產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征Post pare um hemdytic uremia syndrome，PHUS1例報告

王承華　袁鐘

【摘 要】產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征是以產(chǎn)后出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血、血小板減少性出血、急性腎衰竭為典型表現(xiàn)的綜合征，臨床上較為少見，疾病進展迅速，病死率高，預(yù)后較差，需提高警惕，早診斷、早治療，從而改善患者預(yù)后。

【關(guān)鍵詞】產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征；診療

產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征作為一種綜合征，是以1）血小板減少2）微血管病性溶血性貧血3）腎功損害三方面為主要表現(xiàn)，目前尚無統(tǒng)一的診斷標準。臨床較為罕見，起病迅速，進展較快，病死率高，特將我院2014年收治的1例產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征報告如下。

1 病例報告

患者女，26歲，以“剖宮產(chǎn)術(shù)后8天，頭昏、乏力3天”為主訴，于2014.06.12入院血液內(nèi)科。8天前外院剖宮產(chǎn)一活男嬰，羊水Ⅲ°糞染，陰道少量流血。3天前出現(xiàn)頭昏、乏力，血紅蛋白58g/L，血小板36×109/L，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以硫酸亞鐵、葉酸片、地塞米松等藥物治療，無好轉(zhuǎn)，后轉(zhuǎn)診我院。

入院查體：T37.1℃，P90次/分，R20次/分，BP122/75mmHg，貧血貌，皮膚無瘀點、瘀斑，心肺無異常，下腹部可見長約8cm手術(shù)切口，未拆線，無紅腫、流膿，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。

輔助檢查：入院后查血常規(guī)：白細胞12.09×109/L，血紅蛋白51.6g/L，血小板37×109/L。尿常規(guī)：白細胞+2，尿潛血+3，尿蛋白+3，尿沉渣定量白細胞248μL，紅細胞173μL。大便常規(guī)無異常。肝功：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶94U/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶154U/L，總膽紅素22.4μmol/L，直接膽紅素4.0μmol/L，白蛋白28.1g/L。腎功：尿素27.18mmol/L，肌酐255μmol/L，尿酸579μmol/L，血清胱抑素C4.17mg/l，二氧化碳15.2mmol/l。凝血功能無異常；纖維蛋白原降解產(chǎn)物0.48μg/ml，D-D聚體2.6μg/ml。網(wǎng)織紅細胞絕對值24.4×109/L，網(wǎng)織紅細胞百分比1.1%。鐵蛋白（稀釋）：2571.10μg/L。骨髓涂片：①紅系增盛旺盛，成熟紅細胞異形性明顯，與溶血（微血管？自免？）骨髓象相似；②中性可見核左移，NAP積分明顯減低，是否感染，請結(jié)合臨床。蔗糖溶血試驗：陽性。直接抗人球蛋白試驗：陰性。乳酸脫氫酶：2035μ//L。PNH及溶貧篩查無異常。免疫球蛋白定量測定：免疫球蛋白G4.73g/L，補體C30.64g/L。抗核抗體：cANCA弱陽性。腹部彩超：雙腎實質(zhì)回聲增強。腎臟穿刺結(jié)果回示：血栓性微血管病。

治療及轉(zhuǎn)歸：入院后予以輸注紅細胞、血漿，保肝保腎，激素治療，制酸保胃及對癥支持等治療。病程中患者肌酐上升，予以血液透析。經(jīng)積極治療，血常規(guī)：白細胞數(shù)及血小板數(shù)正常，血紅蛋白波動于28.0-84.0g/L。腎功：尿素14.55-39.3mmol/L，肌酐395-968μmol/L，尿酸277-693μmol/L，血清胱抑素C 3.57-6.92mg/l，二氧化碳9.8-22.8mmol/L。本擬行血漿置換，但患者出現(xiàn)陰道持續(xù)大量出血，血紅蛋白進行性下降，考慮血漿置換需用肝素，與家屬溝通后暫緩。陰道彩超示：宮腔內(nèi)光團，子宮切口回聲改變：術(shù)后改變，積液。于7月9日行后穹窿穿刺術(shù)+B超定位下吸宮術(shù)，病理回示：血凝塊及蛻膜樣組織。7月21日查血紅蛋白84.0g/L，肌酐581μmol/L。反復(fù)交待病情，預(yù)后較差，本擬出血停止后行血漿置換及持續(xù)透析治療，但家屬放棄，要求簽字出院，于7月24日出院。

2 討論

PHUS作為非典型HUS，其病因及發(fā)病機制尚不明確。研究表明該病的發(fā)生與遺傳因素、免疫因素、感染因素及妊娠期凝血功能異常有關(guān)。也有學(xué)者認為與分娩過程中使用縮宮素致腎臟小動脈痙攣、血栓形成有關(guān)[1]。也可能與服用避孕藥、抗凝藥物等因素有關(guān)[2]。

臨床表現(xiàn)以產(chǎn)后出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血、血小板減少性出血、急性腎衰竭為典型表現(xiàn)。前驅(qū)期可出現(xiàn)惡心嘔吐，腹痛腹瀉，發(fā)熱等不典型表現(xiàn)，少數(shù)可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[3]。當(dāng)癥狀不典型時極易出現(xiàn)誤診、漏診，需提高警惕。

該病的診斷主要依靠實驗室相關(guān)檢查結(jié)果，腎臟穿刺有助于診斷。本例臨床表現(xiàn)不典型，實驗室檢查結(jié)果支持診斷。早診斷、早治療，可提高患者存活率，改善預(yù)后。妊娠晚期及產(chǎn)后10周內(nèi)出現(xiàn)微血管溶血性貧血、血小板減少、急性腎衰竭表現(xiàn)，都高度需警惕該病[4]。

PHUS的治療尚無特效療法。盡早透析，聯(lián)合血漿置換，可減輕腎臟損害，改善預(yù)后。透析治療應(yīng)作為首選治療，聯(lián)合適時的血漿置換可顯著提高療效。但血漿置換所需血漿量大，費用較高，對于相對貧困家庭進行受限。也有文獻報道，起初行日間連續(xù)性腎臟替代治療（DCRRT），聯(lián)合血液透析濾過（HDF），后改為血液透析（HD）的聯(lián)合血液凈化治療，相對于血漿置換所需血漿量少，費用較低，對于本病及時救治有一定價值[5]。同時早期皮質(zhì)激素的應(yīng)用，加強抗感染，維持水電解質(zhì)及酸堿平衡對于預(yù)后也至關(guān)重要。本例入院后即予以激素治療，同時加強保腎治療，監(jiān)測腎功，肌酐上升明顯聯(lián)系血液透析治療，但因陰道持續(xù)出血，故暫緩血漿置換。

PHUS臨床表現(xiàn)多不典型，疾病進展迅速，來勢迅猛，預(yù)后較差。所接診相關(guān)科室需提高警惕，早診斷、早治療，改善患者預(yù)后。

【參考文獻】

[1]曹書華，李瑾.產(chǎn)后溶血性尿毒癥性綜合征21例分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志，1994，29（6）：357-358.

[2]黃麗，尹良紅，陳湛華.產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征一例報告[J].現(xiàn)代醫(yī)學(xué)衛(wèi)生，2006，22（5）：701-702.

[3]李虹，張麗志.產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征4例報告[J].中華危重急救醫(yī)學(xué)，2011，23（7）：445.

[4]許東霞，糜若然.產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征研究進展[J].醫(yī)學(xué)綜述，2008，14（7）：1047-1048.

[5]臧秀娟.產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征1例臨床分析[J].中華血液凈化，2009，8（7）：405.

[責(zé)任編輯：張濤]