徐新良等

[摘要] 目的 探討硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的診斷方法及總結(jié)顯微手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn)。 方法 回顧性分析122例經(jīng)顯微手術(shù)治療的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者的臨床資料，均經(jīng)脊髓血管造影確診，全部經(jīng)半椎板入路行引流靜脈顯微外科切斷術(shù)。 結(jié)果 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺多見(jiàn)于中老年男性，病程長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及大小便功能障礙。術(shù)后行脊髓血管造影復(fù)查瘺口全部消失。 結(jié)論 脊髓血管造影是診斷硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，脊髓CTA及MRI檢查可以作為篩查的一種手段。半椎板入路引流靜脈切斷術(shù)治療硬脊膜動(dòng)靜脈瘺效果確切，簡(jiǎn)單可靠，可作為治療的首選。

[關(guān)鍵詞] 硬脊膜；動(dòng)靜脈瘺；手術(shù)

[中圖分類號(hào)] R651.2 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 2095-0616（2015）16-150-03

Diagnosis and microsurgical treatment of spinal dural arteriovenous fistula

XU Xinliang1 HONG Tao2 YE Ming2 ZHANG Hongqi2

1. Department of Neurosurgery， Fangshan District Liangxiang Hospital， Beijing 102400， China； 2. Department of Neurosurgery， Xuanwu Hospital Capital Medical University， Beijing 100053， China

[Abstract] Objective To study the diagnosis methods of spinal dural arteriovenous fistula and to summarize the experiences of microsurgical treatment. Methods The clinical data of 122 patients with spinal dural arteriovenous fistula， who were treated with microsurgical treatment， were retrospectively analyzed， were diagnosed by spinal angiography， were made draining veins microsurgical treatment by unilateral hemilaminectomy approach. Results Spinal dural arteriovenous fistula with the clinical manifestations of dyskinesia， sensory disturbance， and relieve oneself dysfunction were more seen in aging male， had long course of disease. Orificium fistulae which reexamined by spinal angiography after operation had disappeared completely. Conclusion Spinal angiography is the gold standard of spinal dural arteriovenous fistula with the screening methods of spinal CTA and MRI examination. Unilateral hemilaminectomy approach on surgical interruption of venous drainage in the treatment of spinal dural arteriovenous fistula has exact effect， is simple and reliable， could be selected as the first treatment methods.

[Key words] Spinal dural； Arteriovenous fistula； Operation

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）是一種致殘率較高的脊髓血管畸形，發(fā)病率低，5～10人/10萬(wàn)人，占脊髓血管畸形的75%～80%，由于其臨床表現(xiàn)沒(méi)有特異性，容易漏診及誤診，延誤了對(duì)該疾病的診斷與治療，使得病情進(jìn)行性加重，晚期多已造成不可逆性脊髓損害，致殘率、致畸率均較高，為提高對(duì)SDAVF的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院2008年1月～2012年12月收治的經(jīng)顯微手術(shù)治療的122例有效硬脊膜動(dòng)靜脈瘺病例分析總結(jié)如下，為臨床診斷與治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組122例，其中男108例，女14例，男女比例為7.7：1；年齡22～75歲，平均55歲。病程6～52

個(gè)月，平均23個(gè)月。確診手術(shù)前明確誤診并按誤診結(jié)果規(guī)律治療的46例，病程平均29個(gè)月，誤診為椎間盤突出22例，脊髓炎8例，椎管狹窄4例，泌尿系統(tǒng)疾?。ㄖ饕抢夏昴行郧傲邢俜蚀螅?例，脊髓炎3例，以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀3例，其他病變3例。

1.2 臨床表現(xiàn)

本組患者均有不同程度的脊髓功能障礙表現(xiàn)，呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展，多表現(xiàn)為進(jìn)行性自下而上的感覺(jué)減退、麻木，雙下肢進(jìn)行性無(wú)力，大小便及性功能障礙。感覺(jué)癥狀一般出現(xiàn)的較早，隨之會(huì)出現(xiàn)二便及下肢運(yùn)動(dòng)障礙。診斷過(guò)程中發(fā)現(xiàn)瘺口與感覺(jué)平面不相符33例。endprint

