李松濤，汪文勝，成麗娜，黃澤春

前顱窩底小腦組織異位影像表現(xiàn)一例

李松濤*，汪文勝，成麗娜，黃澤春

廣東三九腦科醫(yī)院影像中心，廣州 510510

Department of Radiology, Guangdong 999 Brain Hospital, Guangzhou 510510, China

顱窩，前；小腦組織異位；磁共振成像；彌散磁共振成像

病史：患者，男，6歲11個(gè)月。發(fā)現(xiàn)易疲倦6年余，于2009年9月21日入院?；颊哂诔錾蠹胰税l(fā)現(xiàn)活動(dòng)相對(duì)較少，容易疲倦。上幼兒園時(shí)會(huì)不定時(shí)出現(xiàn)上課易睡著現(xiàn)象，但無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐及四肢抽搐等癥狀。查體：神志清楚，語言留利，智力正常。左眼瞼略有下垂，雙眼視力正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，眼球各向活動(dòng)良好。嗅覺正常。心肺及腹部均未見明顯異常。四肢肌力、肌張力正常。實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)檢查未見異常。

影像表現(xiàn)：顱腦CT橫斷平掃示前顱窩底中線區(qū)一橢圓形腫塊，大小約5.2 cm×3.2 cm，與腦實(shí)質(zhì)密度相近，均勻一致，邊緣略不規(guī)則，與周圍腦實(shí)質(zhì)分界清楚。腫塊后界突向鞍上池致鞍上池變形狹窄。腫塊前下方可見約3 cm×2 cm的液性密度占位，邊緣清楚，前顱窩底局限性下移，額骨中線偏右側(cè)顱骨內(nèi)板受壓、稍變薄，相應(yīng)骨質(zhì)未見破壞及硬化(圖1)。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示腫塊位于前顱窩底雙側(cè)大腦半球額葉下方，呈后部較厚前部較薄的楔形，大小約4.2 cm×3.8 cm×2.8 cm，邊緣清楚，T1WI與灰質(zhì)等信號(hào)(圖2)，T2WI與灰質(zhì)等信號(hào)(圖3)，水抑制像呈與灰質(zhì)等信號(hào)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)示病變與腦實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)(圖4)。增強(qiáng)掃描(圖5～7)，腫塊強(qiáng)化不明顯，信號(hào)強(qiáng)度與大腦灰質(zhì)相似。腫塊前下方為囊性部分，大小約4.8 cm×2.3 cm×1.8 cm在各序列成像上呈與腦脊液相同的信號(hào)，邊緣分界清楚，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。前顱窩底明顯呈弧形下移，右側(cè)眼眶上壁內(nèi)側(cè)受壓下移，額骨垂直部?jī)?nèi)板受壓前突，板障局限性變薄，未見骨質(zhì)硬化及破壞。影像診斷：前顱窩底腦外偏良性占位性病變，待排除膽脂瘤或畸胎瘤。

手術(shù)所見：術(shù)中見病變位于雙側(cè)大腦額葉下方，實(shí)性部分呈灰白色，與周圍正常腦組織邊界清楚，病變前下方為囊性部分。釋放囊液后，電凝其基底，沿蛛網(wǎng)膜平面逐步阻斷病變血供。分離病變時(shí)可見其血供基本是由顱底硬膜動(dòng)脈提供，血供豐富。切除病變大小約為4 cm×4 cm×3 cm，嗅神經(jīng)解剖保留完好。

病理所見：組織學(xué)顯示腫塊具有典型的小腦皮質(zhì)的三層結(jié)構(gòu)，即分子層、蒲肯野氏細(xì)胞層、顆粒層，期間為不典型的小腦髓質(zhì)。病理診斷(圖8)：前顱窩底異位小腦組織。

討論 小腦組織異位很罕見。檢索文獻(xiàn)顯示，自1968年[1]以來報(bào)道的小腦組織異位僅10例，其中異位于眼眶內(nèi)2例[2-3]，異位于椎管內(nèi)6例，異位于顱內(nèi)2例。異位于眼眶內(nèi)2例中1例合并Chiari畸形[3]。異位于椎管內(nèi)的小腦組織，除表現(xiàn)為類似于腦脊髓實(shí)質(zhì)的影像特征外，還合并脊髓縱裂[4]、脊髓膨出、皮樣囊腫和(或)皮膚竇道[5-6]等。異位于顱內(nèi)2例的小腦組織分別位于鞍上池[7]及前顱窩[8]，均為女性，分別為4個(gè)月和25歲。4個(gè)月病人因鼻咽部畸胎瘤并進(jìn)行性視神經(jīng)病變檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)鞍上實(shí)性等信號(hào)腫塊，上方與視神經(jīng)及視交叉貼鄰。25歲病人的臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期癲癇并顱骨發(fā)育異常，病變位于前顱窩底，與額葉分界清楚。與這兩例相比，本例則為男性，雖然也是位于前顱窩底，但其臨床表現(xiàn)無癲癇及其它發(fā)育異常，只是表現(xiàn)為易疲倦、喜睡覺及左眼瞼下垂。在影像表現(xiàn)方面，這兩例病變均表現(xiàn)為實(shí)性，各序列呈等信號(hào)，其周圍無異常信號(hào)影。而本例表現(xiàn)與其略有不同，除病變?yōu)閷?shí)性等信號(hào)外，其前方可見一囊狀腦脊液影，結(jié)合手術(shù)所見，證實(shí)為蛛網(wǎng)膜囊腫。上述病例均無小腦相關(guān)癥狀，影像學(xué)顯示小腦形態(tài)、結(jié)構(gòu)及信號(hào)均無異常。

