Kimura 病 1 例報(bào)道并 81 例文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡袒 伍驥 吳迪 鄭超 黃蓉蓉

Kimura 病 1 例報(bào)道并 81 例文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡袒 伍驥 吳迪 鄭超 黃蓉蓉

目的 總結(jié)國(guó)內(nèi)報(bào)道的 81 例 Kimura 病的臨床資料，探討 Kimura 病的流行病學(xué)及病理特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷和治療及預(yù)后。方法 報(bào)告本院 2014 年收治的 1 例 Kimura 病，同時(shí)檢索 2000 年1 月至 2014 年 12 月中文生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)、萬(wàn)方、中國(guó)知網(wǎng)、維普數(shù)據(jù)庫(kù)；檢索

為 Kimura、木村病、嗜酸性淋巴肉芽腫。結(jié)果 資料完整者 81 例 Kimura 病，加上本例共 82 例，其中男 63 例，女 19 例，男女比例為 3.3∶1，平均年齡 39 歲，平均病程 5.79 年。78.05% 的病例表現(xiàn)為頭頸部皮下腫物，41.46% 同時(shí)伴有淋巴結(jié)病，單純淋巴結(jié)腫大者 21.95%，21.95% 累及唾液腺，40.24% 伴有腫物局部癥狀，35.37% 伴有相關(guān)并發(fā)癥，伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高占 85.37%，合并同時(shí)血清 IgE 升高占 42.68%。28.05% 的病例單純手術(shù)治療，18.29% 單純激素治療，45.12% 采取聯(lián)合治療。結(jié)論 Kimura 病是一種罕見(jiàn)的、慢性的、不明原因的、炎癥性皮下軟組織疾病，多見(jiàn)于亞洲青中年男性，常表現(xiàn)于頭頸部皮下腫塊，伴有局部淋巴結(jié)病和部分累及唾液腺，患者外周血及組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多、血清 IgE 水平增高。手術(shù)、局部放射和類(lèi)固醇激素治療效果良好，但易復(fù)發(fā)。

嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生；綜述文獻(xiàn) ( 主題 )；木村病

Kimura 病是一種少見(jiàn)的、慢性的、不明原因的、炎癥性皮下軟組織疾病，常位于頭頸部，伴有局部淋巴結(jié)病，部分累及唾液腺，外周血及病損組織中常有嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清 IgE 水平增高。現(xiàn)就我科收治的 1 例滑車(chē)上部淋巴結(jié)腫大的 Kimura病患者，結(jié)合 2000 年以來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道 81 例，對(duì)Kimura 病的診斷和治療特點(diǎn)分析總結(jié)如下。

資料與方法

一、臨床資料

患者，男，20 歲，主訴因發(fā)現(xiàn)左肘部腫物 1 年余，逐漸增大于 2014 年 10 月 21 日入院?；颊呷朐呵?1 年無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左肘部腫物，約蠶豆大小，無(wú)疼痛，左肘關(guān)節(jié)無(wú)活動(dòng)困難，未予診治，腫物緩慢漸進(jìn)性增大，現(xiàn)約核桃大小，輕壓痛，無(wú)紅腫、發(fā)熱、疼痛及波動(dòng)感，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院門(mén)診，遂以“左肘部腫物，性質(zhì)待查”收入我科。病程中無(wú)發(fā)熱、盜汗、乏力、體重下降及關(guān)節(jié)紅腫。查體：36 ℃，脈搏：72 次 / min ，呼吸：20 次 / min，血壓：100 / 65 mm Hg。左肘關(guān)節(jié)滑車(chē)上可見(jiàn)一腫物，大小約 2 cm×3 cm，位于肌層，質(zhì)地軟，活動(dòng)度可，輕壓痛，叩擊腫物時(shí)無(wú)手指麻木，腫物邊界欠清楚，與皮膚、基底粘連。四肢各關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，心肺腹部查體未見(jiàn)明顯異常。入院后查血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)＋便潛血、凝血常規(guī)未見(jiàn)異常，生化示：血清磷 1.7 mmol / L↑( 0.5～1.6 ) mmol / L、血尿酸 538 μmol / L↑ ( 108～420 ) μmol / L。手術(shù)感染八項(xiàng)示：乙型肝炎表面抗體 151.35 mIU / ml↑陽(yáng)性 ( 0～10 mIU / ml，陰性 )。血型示：正定 ( AB 抗原卡氏 ) AB 型、Rh 血型 ( D 抗原 ) 陽(yáng)性，心電圖、胸片及左肘部正側(cè)位片未見(jiàn)明顯異常 ( 圖 1 )。