1.3 影像學(xué)資料

本組全部病例均行脊髓MRI及選擇性脊髓動(dòng)脈造影檢查，其中56例行脊髓CTA檢查，其中116例在脊髓矢狀位MRI上可見(jiàn)蟲(chóng)蛇樣血管流空信號(hào)，髓內(nèi)未見(jiàn)明顯血管及流空影，56例CTA均可見(jiàn)迂曲引流靜脈影像，并可初步判斷供血?jiǎng)用}節(jié)段。脊髓血管造影檢查均明確發(fā)現(xiàn)供血?jiǎng)用}及瘺口，瘺口均為1～2個(gè)，其中位于頸段8例，胸段52例，腰段54例，骶段8例。

1.4 手術(shù)方法

患者全麻下取俯臥位，后部正中切口，長(zhǎng)約6～8cm，定位點(diǎn)位于切口中間位置，沿定位點(diǎn)取瘺口所在左右位置分離一側(cè)椎旁肌后暴露一側(cè)椎板，咬骨鉗咬開(kāi)瘺口對(duì)應(yīng)的椎間孔處上下椎板，每個(gè)約1/2，共寬約1cm，長(zhǎng)2cm，咬除過(guò)程中注意保護(hù)脊柱小關(guān)節(jié)的完整性?？v行切開(kāi)硬脊膜，沿脊神經(jīng)根尋找到瘺口位置，可以看到迂曲的動(dòng)脈化引流靜脈，經(jīng)與脊髓血管造影核對(duì)無(wú)誤后雙極電凝并切斷，術(shù)中即可見(jiàn)到迂曲擴(kuò)張顏色鮮艷的引流靜脈變成暗紅色，提示瘺口消失，引流靜脈內(nèi)變回正常引流靜脈血。

2 結(jié)果

83例患者術(shù)后第二天即出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面下降1～2個(gè)節(jié)段，出院時(shí)（術(shù)后10～14d）117例患者感覺(jué)障礙平面有下降。肌力0級(jí)患者18例，未見(jiàn)肌力明顯恢復(fù)；肌力Ⅰ～Ⅱ級(jí)患者24例，力量較前有所增加，其中1例肌力Ⅱ級(jí)患者肌力增加至Ⅲ級(jí)；肌力Ⅲ～Ⅳ級(jí)患者42例，力量均有所增加，其中8例患者肌力可提高1級(jí)。56例患者術(shù)后7～10d行選擇性脊髓血管造影術(shù)，均未見(jiàn)瘺口存在，引流靜脈不顯影。余患者均在術(shù)后3～8個(gè)月行脊髓血管造影或者脊髓CTA檢查，均未見(jiàn)異常瘺口及迂曲引流靜脈。

3 討論

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是指供應(yīng)硬脊膜或者神經(jīng)根的動(dòng)脈在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓的引流靜脈直接相交通，靜脈反向引流至脊髓表面引起椎管內(nèi)高壓，脊髓缺血、變性壞死的一系列臨床癥狀。在臨床上較少見(jiàn)，但卻是脊髓血管畸形中最常見(jiàn)的一種類型，約占整個(gè)脊髓血管病的75%～80%。目前對(duì)SDAVF的診斷共識(shí)為：（1）中老年患者，男性居多；（2）臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的下肢的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和尿便功能障礙，部分患者可伴有疼痛；（3）部分患者可見(jiàn)感覺(jué)障礙平面，肌力減退，生理反射減退，括約肌功能障礙；（4）MRI檢查T2WI像高信號(hào)，增強(qiáng)檢查可見(jiàn)強(qiáng)化效應(yīng)，可見(jiàn)脊髓增粗，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)蟲(chóng)蝕樣血管流空影；（5）脊髓血管造影提示椎間孔水平供應(yīng)硬脊膜和神經(jīng)根的動(dòng)脈在進(jìn)入硬脊膜時(shí)形成的瘺口及迂曲擴(kuò)張的引流靜脈，診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是脊髓血管造影。SDAVF常常發(fā)生在下胸段和腰段，少見(jiàn)于頸段及骶段，1900年有學(xué)者準(zhǔn)確的描述了硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的存在，Kendall等[1]于1977年對(duì)此病的血管構(gòu)筑、病理生理變化、發(fā)病機(jī)理作出了較為詳細(xì)的描述。有研究等證實(shí)了本病為硬脊膜動(dòng)脈與引流靜脈之間的直接交通。

