以雙下肢癱瘓為癥狀的無痛性主動(dòng)脈夾層一例

顧旭東 祁瑋 聶時(shí)南

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2014.08.006

作者單位：210002 南京，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院急救醫(yī)學(xué)科

患者男，37歲，因主訴“雙下肢乏力2 d，加重伴雙下肢癱瘓、黑朦5 h”入院。2 d前患者出現(xiàn)雙下肢乏力，測(cè)收縮壓為240 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口服藥物（氫氯噻嗪和氯沙坦）后收縮壓降至160 mmHg，雙下肢乏力稍緩解，未至醫(yī)院診治。5 h前出現(xiàn)雙下肢癱瘓，伴黑朦。1周前有陣發(fā)性頭痛，無嘔吐及發(fā)熱，既往有高血壓病史3年，間斷服藥，近10個(gè)月來未服用降壓藥。否認(rèn)有“糖尿病”及“外周血管疾病”病史。入院查體：血壓152/86 mmHg（左側(cè)）， 血壓144/89 mmHg（右側(cè)），神志清，心臟聽診未聞及雜音，右側(cè)鎖骨下及頸動(dòng)脈區(qū)可聞及收縮期雜音，雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)正常，雙下肢肌力0級(jí)，雙上肢肌力4級(jí)，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常，雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查：心電圖、血常規(guī)檢查未見異常。血生化：血肌酐228 μmol/L，血鉀3.2 mmol/L。頭顱CT檢查未見明顯異常。頭顱MRI提示：①雙側(cè)頂枕葉急性腦梗死；②左側(cè)半卵圓中心小缺血灶（圖1）?；颊唠p下肢癱瘓的癥狀無法用雙側(cè)頂枕葉腦梗死來解釋，排除了周期性麻痹等疾病后，筆者慮存在脊髓病變，傾向于脊髓供血障礙可能。患者同時(shí)存在腎功能不全，結(jié)合右側(cè)鎖骨下及頸動(dòng)脈區(qū)可聞及雜音的體征，懷疑存在主動(dòng)脈疾病的可能，行胸腹主動(dòng)脈CTA檢查提示：①主動(dòng)脈夾層（stanford A型）；②右椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端瘤樣擴(kuò)張；③右腎上極梗死灶，右腎及左腎下極灌注不良（圖2）。患者診斷明確后予以“美托洛爾、硝苯地平、烏拉地爾”控制心率及血壓，1周后患者接受血管外科行手術(shù)治療，術(shù)后患者目前恢復(fù)正常。

討論 雙下肢癱瘓是臨床常見的癥狀，按照病變的解剖部位可分為3類：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（中樞性），下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（周圍性），肌病性癱瘓。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的特點(diǎn)是肌群或單個(gè)肌肉，肌張力及腱反射減弱，無病理征，有肌肉萎縮。肌病性癱瘓的特點(diǎn)是肌肉萎縮在肢體近端，對(duì)稱性分布，無感覺障礙。病例中患者出現(xiàn)雙下肢癱瘓，無偏癱癥狀，無肌肉萎縮，定位于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，病灶最可能在脊髓。結(jié)合患者無感染、中毒等病史，考慮脊髓缺血性疾病可能?；颊邿o外傷史，體征有鎖骨下及頸動(dòng)脈區(qū)的雜音，考慮主動(dòng)脈病變可能，經(jīng)CTA證實(shí)為主動(dòng)脈夾層（stanford A型）。本例患者的主動(dòng)脈夾層表現(xiàn)為無痛性，容易誤診。無痛性的主動(dòng)脈夾層在臨床上較疼痛性主動(dòng)脈夾層少見，往往合并肢體癱瘓等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，容易誤診為急性缺血性腦血管病，在腦梗死治療時(shí)間窗內(nèi)給予溶栓治療會(huì)導(dǎo)致災(zāi)難性的后果。主動(dòng)脈夾層多變的癥狀學(xué)還包括暈厥、交叉性偏癱、嚴(yán)重酸中毒、急性心包填塞、短暫的閉鎖綜合征、頭痛及上腔靜脈綜合征等。當(dāng)患者存在多系統(tǒng)功能損害，不能用目前疾病解釋時(shí)，需要考慮主動(dòng)脈夾層疾病。鑒別診斷時(shí)應(yīng)該發(fā)散性思維，分析細(xì)微的癥狀及體征，逐一排查，警惕無痛性主動(dòng)脈夾層這個(gè)隱秘的殺手。

（收稿日期：2014-03-07）

（本文編輯：何小軍）

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