圖 1 左肘關(guān)節(jié)正側(cè)位：骨質(zhì)及軟組織未見(jiàn)明顯異常Fig.1 Anteroposterior and lateral plain radiographs of left elbow joint showed no obvious abnormalities in bone and soft tissues

左肘部彩超提示：左側(cè)肘關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)皮下低回聲結(jié)節(jié)，多考慮增大淋巴結(jié)。患者于 2014 年 10 月24 日在局麻加強(qiáng)化下行左肘部腫物切除活檢術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：左肘部滑車(chē)上皮下腫物，大小約 1 cm×2 cm大小，質(zhì)軟，無(wú)包膜，與周?chē)M織粘連，邊界欠清楚，活動(dòng)度一般。病理回報(bào)：( 左肘腫物 ) 淋巴組織反應(yīng)性增生伴生發(fā)中心擴(kuò)大 ( 圖 2 ) 及嗜酸性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn) ( 圖 3 )，副皮質(zhì)區(qū)血管增生，局灶伴管壁玻璃樣變 ( 圖 4 )，符合 Kimura 病，免疫組化：CD20 (+) ( 圖 5 )、CD3 (+)、CD21 (+)、Ki-67 ( 正常分布 )、Bcl-2 (+) ( 圖 6 )。術(shù)后明確診斷為 Kimura 病。住院至切口愈合并拆線后出院。出院后準(zhǔn)備予以口服小劑量激素治療。目前隨訪 2 個(gè)月，患者來(lái)院復(fù)查見(jiàn)左肘部切口處 3 cm×1 cm 瘢痕樣組織，凸向皮膚表面，伴有瘙癢 ( 圖 7 )，復(fù)查血常規(guī)未見(jiàn)明顯異常，建議進(jìn)一步隨訪。

二、文獻(xiàn)回顧

1. 文獻(xiàn)檢索

檢索 2000 年 1 月至 2014 年 12 月，中文生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)、萬(wàn)方、中國(guó)知網(wǎng)、維普數(shù)據(jù)庫(kù)，檢索關(guān)鍵詞為 Kimura、木村病、嗜酸性淋巴肉芽腫。共檢索到有明確病理依據(jù)的 116 例報(bào)道，取其中資料較完整的 81 例，加上本例共 82 例，進(jìn)行分析。

2. 病例分析

( 1 ) 一般資料：82 例均經(jīng)病理檢查 ( 或活檢 )確診為 Kimura 病，其中女 19 例，男 63 例 ( 兒童2 例 )，男女比例為 3.32∶1，年齡為 2～74 歲，平均 39 歲 ( 表 1 )。本組病程 1 周～25 年，平均5.79 年，其中 8 例病程超過(guò) 20 年，13 例病程 10～20 年。

