1.江蘇省常州市第七人民醫(yī)院放射科 （江蘇 常州 213011）

2.上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院寶山分院影像科 （上海 200449）

管庶春1何江波2曹 丹1顧 勤1

·胸部疾病·

肺及腹膜后淋巴管肌瘤病一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1.江蘇省常州市第七人民醫(yī)院放射科 （江蘇 常州 213011）

2.上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院寶山分院影像科 （上海 200449）

管庶春1何江波2曹 丹1顧 勤1

目的 探討淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）的臨床特點(diǎn)。方法 回顧分析一例肺淋巴管肌瘤病伴后腹膜淋巴管肌瘤病臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)，分析該病臨床特點(diǎn)和診治現(xiàn)狀。結(jié)果 本病好發(fā)于育齡期婦女，以喘氣、乳糜胸、氣胸、咯血等為主要表現(xiàn)，肺功能受損，肺外病變腹膜后常見；肺部CT為大小一致、分布均勻薄壁囊樣改變，可伴液氣胸，磨玻璃樣改變；腹部CT常為后腹膜囊實(shí)性腫塊伴淋巴結(jié)腫大。結(jié)論 當(dāng)患者具有相應(yīng)呼吸道癥狀，且有典型的肺部及腹部CT表現(xiàn)時，考慮LAM，病檢有特異性。

淋巴管肌瘤；肺部；后腹膜；X線計算機(jī)斷層掃面；乳糜胸；雷帕霉素

1 病例資料

淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis LAM)是一種原因不明的以肺為主要發(fā)病器官，進(jìn)行性肺功能惡化的罕見疾病。該病幾乎均發(fā)生于育齡期婦女，可能與雌激素異常有關(guān)。因發(fā)病率低且起病隱匿，臨床易誤診、漏診，本例伴發(fā)腹部病變、臨床不多見，多為散在的個案報道。

病例介紹，女性，48歲，因“咳嗽、胸悶伴氣急一周”入院，8年前有氣胸病史2次。左下肺語音震顫減弱，呼吸音消失，叩診呈實(shí)音。血常規(guī)、肝腎功能均正常，心臟彩超及心功能測定正常，血?dú)夥治鲲@示輕度低氧血癥，ESR35mm/h，D-二聚體9.11mg/L，肺功能檢查示：輕度混合性肺通氣功能障礙，最大通氣量降低，殘氣量增加；肺部CT檢查：(1)雙肺彌漫性薄壁囊狀改變，(2)兩肺輕度磨玻璃樣改變，(3)左側(cè)胸腔中等量積液(圖1)。胸水穿刺抽液，呈紅色,渾濁，多個核45%單個核55%，李凡他陽性，胸水TB菌(-)，離心后可見大量油滴樣物。腹部CT顯示左腎前下方11.5×7.4×11.2cm囊實(shí)性軟組織腫塊，動態(tài)增強(qiáng)實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，奇靜脈半奇靜脈扭曲擴(kuò)張，管壁增厚強(qiáng)化(圖4-5)。本病例肺部表現(xiàn)十分典型，肺外器官同時受累，為避免手術(shù)創(chuàng)傷加重病情，故選擇性腹膜后腫塊CT定位下穿刺活檢[1]，材料送復(fù)旦大學(xué)中山醫(yī)院，病理報告形態(tài)學(xué)符合淋巴管平滑肌瘤病，免疫組化結(jié)果肌源性抗體陽性表達(dá)，PR、ER陽性，HMB-45陽性表達(dá)。后轉(zhuǎn)外院行雷帕霉素基因治療、抗雌激素和中藥綜合治理，定期復(fù)診。2月后復(fù)查CT左腎旁囊實(shí)性病灶明顯縮小，囊液吸收良好(圖6)；隨訪2月及8月后CT提示肺內(nèi)病變穩(wěn)定，囊性病灶無明顯擴(kuò)大，磨玻璃影無明顯進(jìn)展(圖2-3)，出現(xiàn)局限性氣胸。追蹤一年余，詢問患者病情，自訴平素生活較前相似，活動后輕度氣急,目前仍在治療中。