SDAVF的發(fā)病機(jī)制比較認(rèn)同的觀點(diǎn)是：硬脊膜動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致脊髓靜脈高壓，脊髓靜脈回流受阻，嚴(yán)重降低了脊髓的動(dòng)脈灌注壓，繼而導(dǎo)致脊髓缺血變性、逐漸壞死[2-4]。在臨床上SDAVF多表現(xiàn)為雙下肢進(jìn)行性自下而上活動(dòng)無(wú)力及括約肌障礙，并呈進(jìn)行性加重，損害涉及深、淺感覺(jué)神經(jīng)。有報(bào)道病程最短的3個(gè)月，患者即可出現(xiàn)不可逆性脊髓損傷，早期的診斷與治療顯的非常重要[5-6]。

總結(jié)本組資料顯示SDAVF多見(jiàn)于中老年男性，病程長(zhǎng)，缺乏明確的特異性，缺少明確的定位體征，不僅每個(gè)患者臨床表現(xiàn)各異且同一患者下肢肌力、大小便及深淺感覺(jué)障礙程度不同，在早期臨床就診時(shí)給予擴(kuò)張血管及增加灌注等治療時(shí)患者病情可以出現(xiàn)反復(fù)，會(huì)有不同程度的加重及緩解。增加了臨床診斷的困難。SDAVF患者M(jìn)RI最顯著的表現(xiàn)是在矢狀位上可見(jiàn)蟲(chóng)蛇樣血管流空信號(hào)，髓內(nèi)未見(jiàn)明顯血管及流空影[7-9]。本組116例有明確顯影；本組56例行CTA檢查均可見(jiàn)迂曲引流靜脈影像，并可初步判斷供血?jiǎng)用}節(jié)段，初步判斷CTA檢查在篩查SDAVF時(shí)要比MRI更優(yōu)越，但是能開(kāi)展脊髓CTA檢查的醫(yī)院少之又少，增加了篩查的不確定性。DSA檢查既能明確供血?jiǎng)用}及引流靜脈情況，又可確定瘺口位置，是公認(rèn)的診斷SDAVF的金標(biāo)準(zhǔn)。

本組患者有明確院前誤診的46例，主要原因患者是發(fā)病早期甚至是中晚期很難與腰椎間盤突出、脊髓炎、椎管狹窄、泌尿系統(tǒng)疾?。ㄖ饕抢夏昴行郧傲邢俜蚀螅?、脊髓炎等疾病相鑒別。如考慮未明確既往史的患者，誤診率可能更高。初步說(shuō)明臨床醫(yī)生對(duì)SDAVF的認(rèn)知度欠缺。在診斷不明的脊髓疾病中，大約有1/3可能是SDAVF[10]，根據(jù)SDAVF的鑒別診斷也可以說(shuō)明診斷SDAVF是一個(gè)涉及神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、骨科、泌尿外科等多學(xué)科相交叉的統(tǒng)籌過(guò)程。

SDAVF是可以解剖治愈的一種疾病。治愈標(biāo)準(zhǔn)是永久性完全阻斷動(dòng)脈血通過(guò)動(dòng)靜脈短路向脊髓靜脈反流的通路[11-12]。而未經(jīng)治療的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的自然轉(zhuǎn)歸較差，Aminoff等[13]報(bào)道為治療者在6個(gè)月后約有19%需要輪椅輔助活動(dòng)，3年后91%運(yùn)動(dòng)受限，50%患者癱瘓。

SDAVF的治療主要是介入栓塞瘺口和手術(shù)2種。雖有近期報(bào)道栓塞治療病例，但是SDAVF對(duì)栓塞技術(shù)要求較高，適合部分腰骶部病變病例，可以選擇合適病例進(jìn)行栓塞治療[14]。經(jīng)單側(cè)半椎板入路引流靜脈顯微切斷術(shù)由于創(chuàng)傷小，簡(jiǎn)單易行，術(shù)后復(fù)查效果確切，現(xiàn)已得到大多數(shù)神經(jīng)外科專家的贊同及認(rèn)可[15-16]。早期認(rèn)為將脊髓迂曲的引流靜脈及靜脈叢一并切除，做到解剖全切，但是殊不知迂曲的靜脈及靜脈叢還有正常的脊髓靜脈引流功能，術(shù)后引起了脊髓正常血液的回流障礙，反而加重了臨床癥狀。本組病例只在瘺口處切斷向脊髓表面走形的引流靜脈，可見(jiàn)原本鮮紅色、迂曲擴(kuò)張的動(dòng)脈化的引流靜脈變成暗紅色并萎陷，說(shuō)明瘺口已消失，手術(shù)平均用時(shí)90min。術(shù)后當(dāng)日給予患者一個(gè)高灌注狀態(tài)，無(wú)明顯臨床癥狀加重后并不給予抗凝治療。根據(jù)復(fù)查結(jié)果顯示顯微手術(shù)治療SDAVF創(chuàng)傷小、耗時(shí)短、療效確切[17]。endprint