表 1 患者性別和年齡分布Tab.1

( 2 ) 臨床表現(xiàn)：首發(fā)癥狀為無(wú)痛性腫物 75 例、腎臟疾病 4 例、皮疹 3 例；其中表現(xiàn)為頭頸部皮下腫物 43 例，軀干四肢皮下腫物 9 例，全身多處散發(fā)皮下腫物 12 例，單純淋巴結(jié)腫大 18 例 ( 頸部2 例、腋窩 2 例、腹股溝 1 例、滑車(chē)上 2 例、合并兩處以上 11 例、累及縱隔淋巴結(jié) 2 例 )。同時(shí)伴有淋巴結(jié)病 34 例，累及腮腺 10 例、頜下腺 8 例，伴有局部瘙癢 21 例、局部壓痛 3 例、局部皮膚破潰3 例、局部色素沉著 4 例，2 例伴有發(fā)熱；13 例合并有腎臟疾病，9 例伴合并有皮疹，3 例伴合并有哮喘，1 例合并心、肺、腎臟多器官疾病，1 例合并分泌性中耳炎，1 例合并皮疹、哮喘、腎損害、血栓閉塞性脈管炎及下肢深靜脈血栓，1 例伴發(fā)皮膚T 細(xì)胞淋巴瘤 ( 表 2、3 )。皮下腫物直徑 0.5～20 cm，平均為 4 cm，單發(fā)病灶 32 例，多發(fā)病灶 50 例。

表 2 82例患者的主要臨床表現(xiàn) [ 例，百分比 ( % ) ]Tab.2 Main clinical manifestations of 82 cases ( case, ratio % )

表 3 本組病例其它可見(jiàn)臨床表現(xiàn)Tab.3 The other clinical manifestations in this group cases

( 3 ) 實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高 70 例，分類(lèi)計(jì)數(shù)為 0.06～0.72，平均 0.34± 0.27，絕對(duì)計(jì)數(shù)為 ( 0.7～16.0 ) ×109/ L，平均( 4.8±4.2 )×109/ L，正常 12 例，合并同時(shí)血清IgE 升高 35 例 ( 正常＜113 IU / mL )，單純 IgE 升高2 例，兩者都正常 2 例，未測(cè) IgE 水平者有 43 例；本組 82 例中，43 例檢測(cè)了紅細(xì)胞沉降率，有 5 例升高，平均為 29 mm / h。34 例患者尿蛋白陽(yáng)性，有10 例達(dá)到診斷腎病綜合征標(biāo)準(zhǔn)，23 例檢測(cè)血清補(bǔ)體無(wú)異常。本組 82 例 85.37% 伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，共計(jì) 70 例，45.12% 血清 IgE 升高，如同時(shí)存在皮下軟組織腫物或淋巴結(jié)病，對(duì)早期診斷該病具有重要意義。

( 4 ) 診斷及病理表現(xiàn)：64 例手術(shù)切除腫物者，18 例淋巴結(jié)穿刺活檢者，病理均證實(shí)為 Kimura 病，所有病例均符合 Kimura 病特點(diǎn)，即病變組織中廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)形成，濾泡間伴有大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)、毛細(xì)血管增生，30 例具有淋巴濾泡間區(qū)、被膜、甚至被膜外脂肪組織內(nèi)有大量成熟嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及嗜酸性微膿腫形成的特征性改變。本組病例中 12 例進(jìn)行腎臟穿刺活檢，證實(shí)為 7 例系膜增生性腎小球腎炎、3 例微小病變性腎炎、1 例膜性腎病、1 例 IgA 腎病，1 例 Kimura 病 38 年后取皮下增生結(jié)節(jié)病理證實(shí)為皮膚 T 細(xì)胞淋巴瘤。本組病例具有淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)形成、大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)、毛細(xì)血管增生恒定性特征，66.67% 病例具有特征性嗜酸性微膿腫形成，有助于病理診斷 Kimura 病。