圖1　CT平掃：前顱窩底等密度團(tuán)塊，向后突入鞍上池，前方見一囊狀液性低密度占位，前顱窩底下陷 圖2～4 MR平掃前顱窩底團(tuán)塊T1WI、T2WI和DWI均與腦實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)，其前方囊性部分呈腦脊液樣信號(hào) 圖5～7 MR增強(qiáng)掃描腫塊與腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度類似，前方囊狀液性占位無強(qiáng)化。腫物與額葉之間可見強(qiáng)化血管走行。額葉上抬，前顱窩底下陷。視交叉受壓下移，垂體柄后移 圖8 組織學(xué)病理鏡下見小腦皮質(zhì)的三層結(jié)構(gòu)：分子層、蒲肯野氏細(xì)胞層、顆粒層；中間粉染區(qū)為不典型的小腦髓質(zhì)(HE染色 ×400)Fig. 1 CT Plain scans showed the isodense mass on the base of anterior fossa, which had instruded backward into the suprasellar cistern, and there was a cystic occupying lesion with fluid hypodense in front of this mass， both of them caused the base of anterior fossa caved in. Fig. 2—4 MR Plain scans demonstrated the mass on the base of anterior fossa, with isointensity which was similar to that of brain parenchyma on either T1WI, T2WI or DWI, and in front of this mass showed a cystic occupying lesion with fluid signal intensity. Fig. 5—7 The contrast enhancement degree was similar between the mass and brain parenchyma. No contrast enhancement was found in the cystic occupying lesionwith fluidity. There were enhanced vessels running between the mass and frontal lobe. Due to compression of the mass, it was found the elevation of the frontal lobe with an inferior subsidence of the base of the anterior fossa, and inferior shift of the optic chiasma accompanying with posterior displacement of the pituitary stalk. Fig. 8 The histological pathology section showed three-layered structure of cerebellar cortex, which includedthe molecular layer, the Purkinje cell layer and the granule layer; and the middle aera with pink pathological stained was atypical cerebellar medulla （HE stain， ×400）.

目前，關(guān)于小腦組織異位發(fā)生的病因尚不明確，推測(cè)異位的腦組織可能是在胚胎發(fā)育過程中起源于受干擾的原始潛能干細(xì)胞[8]，或是室管膜層生發(fā)基質(zhì)通過腦脊液流動(dòng)，把多能干細(xì)胞遷移到很遠(yuǎn)的地方，并在那發(fā)育成熟[7]。Gilden等[9]報(bào)道了一例Tamiami病毒誘導(dǎo)小腦組織異位的病例，提示懷孕早期感染也是小腦組織異位的原因之一。無論是異位于腦內(nèi)或椎管內(nèi)的異位小腦，其影像表現(xiàn)為在腦外或髓外的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)見形態(tài)不規(guī)則的團(tuán)塊影，可呈條狀、塊狀、分葉狀，其信號(hào)(或密度)與腦組織的信號(hào)(或密度)相同，相鄰的正常組織可有推壓表現(xiàn)，但周圍無水腫表現(xiàn)；注射對(duì)比劑后，病變無強(qiáng)化。顱內(nèi)異位的小腦應(yīng)與腦外及髓外病變做鑒別診斷：(1)腦(脊)膜瘤，常見的信號(hào)(或密度)較均勻，增強(qiáng)后多明顯均勻強(qiáng)化[10]及腦(脊)膜尾征；(2)神經(jīng)鞘瘤，增強(qiáng)后有強(qiáng)化；(3)表皮樣囊腫，在DWI 上呈高信號(hào)，具有特異性[11]；(4)畸胎瘤，CT可見鈣化?？傊?，顱內(nèi)小腦組織異位是一種罕見的先天性發(fā)育異常性疾病，臨床表現(xiàn)無特異性，影像表現(xiàn)有其相對(duì)特異性，最后仍需病理確診。

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資訊 Information

Imaging presentation of ectopic cerebellum in anterior cranial fossa：case report

LI Song-tao*, WANG Wen-sheng, CHENG Li-na, HUANG Ze-chun

28 Sep 2015, Accepted 26 Oct 2015

Cranial fossa, Anterior; Ectopic cerebellum; Magnetic resonance imaging; Diffusion magnetic resonance imaging

李松濤，E-mail：sjlisongtao@163.com

Li ST, E-mail: sjlisongtao@163.com

2015-09-28 接受日期：2015-10-26

R445.2；R742.8

B

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.12.014

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