雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征一例

包 蕾

（昆明市婦幼保健院，云南 昆明 650031）

雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征（twin reversed arterial perfusion sequence，TRAP）是一種非常罕見的雙胎輸血綜合征，現(xiàn)將在我院產(chǎn)檢、分娩的一例雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征報(bào)道如下。

病 例 患者24 歲，孕1 產(chǎn)0。以停經(jīng)9 月余，發(fā)現(xiàn)雙胎一胎無(wú)心畸形6 月余于2014 年6 月10 日入院。LMP2013-9-14，EDC2014-6-21，自然受孕。孕12+5 周B 超提示：雙胎，胎兒1 大小約12+3 周，胎兒2 長(zhǎng)約3.89cm，不完整胎兒影像，未見胎頭，胸腔內(nèi)未見心臟及內(nèi)臟結(jié)構(gòu)，四肢可見（短?。砥つw組織水腫。孕33+5 周B超提示雙胎，胎兒1 存活，胎兒2 無(wú)心無(wú)頭畸形，已死亡。孕婦既往健康，無(wú)家族遺傳病史，無(wú)雙胎分娩史。入院查體溫36.0℃，脈搏108 次/min，呼吸20 次/min，血壓110/60mmHg，心肺檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、肝腎功、凝血功能正常。入院B 超提示羊水指數(shù)6.2cm，羊水偏少。入院后胎心監(jiān)護(hù)反復(fù)出現(xiàn)變異減速，胎心最低降至70 次/min，考慮“ 胎兒窘迫” 急診行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，助娩一男活嬰和一畸形胎體，男活嬰體重2 920g，身長(zhǎng)49cm，Apgar 評(píng)分為一分鐘10 分，五分鐘10 分。畸形胎體無(wú)頭，四肢短小，不能分辨性別，長(zhǎng)約15cm，重200g，已被壓扁，單一胎盤及羊膜囊，胎盤大小約20cm×18 cm×2cm，正常胎兒臍帶長(zhǎng)55cm，臍帶根部附著于胎盤中央，外觀無(wú)異常，畸形胎體臍帶附著于胎盤稍邊緣，無(wú)血流，已朽爛?；翁何醋鍪瑱z。剖宮產(chǎn)術(shù)后4d，母嬰無(wú)異常出院。出院診斷：G1P1 孕38+4 周 單絨毛膜單羊膜囊雙胎 已產(chǎn) 胎兒畸形（雙胎之一雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征）活胎胎兒窘迫。

討 論 一、臨床特點(diǎn)：雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征（TRAP）又稱無(wú)心畸胎序列征，是一種特殊的雙胎輸血綜合征。最新的統(tǒng)計(jì)資料顯示TRAP 發(fā)生率為單絨毛膜妊娠的1%，妊娠總例數(shù)的1/35 000。TRAP 特征是雙胎之一發(fā)育正常，而另一胎為無(wú)心臟結(jié)構(gòu)或僅有心臟痕跡（無(wú)功能的心臟）的胎兒。發(fā)育正常的胎兒為泵血兒，除維持自身血液循環(huán)外，通過胎盤內(nèi)動(dòng)脈- 動(dòng)脈吻合向寄生的無(wú)心畸胎兒供血[1]。2 種情況導(dǎo)致無(wú)心畸形的發(fā)生與發(fā)展。第一，在妊娠的8～12 周，單絨毛膜雙胎之一出現(xiàn)循環(huán)衰竭，這樣的雙胎 即可出現(xiàn)早期夭折[2]；第二，雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征擁有特殊的血管構(gòu)筑，雙胎之間動(dòng)脈與動(dòng)脈吻合，靜脈與靜脈吻合，使得無(wú)心胎可以繼續(xù)存活。有關(guān)TRAP 發(fā)病機(jī)制的另一種理論認(rèn)為受精卵分裂時(shí)出現(xiàn)核型異常[3]。無(wú)心畸胎兒主要分為4 種類型：無(wú)頭無(wú)心型、有頭無(wú)心型、無(wú)定形無(wú)心型和部份頭無(wú)心型。該病例屬于無(wú)頭無(wú)心型。