( 5 ) 治療及預(yù)后：?jiǎn)渭兪中g(shù)治療者 23 例，單純激素治療者 15 例，單純放療者 5 例，單純免疫抑制劑治療者 2 例，以上聯(lián)合治療者 37 例 ( 其中手術(shù)聯(lián)合激素治療者 12 例，其它為手術(shù)、放療、細(xì)胞毒性藥物、免疫抑制劑相互或多種聯(lián)合 )，本組病例中有詳細(xì)治療經(jīng)過(guò)并獲隨訪者 15 例，隨訪 2 個(gè)月～5 年，其中 1 例治療后 2 年死于感染性休克，余均未復(fù)發(fā)，截稿時(shí)仍在進(jìn)一步隨訪中 30 例，未報(bào)道隨訪者 37 例，15 例獲隨訪者復(fù)發(fā)者 9 例。

討 論

Kimura 病，又名“嗜酸性淋巴肉芽腫”，是一種少見(jiàn)的、良性的、不明原因的、慢性炎癥性的皮下軟組織疾病[1]，該病由我國(guó)學(xué)者金顯宅[2]等 1938年首先以“嗜酸粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫”描述報(bào)道，1948 年日本學(xué)者 Kimura 等[3]以“不尋常性淋巴組織增生性肉芽腫”并用英文形式報(bào)道，同時(shí)首次提出可能并發(fā)腎臟損害，Iizuka 等[4]于 1959 年探討了該病的臨床演變過(guò)程及病理特征并建議使用“Kimura 病”一名，自此，該病以“Kimura 病著稱(chēng)。目前，全世界關(guān)于該病的報(bào)道約 400 余例，主要集中于個(gè)案報(bào)道[1,5]。

一、流行病學(xué)及病因病理

Kimura 病的發(fā)病有明顯的地域性，多發(fā)生在中國(guó)、日本及東南亞，但在歐洲和美國(guó)偶有散發(fā)病例報(bào)道，多見(jiàn)于亞洲人、偶見(jiàn)于白種人、罕見(jiàn)于非洲人。該病多發(fā)生于青年男性，高峰年齡為 20～40 歲，男女發(fā)病比例為 3.5～7.0∶1[6-8]。傅君芬[9]等回顧性分析中國(guó) 29 兒童病例報(bào)道得出：兒童男女發(fā)病比例為 28∶1，發(fā)病年齡 2.7～12 歲，平均12 歲，其臨床表現(xiàn)與成人相似[10]。盡管存在大量關(guān)于 Kimura 病發(fā)病機(jī)理的理論，但病因目前仍不明確，它可能與異常自身免疫反應(yīng)、過(guò)敏反應(yīng)、腫瘤、感染、寄生蟲(chóng)、創(chuàng)傷、蚊蟲(chóng)叮咬等有關(guān)[2-3,11]，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道患者外周血中 IL-4、IL-5、IL-13、TNF-α、GM-CSF、IgE 增多，病損組織中大量嗜酸性粒細(xì)胞、混有肥大細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，所以Kimura 病更多的被認(rèn)為是 Th2 免疫調(diào)節(jié)紊亂 ( 導(dǎo)致上述細(xì)胞因子過(guò)度產(chǎn)生，從而促使 IgE 及嗜酸性粒細(xì)胞增殖 ) 或 IgE 介導(dǎo)的 I 型變態(tài)反應(yīng)性免疫疾病[6,11]。Hui 等 1989 年將 Kimura 病組織病理特征劃分為恒定的、常見(jiàn)的、罕見(jiàn)的特征，恒定的特征包括：發(fā)育良好的淋巴濾泡結(jié)構(gòu)完好、濾泡增生伴反應(yīng)性生發(fā)中心、嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)、毛細(xì)血管后微靜脈增生，常見(jiàn)的特征由生發(fā)中心蛋白樣沉積、血管化、壞死，存在分散的多核的樹(shù)突狀細(xì)胞 ( 沃－芬型 )，嗜酸性粒細(xì)胞聚集、微膿腫形成，濾泡溶解，基質(zhì)及靜脈周?chē)不M成，罕見(jiàn)生發(fā)中心進(jìn)行性轉(zhuǎn)化變異的特征，免疫組化顯示 IgE 在生發(fā)中心呈特征性網(wǎng)狀型，并由非－脫顆粒的肥大細(xì)胞包覆[7,12-13]。本組 82 例中，男女比例為 3.3∶1，有2 例兒童病例，病理證實(shí)具有典型 Kimura 病病理特點(diǎn)，這與國(guó)外及國(guó)內(nèi)其它相關(guān)研究報(bào)道一致，本組病例集中于青中年男性，男性明顯高于女性，可見(jiàn)兒童散發(fā)病例。平均病程 5.79 年，這表明該病病程緩慢，呈良性發(fā)展，預(yù)示預(yù)后較好。

