53例枕葉癲癇臨床分析

高杰　陳燕玲　鄧艷春

710032　西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

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53例枕葉癲癇臨床分析

高杰陳燕玲鄧艷春

710032西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

【摘要】目的總結(jié)53例枕葉癲癇患者的臨床資料，以提高對枕葉癲癇的臨床診斷的認識。方法收集2007年2月～2012年12月于西京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診斷為枕葉癲癇患者的臨床資料共53例，分析枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)、腦電圖特征及頭顱MRI情況。結(jié)果53 例患者中合并智力低下者28例，27 例患者出現(xiàn)了視覺或眼部癥狀，腦電圖異常者52例，雙側(cè)枕導(dǎo)放電者17例，枕導(dǎo)外放電者27例、枕導(dǎo)慢波者25例。頭顱MRI異常者43例，特發(fā)性枕葉癲癇4例(Panayiopoulos 綜合征1 例，Gastaut 綜合征2 例，特發(fā)性光敏性枕葉癲癇1例)。結(jié)論50%以上的枕葉癲癇患者有視覺或眼部癥狀，視覺癥狀、簡單部分性發(fā)作、頭顱MRI異常對特發(fā)性枕葉癲癇的診斷具有重要的診斷價值。

【關(guān)鍵詞】癲癇枕葉診斷價值

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.015

枕葉癲癇是一組起源于枕葉的具有特征性臨床表現(xiàn)的癲癇綜合征。由于引起枕葉癲癇的病因不同，對患者的身心影響及預(yù)后均有所差異，為提高對枕葉癲癇的診療水平，本研究對2007年2月~2012年12月于西京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科確診的53例枕葉癲癇患者的臨床資料進行了回顧性分析，總結(jié)患者的臨床表現(xiàn)、腦電圖及影像學(xué)特征，為提高枕葉癲癇的臨床診斷提供一定的參考。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2007年2月~2012年12月于西京醫(yī)院門診及住院部診治的枕葉癲癇患者，53例，其中男33例，女20例，年齡5～46(17±8)歲，≤12歲13例，>12歲40例，病程1.3～28年，平均病程7.8年。

1.2納入及排除標準

患者發(fā)作時伴有陽性或陰性視覺癥狀、眼球偏轉(zhuǎn)、眼球震顫、眼瞼眨動及頭痛等其中一項者，或單純腦電圖明確為枕葉起源的癇樣波者，均結(jié)合病史、腦電圖、影像學(xué)等資料由癲癇?？漆t(yī)師確診為枕葉癲癇；患者近5年進行過頭顱MRI檢查及隨訪1年以上，每年至少有4次隨訪記錄的患者。排除臨床數(shù)據(jù)不全、非枕葉癲癇或診斷不明確的患者。陽性視覺癥狀指眼前出現(xiàn)閃光、彩球等，陰性視覺癥狀指出現(xiàn)黒朦、偏盲或暗點等。

1.3觀察指標

收集 53 例患者的臨床資料，包括性別、臨床發(fā)作表現(xiàn)、智力、發(fā)病年齡、發(fā)作頻率、隨訪年限、眼部癥狀、頭痛及嘔吐史、癲癇家族史、熱性驚厥史、腦電圖及頭顱 MRI 檢查。

1.4統(tǒng)計學(xué)處理

2結(jié)果

53例中3例有癲癇家族史，10例有熱性驚厥史，17例患者出現(xiàn)頭痛及嘔吐表現(xiàn)，43例患者頭顱MRI提示異常，其中27例為腦發(fā)育不良，7例有圍產(chǎn)期腦缺血缺氧史，6例有產(chǎn)傷或腦外傷，3例有腦炎病史。10例MRI正常的患者中根據(jù)臨床癥狀和腦電圖表現(xiàn)6例診斷為隱源性癲癇，4例為特發(fā)性癲癇包括Panayiopoulos型1例，Gastaut型2例，特發(fā)性光敏性枕葉癲癇 1例。27例患者出現(xiàn)了視覺或眼部癥狀：簡單視幻覺5例(眼前閃爍的星狀物3例、眼前彩球1例、眼前黑點或彩點1例)，復(fù)雜視幻覺1例(兩個方形物體疊加)，發(fā)作性視盲8例(發(fā)作性黑朦3例、視物模糊5例)，視錯覺2例(視物變形1例、視物變近1例)、眨眼7例、眼震2例、眼球偏轉(zhuǎn)11例。本研究中52例患者腦電圖均出現(xiàn)了異常波，其中49例(92.4%)患者出現(xiàn)了枕導(dǎo)棘波，25例(47.2%)出現(xiàn)了枕導(dǎo)慢波，32 例(60.4%)為單側(cè)枕導(dǎo)放電，27例(51%)有枕導(dǎo)外放電，4例(7.5%)出現(xiàn)了癲癇電持續(xù)狀態(tài)。在14例出現(xiàn)視幻覺和發(fā)作性視盲的患者中10例腦電圖均為單側(cè)后腦部放電，11例出現(xiàn)眼球運動癥狀的患者中6例腦電圖為雙側(cè)枕導(dǎo)放電，2例正常。MRI異常組智力低下的發(fā)生率高達60.5%(26/43)，簡單部分性發(fā)作發(fā)生率為9.3%(4/43)，癥狀性枕葉癲癇患者的智力較特發(fā)性枕葉癲癇患者的智力更容易受損傷。MRI正常組簡單部分性發(fā)作發(fā)生率為40%(4/10)，2組比較(P<0.05)。MRI異常的患者中視覺癥狀的發(fā)生率為20.9%(9/43)，而MRI正常組的視覺癥狀發(fā)生率高達60%(6/10)，2組比較有顯著性差異，尤其是陰性視覺癥狀。

