)后隨訪資料的43例TCS患兒為研究對(duì)象，其中男27例、女16例，年齡1～12歲，中位年齡3歲。12例僅表現(xiàn)為骶尾部腫物，無(wú)明顯臨床癥狀，31例表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性的下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙、足或下肢畸形、大小便失禁。所有患兒術(shù)前均行MRI、CT、X線檢查，均發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位于低位且脊髓末端在L3水平以下，其中有12例為隱性脊柱裂，10例為顯性脊柱裂。

1.2 手術(shù)方法

采用氣管插管全身麻醉，俯臥位，沿脊柱后正中切口，切口上緣至病變上端正常解剖結(jié)構(gòu)處，下緣至病變終端即骶骨部附著處。術(shù)中暴露充分，在術(shù)中相應(yīng)部位打開(kāi)椎管和硬膜，全部或部分切除病變，分離出馬尾神經(jīng)，松解脊髓圓錐，再游離切斷終絲，完整修補(bǔ)缺損硬脊膜。手術(shù)結(jié)束時(shí)用生理鹽水徹底沖洗流入蛛網(wǎng)膜下腔的血液，防止再粘連而再栓系的形成，為保證硬膜表面光滑完整，采用肌筋膜對(duì)硬脊膜進(jìn)行修補(bǔ)、硬膜腔內(nèi)涂抹醫(yī)用防粘連劑等。

1.3 隨訪

采用電話、信件、電子郵件及復(fù)診隨訪，無(wú)失訪病例。隨訪時(shí)間5～30個(gè)月，中位隨訪時(shí)間18個(gè)月。

1.4 觀察指標(biāo)及療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)隨訪結(jié)果及手術(shù)療效情況比較手術(shù)療效與臨床病理的關(guān)系。治愈：排便、排尿等功能恢復(fù)正常；好轉(zhuǎn)：排尿、排便功能及下肢病變有1項(xiàng)明顯改善；無(wú)變化：與術(shù)前癥狀一致；惡化：癥狀較術(shù)前加重或維持原癥狀基礎(chǔ)上又有新的病變出現(xiàn)。治愈或好轉(zhuǎn)為手術(shù)有效。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

應(yīng)用SPSS 13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，采用Kaplan-Meier方法對(duì)手術(shù)療效進(jìn)行分析，預(yù)后影響因素的單因素分析采用Log-rank檢驗(yàn)，多因素分析采用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)模型。

2 結(jié)果

2.1 臨床病理特征

28例手術(shù)治療有效，手術(shù)總有效率為65.12%。有20例患兒發(fā)病時(shí)間小于或等于1年(46.51%)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)21例(48.84%)存在終絲緊張的情況，術(shù)中能完全松解，即在術(shù)中相應(yīng)部位打開(kāi)椎管和硬膜，完全或大部分切除病變，徹底分離出馬尾神經(jīng)，松解脊髓圓錐，再游離切斷終絲，完整修補(bǔ)缺損硬脊膜者28例(65.12%)。術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)膽脂瘤型18例、脂肪瘤型11例、軟骨瘤型9例、皮毛竇型2例、單純終絲增粗變短3例。

2.2 影響手術(shù)療效的相關(guān)因素分析結(jié)果

對(duì)可能影響手術(shù)療效的有關(guān)因素進(jìn)行單因素分析，結(jié)果表明患兒的年齡、有無(wú)終絲緊張、手術(shù)方式及發(fā)病時(shí)間等4個(gè)因素與術(shù)后預(yù)后不良有關(guān)(P<0.05)，見(jiàn)表1。將單因素分析有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的4項(xiàng)相關(guān)因素進(jìn)行非條件COX多元回歸分析，結(jié)果顯示有無(wú)終絲緊張、手術(shù)方式及發(fā)病時(shí)間是影響手術(shù)療效的的獨(dú)立危險(xiǎn)因素(P<0.05)，見(jiàn)表2。

表1 脊髓栓系綜合征患兒臨床病理特征與手術(shù)療效

*：為Fisher確切概率法

表2 臨床病理特征與脊髓栓系綜合征患兒手術(shù)療效的多因素分析(cox回歸模型)