二、臨床表現(xiàn)

Kimura 病典型臨床表現(xiàn)為位于頭頸部的無(wú)痛性皮下軟組織腫塊，常多發(fā)、位置較深、邊界不清、生長(zhǎng)緩慢，類(lèi)似良性腫瘤，常伴有局部淋巴結(jié)病 ( 主要是頭頸部，偶見(jiàn)腋窩、腹股溝及滑車(chē)上 )和 ( 或 ) 累及唾液腺 ( 主要是腮腺、下頜下腺及小唾液腺 )，也有報(bào)道腫物位于耳廓、頭皮、眼瞼、眶周、淚腺、口腔、神經(jīng)、輸精管、鼻竇等不尋常部位[12,14-15]，偶有腫塊表面皮膚瘙癢、色素沉著、明顯壓痛、局部皮膚破潰。通常不伴有諸如發(fā)熱、咳嗽、體重減輕等全身癥狀。該病具有特征性的三聯(lián)征：無(wú)痛性單側(cè)的頭頸部皮下腫塊；外周血及組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多；血清 IgE 水平顯著增高[16]。Kimura 病常合并腎臟疾病，12%～16% 為腎病綜合征，可同時(shí)發(fā)生或先于 Kimura 病[17]，Yadla 等[18]報(bào)道 1 例因腎臟疾病做血液透析后 1 年才出現(xiàn)右滑車(chē)上皮下腫物及外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。該病合并支氣管哮喘[19]、嗜酸細(xì)胞性肺疾病[14]、雷諾現(xiàn)象[20]、濕疹[21]、蕁麻疹、潰瘍性結(jié)腸炎[21]、主動(dòng)脈炎綜合征[22]、肢體壞死及多發(fā)性單神經(jīng)炎[23]、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎[1]、動(dòng)靜脈血栓形成[24]等并發(fā)癥已有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。Ishii[25]回顧性分析日本的 429 例后，發(fā)現(xiàn) 14 例伴有腎炎綜合征、5 例伴有支氣管哮喘、3 例伴有過(guò)敏性鼻炎、2 例伴有特應(yīng)性皮炎、5 例伴有蕁麻疹，他認(rèn)為 KD 與免疫反應(yīng)有關(guān)。本組病例中大多數(shù)主要表現(xiàn)為頭頸部皮下腫物，常多發(fā)生在頭頸部，呈多發(fā)性，41.46% 同時(shí)伴有淋巴結(jié)病，21.95% 累及唾液腺，40.24% 伴有腫物局部癥狀，35.37% 伴有相關(guān)并發(fā)癥，伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高占 85.37%，合并同時(shí)血清 IgE 升高占 42.68%，這與國(guó)內(nèi)其它及國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道相符合。Kimura 病僅僅表現(xiàn)為滑車(chē)上淋巴結(jié)腫大鮮有報(bào)道，特別是同時(shí)嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，我院收治的 1 例滑車(chē)上淋巴結(jié)腫大 Kimura 病患者，加上本組82 例中另外 1 例，共 2 例 ( 約 2.44% )。