3討論

枕葉癲癇的患病率為5%~10%，治療方法與其他類型的癲癇基本相似，若未行有效控制，會發(fā)展為繼發(fā)性全身泛化，癇樣放電可能擴展到顳葉，誘發(fā)外側(cè)后顳部發(fā)作癥狀或海馬杏仁核發(fā)作。有時非枕葉癲癇發(fā)作表現(xiàn)甚至可以掩蓋來源于枕葉皮層的臨床表現(xiàn)，極容易造成臨床誤診。枕葉癲癇的發(fā)作形式包括主觀的視覺癥狀和客觀的非視覺癥狀。視覺癥狀是枕葉癲癇發(fā)作的特征性表現(xiàn)，其中最典型的表現(xiàn)是視覺和眼球運動癥狀，這可能與病灶涉及到了枕-頂-顳聯(lián)合區(qū)有關(guān)。初級的視幻覺及視錯覺發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性盲點、偏盲、黑朦或者表現(xiàn)為火花、閃光、閃耀色光或閃耀白光、光幻視及復(fù)視，也可以發(fā)生知覺性錯覺如視物大小的變化或距離的變化，在特定空間平面上的物體變?yōu)閮A斜或物體形狀的突然變形。本研究中具有視覺癥狀的枕葉癲癇患者有27例，占50.9%，與以往的文獻報道一致[1]。因此，提示視覺癥狀是枕葉癲癇的常見特征性癥狀，但無視覺癥狀也不能排除枕葉癲癇的可能。其非視覺癥狀主要表現(xiàn)為偏轉(zhuǎn)發(fā)作，可為眼和頭的強直性或陣攣性向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動或者只有眼球轉(zhuǎn)動、眼瞼抽動和強迫性眼瞼閉合及眼震，以往文獻報道枕葉癲癇偏轉(zhuǎn)發(fā)作占29%[2]，本組資料中有偏轉(zhuǎn)發(fā)作、眨眼或眼震的患者20例，占37.7%。枕葉癲癇偏轉(zhuǎn)發(fā)作的發(fā)生機制考慮可能與枕葉放電通過視通路擴散到額葉的凝視中樞有關(guān)。另外，眼偏轉(zhuǎn)方向往往被認為是癲癇定位于對側(cè)的較有意義的征象[3]，因此枕葉癇性發(fā)作的眼部癥狀常常可以提供線索確定致癇源。然而，僅有眼部癥狀的青少年患者會因為復(fù)視或斜視等首診于眼科[4]，且枕葉癲癇的眼部癥狀多樣化，發(fā)生時間短，患者及其家屬往往不會引起重視，因此上述情況均應(yīng)引起重視，以免引起漏診或誤診及延誤治療[5]。

長程視頻腦電圖更有助于對枕葉癲癇的分類診斷。由于枕葉與其他各腦葉的神經(jīng)聯(lián)絡(luò)纖維豐富，枕導(dǎo)起始的放電容易迅速擴散到其他導(dǎo)聯(lián)，可能會掩蓋放電的起始部位而造成誤診，應(yīng)當引起臨床醫(yī)生的注意。本組資料中52例患者的EEG出現(xiàn)異常，其中49(92.3%)例患者出現(xiàn)了以枕導(dǎo)為主的高幅棘波、尖波、棘慢復(fù)合波、尖慢復(fù)合波，25(47.2%)例出現(xiàn)了枕導(dǎo)慢波，4(7.5%)例出現(xiàn)了癲癇電持續(xù)狀態(tài)。癥狀性枕葉癲癇的病因復(fù)雜多樣，多見于神經(jīng)膠質(zhì)增生(外傷、感染和缺血缺氧性腦病等)、枕部腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腫瘤及一些少見病如新生兒低血糖、線粒體腦肌病等[6-8]。本組資料中單側(cè)或雙側(cè)枕葉白質(zhì)脫髓鞘及發(fā)育不良占50.9%。視覺中樞位于大腦雙側(cè)的枕葉皮質(zhì)，因此枕葉發(fā)育不良可影響兒童患者視覺通路的正常發(fā)育，導(dǎo)致斜視、弱視甚至是失明。MRI能夠顯示腦部結(jié)構(gòu)改變，明確癲癇的病因、分類，為治療提供更好的幫助。有智力缺陷的枕葉癲癇患者很可能存在影像學(xué)異常，在臨床工作中應(yīng)當特別重視。以往的研究揭示單一的臨床表現(xiàn)并不能準確地對預(yù)后進行預(yù)測[9]。MRI異常組視覺癥狀發(fā)生率低的原因可能與發(fā)作類型有關(guān)，這可能是致癇灶涉及到了枕葉外腦葉，導(dǎo)致患者視覺癥狀出現(xiàn)短暫或未感覺到視覺癥狀之前即出現(xiàn)意識不清。因此，視覺癥狀和簡單部分性發(fā)作類型對特發(fā)性枕葉癲癇的診斷更具有一定的臨床價值。故文獻推薦枕葉癲癇患者進行影像學(xué)檢查是非常必要的[10]。隨著精準醫(yī)學(xué)時代的來臨，臨床神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生應(yīng)努力提高對枕葉癲癇的認識，正確的診斷是成功治療的前提，希望本研究的結(jié)果能夠為枕葉癲癇的臨床診療提供一些有價值的參考和借鑒。

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【中圖分類號】R742.1

【文獻標識碼】A

【文章編號】1007-0478(2016)01-0059-03