3 討論

脊髓栓系綜合征(TCS)是常見(jiàn)的先天性小兒疾病。臨床上TCS主要表現(xiàn)為下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙、膀胱和直腸功能障礙及局部特征性皮膚表現(xiàn)。小兒TCS的發(fā)病原因主要是在胚胎發(fā)育初期，伴隨著胎兒的生長(zhǎng)，由于神經(jīng)管閉合不全、椎管內(nèi)脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等原因?qū)е录顾璧纳L(zhǎng)慢于脊柱，進(jìn)而使脊髓受到牽拉、脊髓圓錐出現(xiàn)低位、造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變[2-3]。

對(duì)于TCS的治療，唯一有效的手段即是手術(shù)治療，手術(shù)的目的在于松解脊髓圓錐、解除脊髓的牽拉、壓迫，從而緩解癥狀，防止脊髓功能進(jìn)一步惡化[4]。研究表明，TCS患兒神經(jīng)功能損害程度與脊髓受到的牽拉強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間密切相關(guān)[5]，脊髓受牽拉時(shí)的缺血缺氧是細(xì)胞內(nèi)線粒體中細(xì)胞色素a1、a3增加，線粒體氧化代謝作用減少[6]。在我們的研究中也同樣發(fā)現(xiàn)，患兒發(fā)病時(shí)間越長(zhǎng)，其術(shù)后療效越差，這可能由于脊髓缺血缺氧時(shí)間過(guò)長(zhǎng)后，脊髓產(chǎn)生永久性損傷而造成的。

本組資料顯示，終絲緊張與否也是影響手術(shù)療效的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。過(guò)去認(rèn)為，終絲是軟脊膜在脊髓末端移行后形成的一根無(wú)神經(jīng)的細(xì)絲，對(duì)脊髓起到一個(gè)固定作用。而近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，終絲中不止有神經(jīng)元，而且還存在著有不同形態(tài)突觸構(gòu)成的神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)[7-8]。由于終絲受到牽拉后仍然可以發(fā)生缺血、缺氧進(jìn)而導(dǎo)致其內(nèi)的神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)發(fā)生不可逆的損害，這也就解釋了為什么終絲緊張與否也是影響TCS手術(shù)療效的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

我們?cè)谘芯恐羞€發(fā)現(xiàn)，手術(shù)方式也是影響術(shù)后療效的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。有研究表明，術(shù)中如能徹底松解脊髓栓系，術(shù)后能明顯改善脊髓圓錐與馬尾神經(jīng)的局部微循環(huán)，即可以促進(jìn)受累神經(jīng)功能的部分恢復(fù)[9-10]。但術(shù)中情況往往千變?nèi)f化，術(shù)中也不可能做到所有患兒均能達(dá)到完全松解脊髓栓系的效果。例如由脂肪瘤所導(dǎo)致的脊髓栓系，由于瘤體一般較大，且與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)粘連嚴(yán)重，往往術(shù)中不能夠徹底分離脊髓圓錐與馬尾神經(jīng)，造成了脊髓栓系的無(wú)松解[11]。但在我們的研究中患兒病理類型卻不是影響預(yù)后的因素，這可能和我們研究的樣本量較小有關(guān)。另外，手術(shù)方式的選擇上還應(yīng)遵循TCS手術(shù)三原則，即顯微操作、逆向剝離、頭側(cè)牽引瘤體，以避免附加損害的發(fā)生。術(shù)中徹底沖洗蛛網(wǎng)膜下腔殘留的血液，對(duì)于硬脊膜的修補(bǔ)應(yīng)盡量選用從患兒體內(nèi)自備的肌筋膜，同時(shí)在硬膜腔內(nèi)使用生物抗粘連劑，以防止術(shù)后再栓系的發(fā)生。

綜上所述，有無(wú)終絲緊張、手術(shù)方式及發(fā)病時(shí)間是影響小兒脊髓栓系綜合征手術(shù)療效的的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，在臨床中力求做到早診斷、早手術(shù)，手術(shù)均采用顯微方式，術(shù)中根據(jù)患兒情況盡可能徹底松解栓系、避免副損傷、減少再栓系的發(fā)生。

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