三、診斷與鑒別診斷

目前，Kimura 病沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可考慮此病，但最終確診依靠活組織病理，其 CT 或 MRI 沒(méi)有特征性表現(xiàn)[26-27]。臨床上 Kimura 病常需與血管淋巴樣組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多 ( angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE )、霍奇金淋巴瘤、嗜酸性肉芽腫、過(guò)敏性肉芽腫、寄生性淋巴結(jié)炎相鑒別，因?yàn)樗鼈兌伎杀憩F(xiàn)為淋巴結(jié)病或嗜酸性粒細(xì)胞增多，通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及病理檢查不難作出鑒別診斷，但最重要的該病需與血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)相鑒別，因?yàn)閮烧邩O其相似以至曾被認(rèn)為是同一疾病。其鑒別要點(diǎn)為：( 1 ) 兩者通常都表現(xiàn)為頭頸部軟組織腫物，但 ALHE 大部分位于表皮或皮下表淺的丘疹樣結(jié)節(jié)，伴有出血、瘙癢及腫瘤性生長(zhǎng)，常不累及淋巴結(jié)及唾液腺，血清中 IgE及嗜酸性粒細(xì)胞正常，而 Kimura 病剛好相反；( 2 ) ALHE 好發(fā)于中年女性，以西方人多見(jiàn)；Kimura 病則多見(jiàn)于年輕亞洲男性；( 3 ) 兩者病理特征都是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增生 ( Kimura 病為主 )、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)增多、生發(fā)中心形成、血管增生 ( ALHE 為主 )，但ALHE 血管內(nèi)皮細(xì)胞核呈不同大小、形態(tài)各異并常有含鐵血黃素沉積，且內(nèi)皮細(xì)胞不止一層，異型性明顯，無(wú)玻璃樣變，而 Kimura 病為薄壁血管樣增生，常為一層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，有明顯玻璃樣變，這些病理特征表明前者是腫瘤性起源，也稱(chēng)為上皮樣血管瘤，而后者是免疫性疾病[6,14,19]。值得注意的是，本組病例中多數(shù)最初被診斷為淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、腫瘤伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，從而給予抗炎、抗結(jié)核、抗腫瘤等治療，最后才經(jīng)病理證實(shí)為 Kimura 病，說(shuō)明該病早期診斷很困難，很多醫(yī)生對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，從而導(dǎo)致誤診誤治而延誤診治。對(duì)于皮下腫塊或淋巴結(jié)腫大患者，如果同時(shí)外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)和血清 IgE 升高，需有足夠證據(jù)來(lái)排除該病。

四、治療及預(yù)后

目前對(duì)于 Kimura 病的最佳治療方案存在爭(zhēng)議，不同治療方案有各自的優(yōu)缺點(diǎn)，主要包括：手術(shù)切除、局部放療、藥物治療 ( 局部或全身的甾體激素治療、非甾體抗炎藥、細(xì)胞毒性藥物、維甲酸、環(huán)孢素、硫唑嘌呤、伊馬替尼、配妥西菲林、奧馬佐單抗、免疫球蛋白等 )，治療方案的選擇因人而異，但所有治療方案都不可避免復(fù)發(fā) ( 15%～80% )[28-29]，鄧維葉等[5]對(duì) 40 例 Kimura 病相關(guān)性分析得出增殖相關(guān)抗原 Ki-67 的表達(dá)與 Kimura 病的復(fù)發(fā)相關(guān)，可作為預(yù)測(cè) Kimura 病患者復(fù)發(fā)的一個(gè)有效觀察指標(biāo)。當(dāng)病變既沒(méi)有引起癥狀也沒(méi)有導(dǎo)致局部外觀改變時(shí)，一般選擇定期復(fù)查及隨訪；針對(duì)局部病變，手術(shù)切除病灶是第一選擇，但是由于該病浸潤(rùn)性、無(wú)包膜及邊界不清的特點(diǎn)，手術(shù)完全切除很困難，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，對(duì)于不完全切除或復(fù)發(fā)的病例，可輔助使用皮質(zhì)激素或免疫抑制劑或局部放療[30]；局部放療 ( 20～45 Gy，2～3 周 ) 對(duì) 90% 的局部病變有效，特別是多發(fā)、復(fù)發(fā)難治性病例，但不適合兒童[14]。全身或病灶內(nèi)用潑尼松龍皮質(zhì)激素能有效的減小病灶，特別是伴有腎病綜合征者，但當(dāng)潑尼松龍減量或停用時(shí)，該病又易復(fù)發(fā)。Abbas等[31]報(bào)道用光動(dòng)力療法能有效減緩疾病的進(jìn)展并減少局部形變。Nonaka 等[32]研究證實(shí)抗 -IgE 抗體奧馬佐單抗能降低外周嗜酸性粒細(xì)胞，減少炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，從而縮小局部病變，可能成為一種潛在重要的治療方法。盡管 Kimura 病局部復(fù)發(fā)、治療效果波動(dòng)，但是其總體預(yù)后良好，目前沒(méi)有惡變病例報(bào)道[33]，但 Akhavan 等[34]曾報(bào)道 1 例 Kimura 病合并同側(cè)腎癌的患者，同時(shí)本組病例中陳輝樹(shù)等[35]也報(bào)道 1 例 Kimura 病 38 年伴發(fā)皮膚 T 細(xì)胞淋巴瘤，提示 Kimura 病可能存在惡性轉(zhuǎn)化?？傊?，治療的目的在于保存功能和改善美觀，防止復(fù)發(fā)。

