單士軍 ,張理濤 ,郭瑩 ,陳洪鐸
(1.天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院,天津,300052;2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院,天津,300120;3.阿克曼皮膚病研究所,紐約,10016;4.中國醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院,沈陽,110001)
毛囊瘤(Trichofolliculoma)是一種少見的好發(fā)于成人面部向毛囊分化的良性錯(cuò)構(gòu)瘤。臨床以鼻側(cè)好發(fā)的圓頂丘疹,中央開口處穿出成簇的柔軟白色毳毛為特征[1-2]。
臨床表現(xiàn):皮損為好發(fā)于面部尤其鼻側(cè)單發(fā)的圓頂丘疹或結(jié)節(jié),直徑0.5~1 cm大小,見圖1。丘疹中央處有開口,由內(nèi)穿出單根或成簇的白色柔軟毳毛,該表現(xiàn)較為特異但不具有診斷意義。臨床偶見發(fā)生于頭皮及頸部的病例,眼瞼及四肢等罕見部位亦有報(bào)道。毛囊瘤可以合并基底細(xì)胞癌及淺表脂肪瘤痣等存在。該病好累及成年人群,嬰幼兒及兒童少見,女性發(fā)病稍多于男性[2-4]。
病理表現(xiàn):腫瘤位于真皮內(nèi),其長軸多與皮膚表面垂直,偶或向下深達(dá)皮下脂肪層。瘤體對(duì)稱分布,邊界清楚。瘤體周圍間質(zhì)似正常毛囊的纖維性毛根鞘樣,由邊界清楚的纖維束包圍上皮結(jié)構(gòu),且可與周圍結(jié)締組織間存在裂隙,見圖2[1]。腫瘤中央為擴(kuò)大扭曲的毛囊囊腔結(jié)構(gòu),腔內(nèi)含有大量角質(zhì)和毛干碎片。囊壁與表皮相連,具有顯著的顆粒層。在腫瘤頂點(diǎn),有邊界清楚的開口向上連接皮膚表面,向下連接單個(gè)或多個(gè)連續(xù)、扭曲及擴(kuò)張的毛囊漏斗。自囊壁向外發(fā)出大量放射狀排列的上皮細(xì)胞索或條帶,向毛根或繼發(fā)性毛囊分化,大部分表現(xiàn)為高分化的毛囊下部結(jié)構(gòu),可見完整的毛囊并產(chǎn)生毛干,見圖2。發(fā)育不全的繼發(fā)性毛囊僅少數(shù)產(chǎn)生毛干,多停留于毛錐階段。繼發(fā)性毛囊之間由上皮細(xì)胞索連接,該索向外根鞘分化,周圍細(xì)胞呈柵欄樣排列,中央細(xì)胞因含糖原而淡染空泡化,見圖3-4[3-4]。免疫組化研究提示毛囊瘤的毛囊干細(xì)胞角蛋白15高表達(dá)[5]。
鑒別診斷:毛囊瘤應(yīng)與纖維毛囊瘤、基底細(xì)胞癌、毛發(fā)上皮瘤及Panfolliculoma等鑒別。
治療:局部皮損可手術(shù)切除。
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