2 討 論

育齡期婦女發(fā)病是LAM的臨床特征之一，僅有少數(shù)報道男性和絕經(jīng)后女性發(fā)病的案例[2,9]。研究表明LAM的基本病理特征[3,4]是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性異常增生形成結(jié)節(jié)，小支氣管局限狹窄而形成空氣潴留，遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導(dǎo)致氣胸；當(dāng)淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水；肺小靜脈遠(yuǎn)端管腔內(nèi)瘀血擴(kuò)張甚至破裂出血，引起患者咯血。平滑肌細(xì)胞的異常增生導(dǎo)致氣道阻塞和肺彌散功能障礙，肺內(nèi)囊腔的大小和形態(tài)與本病的嚴(yán)重程度有關(guān)[5]，推測與淋巴管阻塞程度及時間密切相關(guān)。腹膜后淋巴管平滑肌不典型增生造成淋巴回流受阻，淋巴管擴(kuò)張扭曲成團(tuán)形成淋巴管肌瘤，淋巴結(jié)被平滑肌細(xì)胞代替引起淋巴結(jié)腫大。病變常位于腹膜后的腎周間隙、脈管間或盆腔。CT特征性改變與病理基礎(chǔ)高度相符，肺部CT的特征性改變是雙肺廣泛囊狀影，分布無上中下肺野及中央與周圍區(qū)域差異，多呈圓形或卵圓形，直徑從數(shù)毫米至幾十毫米，囊壁均勻，囊腔分布較對稱，囊壁邊緣可見血管影，有時還可見結(jié)節(jié)樣、毛玻璃樣改變[4]。本例患者胸部CT示雙肺廣泛薄壁囊狀改變，兩肺輕度磨玻璃樣改變伴左側(cè)胸腔中等量乳糜液，表現(xiàn)就相當(dāng)?shù)湫停瑥?fù)查時胸膜下局限性包裹性氣胸。腹部CT表現(xiàn)為腹膜后成團(tuán)管狀或長條狀腫塊，形態(tài)不規(guī)則，多為囊性或囊實(shí)性，壁可薄可厚，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分明顯均勻強(qiáng)化，淋巴結(jié)腫大。本例患者后腹膜病變位于左腎周，瘤體呈軟藤樣，腫塊實(shí)性成分較多，血供豐富，淋巴管扭曲明顯擴(kuò)張，腹主動脈旁淋巴結(jié)腫大，同樣很典型，有較高的診斷意義。本病最后的診斷依靠穿刺活檢，免疫組化十分重要，尤其HMB-45陽性表達(dá)對診斷該病具有重要意義[6]。本文的患者經(jīng)活檢病理證實(shí)，免疫組化肌源性抗體陽性表達(dá)，PR、ER陽性，HMB-45陽性表達(dá)，診斷明確。有文獻(xiàn)指出當(dāng)育齡期女性具有喘氣、咯血、氣胸、乳糜胸等臨床癥狀，且有典型的肺部及腹部CT表現(xiàn)時，臨床上也不必完全依賴活檢來診斷[7]。

雙肺彌漫性薄壁囊狀改變,兩肺輕度磨玻璃樣改變，左側(cè)胸腔中等量積液(圖1)；2月（圖2）及8月（圖3）后復(fù)查雙肺病情穩(wěn)定，彌漫性薄壁囊狀改變和輕度磨玻璃樣改變較初發(fā)時無明顯惡化，胸腔積液完全吸收。左腎前下方11.5×7.4×11.2cm囊實(shí)性軟組織腫塊，動態(tài)增強(qiáng)實(shí)性部分明顯強(qiáng)化（圖4-5），2月后復(fù)查CT，左腎旁囊實(shí)性病灶明顯縮小，病灶內(nèi)囊性成分吸收（圖6）。

肺淋巴管肌瘤病常常被誤診，特別容易誤診為小葉中央肺氣腫，該病的囊性病變沒有明確的囊壁，肺泡中心可見肺小動脈，胸膜下的肺泡破裂可導(dǎo)致氣胸，但未發(fā)現(xiàn)有間質(zhì)平滑肌細(xì)胞的增生，吸煙史，慢性支氣管炎等臨床病史也多能對診斷有所提示。

近年來有研究[6]提出，LAM是由于基因TSC缺失而激活哺乳動物雷帕霉素靶蛋白通路，導(dǎo)致細(xì)胞增殖，因此雷帕霉素治療成為LAM比較有效治療方案[8]；也有學(xué)者認(rèn)為雌激素在該病的發(fā)病中起重要作用，但抗雌激素治療的效果不一，不推薦常規(guī)使用口服或肌注黃體酮[8]。通常本病預(yù)后較差，常于出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死于呼吸衰竭。本例患者確診后綜合治療，隨訪一年余，病情相對穩(wěn)定，較文獻(xiàn)報道樂觀。

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One Case of Lung and Retroperitoneal Lymphangioleiomyomatosis and Literature Review

GUAN Shu-chun, HE Jiang-bo, CAO Dan,et al., Seventh, Changzhou, Jiangsu Province People's Hospital Radiology Department.

Objective To discuss the clinical features of Lymphangioleiomyomatosis.Methods One case of a pulmonary associated with retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis was retrospectively analyzed. Analysis of clinical characteristic and the present situation of diagnosis and treatment of the disease was made combined with the literature.Results The disease mainly occurs in child-bearing women. The main clinical manifestations are pant, chylothorax, pneumothorax, and haemoptysis,etc. Lung function was impaired, retroperitoneal lesions were common extrapulmonary . CT showed thin-walled capsule sample change with same size and uniform distribution, liquid pneumothorax and grinding glass sample change can be associated. Abdominal CT demonstrated retroperitoneal cystic-solid tumors with lymph node enlargement.Conclusion LAM should be considered when patients have corresponding respiratory symptoms, accompanied with typical lung and abdominal CT performance. pathologic examination has specificity.

Lymphangioleiomyomatosis; Pulmonary; Retroperitoneal; X-ray Computed Tomography Scanning; Chylothorax; Rapamycin

R73；R56

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.006

2015-05-28

管庶春，男，放射診斷學(xué)專業(yè)，副主任醫(yī)師，主要從事胸腹部影像診斷

管庶春