二、診斷及處理 TRAP 的早期診斷、早期治療意在保護(hù)和救治正常胎兒[4]。TRAP 的診斷依賴于B 超的發(fā)現(xiàn)。有報(bào)道孕11～13 周即可診斷TRAP，孕16～18 周可計(jì)劃實(shí)施人工干預(yù)。該病例孕12+5 周即發(fā)現(xiàn)胎兒2 為無(wú)頭無(wú)心畸形。MRI 是B 超對(duì)TRAP 診斷的補(bǔ)充。常規(guī)使用MRI 聯(lián)合胎兒超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估合并TRAP 的單絨毛膜多胎妊娠，MRI 可補(bǔ)充超聲難以診斷非TRAP 相關(guān)的泵血兒先天畸形，發(fā)現(xiàn)心臟失代償和心臟負(fù)荷過重的并發(fā)癥，此外胎兒頭顱MRI 檢查能反映大腦功能情況，了解胎兒貧血及神經(jīng)系統(tǒng)受損情況。無(wú)心畸胎的病死率為100%，而結(jié)構(gòu)正常的泵血兒死亡率約為35%～50%[5]。隨著泵血胎兒負(fù)荷增加，出現(xiàn)充血性心功能衰竭，最終致胎死宮內(nèi)。外科手術(shù)可以顯著提高泵血兒的生存率達(dá)74%～94%[6]。

為了盡量延長(zhǎng)孕周，減少泵血兒并發(fā)癥，防止宮內(nèi)意外發(fā)生，應(yīng)積極采取干預(yù)措施。目前，對(duì)早、中孕期TRAP 的治療包括保守治療、侵入性治療。保守治療：運(yùn)用羊膜腔穿刺、消炎痛、地高辛等對(duì)癥治療。該方法風(fēng)險(xiǎn)較小，但對(duì)改善圍產(chǎn)兒結(jié)局效果有限。侵入性治療：采用激光凝固、雙極電凝阻斷、超聲引導(dǎo)下無(wú)水乙醇栓塞及射頻消融等為主的治療[7]，阻斷無(wú)心畸胎兒臍血管臍動(dòng)脈或體內(nèi)消融臍部大血管。使得胎兒孕周延長(zhǎng)，治療至分娩的間隔時(shí)間延長(zhǎng)。但是目前就保守治療或侵入性治療的指征和時(shí)機(jī)尚無(wú)定論，可能與病例罕見，缺乏大樣本臨床研究有關(guān)。

本病例中患者孕期未治療，入院孕周為38+3周，分娩后新生兒無(wú)充血性心力能衰竭表現(xiàn)，Apgar 評(píng)分理想，無(wú)倒評(píng)分現(xiàn)象，考慮與孕中晚期畸形胎兒死亡，正常胎兒泵血現(xiàn)象消失有關(guān)。因該病例罕見，臨床醫(yī)生對(duì)該病無(wú)充分認(rèn)識(shí)，在孕期未建議孕婦行MRI 及心臟彩超檢查，未采取干預(yù)措施。故正確認(rèn)識(shí)和掌握該類畸形，可早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療TRAP，做好分娩時(shí)機(jī)和分娩方式的選擇，盡量保全正常胎兒安全，減少和避免畸形兒的出生，及給家庭和社會(huì)帶來不必要的負(fù)擔(dān)。

［1］謝幸，茍文麗．婦產(chǎn)科學(xué)[M]．第8 版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：124.

［2］MOORE TR,GALE S,BENIRSCHKE K.Perinatal outcome of fourtynine pregnancies complicated by acardiac twinning[J]．Am J Obstet Gynecol 1990,163：907-912.

［3］CHALIHA C, SCHWARZLER P, BOOKER M, et al. Trisomy 2 in an acardiac twin in a triplet in-vitro fertilization pregnancy[J]．Hum Reprod,1999,14：1378-1380.

［4］TSAO K, FELDSTEIN VA, ALBANESE CT, et al. Selective reduction of acardiac twin by radiofrequency ablation[J]．Am J Obstet Gynecol,2002,187：635-640.

［5］Livingston JC, Foong-Yen L, Polzin W, et al. Intrafetal radiofrequency ablation for twin reversed arteri al perfusion(TRAP)：a single center experience. Am J Obstet Gynecol[J]．2007,197：399.e1-3.

［6］ARIAS F,SUNDERJI S,GIMPELSON R,et al.Treatment of acardiac twinning[J]．Obstet Gynecol, 1998, 91：818-821[Review].

［7］GALLOT D,LAURICHESSE H,LEMERY D.Selective fetic ide in monochorionic twin pregnancies by ultrasound-guided umbilical cord occlusion [J]．Ultrasound Obstet Gynecol,2003;22：484-488.