根據(jù)本組病例總結(jié)顯示硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是一種可以臨床治愈的疾病，但是患者的預(yù)后與患者的診斷治療時(shí)間密切相關(guān)，要做到早期診斷與治療，要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，盡早行DSA檢查確診，以手術(shù)治療為主，栓塞治療為輔，經(jīng)單側(cè)半椎板入路引流靜脈顯微切斷術(shù)是治療本病的首選。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Kendall BE，Logue V.Spinal epidural angiomatous malformations draining into intrathecal veins[J].Neuroradiology，1977，13：181-189.

[2] Cenzato M，Debernardi A，Stefini R，et al.Spinal dural arteriovenous fistulas：outcome and prognostic factors[J].Neurosurg Focus，2012，32（5）：E11.

[3] Sheikh SI，Busl KM，Ning MM，et al.Spinal dural arteriovenous fistula mimicking prostate hyperplasia[J].J Emerg Med，2011，41（6）：e137-e140.

[4] 吳少帥，張鴻祺.硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的致病機(jī)制和治療的研究進(jìn)展[J].國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科雜志，2006，33（4）：390-392.

[5] Kaufmann TJ，Morris JM，Saladino A，et al.Magnetic resonance imaging findings in treated spinal dural arteriovenous fistulas：lack of correlation with clinical utcomes： clinical article[J].J Neurosurg Spine，2011，14（4）：548-554.

[6] Hetts SW，Moftakhar P，English JD，et al.Spinal dural arteriovenous fistulas and intrathecal venous drainage：correlation between digital subtraction angiography，magnetic resonance imaging，and clinical findings：clinical article[J].J Neurosurg Spine，2012，16（5）：433-440.

[7] 李世鵬，張彥芳，莫大鵬，等.脊髓動(dòng)靜脈瘺的診斷和治療—附16例分析[J].中國(guó)微創(chuàng)外科雜志，2011，11（7）：619-622.

[8] 夏程，陳會(huì)生.顱頸交界區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺致Ondine's curse綜合征一例[J].解放軍醫(yī)藥雜志，2014，26（4）：34-35.

[9] 齊向前，黃承光，盧亦成.硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的診斷和治療進(jìn)展[J].中國(guó)脊柱脊髓雜志，2014，24（6）：574-576.

[10] Andres RH，Barth A，Guzman R，et al.Endovascular and surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas[J].Neuroradiology，2008，50（10）：869-876.

[11] Jellema K，Sluzewsko M，van Rooij WJ，et al.Embolization of spinal dural arteriovenous fistulas：importance of occlusion of the draining vein.J Neurosurg Spine，2005，2：580-583.

[12] Nagata S，Morioka T，Natori Y，et al.Factors that affect the surgical outcomes of spinal dural arteriovenous fistulas[J].Surg Neurol，2006，65：563-568.

[13] Aminoff MJ，Logue V.The prognosis of patients with spinal vascular malformations[J].Brain，1974，97：211-218.

[14] 張鴻祺，柳江，王建生，等.介入栓塞治療硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的療效分析[J].中華外科雜志2013，51（3）：216-220.

[15] 李萌，張鴻祺，支興龍.硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的診斷和治療[J].中華外科雜志，2003，41（2）：99-102.

[16] Muralidharan R，Saladino A，Lanzino G，et al.The clinical and radiological presentation of spinal dural arteriovenous fistula[J].Spine，2011，36（25）：E1641-E1647.

[17] Krings T，Thron AK，Geibprasert S，et al.Endovascular management of spinal vascular malformations[J].NeurosurgRev，2010，33（1）：1-9.

（收稿日期：2015-05-27）endprint