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( 本文編輯：李貴存 )

Kimura disease: 1 case report and 81 cases literature review

HU Tan, WU Ji, WU Di, ZHENG Chao, HUANG Rong-rong.
Graduate Division, Dalian Medical University, Dalian, Liaoning, 116044, PRC Corresponding author: WU Ji, Email: bjwuji@sina.com

s】 Objective To explore the epidemiological and pathological characteristics, clinical manifestations, diagnosis and differential diagnosis, clinical treatment and prognosis of Kimura disease by summarizing clinical data of 81 patients with Kimura disease. Methods One case admitted in our department in 2014 was reported. Chinese biological and medical literature databases such as Wanfang, China National Knowledge Infrastructure ( CNKI ) and Vip from January 2000 to December 2014 were searched. Key words were Kimura, Kimura's disease and eosinophilic lymphoid granuloma. Results There were 82 cases ( 63 males and 19 females ) with complete clinical data ( including 1 case in our hospital ). The male female ratio was 3.3:1. The mean age was 39 years, and mean disease course 5.79 years. 78.05% of cases presented with the head and neck subcutaneous mass, and 41.46% were accompanied by regional lymphadenopathy. Simple lymph node enlargement occurred in 21.95% of cases, salivary gland involvement in 21.95%, local symptoms of mass in 40.24%, and related complications in 35.37%. Peripheral blood eosinophilia and elevated serum immunoglobulin E ( IgE ) were found in 85.37% and 42.68% of cases respectively. 28.05% and 18.29% of cases were treated with surgical operation and steroid hormones respectively and 45.12% with combined therapy. Conclusions Kimura disease is a rare chronic inflammatory disorder of unknown etiology, and usually presents as a subcutaneous mass in the head and neck region or the major salivary glands of young to middle-aged Asian men. It is often associated with regional lymphadenopathy. Elevated serum IgE and peripheral blood eosinophilia are also common. Though surgical resection, regional or systemic steroid therapy and local radiation have good effects, recurrence may occur.

Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia; Review literature as topic; Kimura's disease

10.3969/j.issn.2095-252X.2015.09.007

R758.6

116044 遼寧，大連醫(yī)科大學(xué)研究生部 ( 胡袒 )；100142 北京，空軍總醫(yī)院骨科 ( 伍驥、吳迪、鄭超 )，普外科 ( 黃蓉蓉 )

伍驥，Email: bjwuji@sina.com

2015-05-05 )