李俊彪，鄭廣鑫，呂超偉，何　曉

(廈門市第三醫(yī)院放射科，福建 廈門 361100)

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原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)

李俊彪，鄭廣鑫，呂超偉，何曉

(廈門市第三醫(yī)院放射科，福建 廈門 361100)

目的探討原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)。方法回顧性分析20例原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者的臨床、CT、MRI及病理資料。結(jié)果20例患者中，CT平掃顯示16例腫瘤內(nèi)均見蟲蝕狀、鼠咬狀、地圖狀骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊；4例腫瘤未突破骨皮質(zhì)。17例無明顯骨膜反應(yīng)，3例輕度骨膜反應(yīng)。CT增強(qiáng)掃描顯示6例腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，軟組織腫塊內(nèi)壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。MRI平掃顯示20例腫瘤均見骨質(zhì)破壞，其中4例腫瘤未突破骨皮質(zhì)；16例腫瘤突破骨皮質(zhì)并形成軟組織腫塊，T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI均呈混雜高信號(hào)。病理切片顯示腫瘤呈灰黃、灰白相間魚肉狀，伴有出血、壞死、囊性變，并呈黏液半透明狀。免疫組織化學(xué)顯示17例患者的vimentin(+)，CD68(+)，AAT(+)，AACT(+)，Mac387(+)。結(jié)論原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤在臨床及影像學(xué)方面缺乏特征性，應(yīng)綜合分析其臨床及影像表現(xiàn)，結(jié)合病理檢查及免疫組織化學(xué)標(biāo)記分析，才能對(duì)原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤作出正確的診斷。

骨腫瘤； 惡性纖維組織細(xì)胞瘤； 磁共振成像； 體層攝影術(shù)，數(shù)字X線攝影； 影像診斷

tomography,digitalX-rayphotography;imagingdiagnosis

原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種少見的惡性腫瘤，其組織起源一直存在爭(zhēng)議，多數(shù)學(xué)者[1]認(rèn)為其可能來源于骨內(nèi)的原始間充質(zhì)細(xì)胞，這種細(xì)胞不斷向幼稚的組織細(xì)胞、纖維母細(xì)胞分化而形成。原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤男性多見，男女比例為3：2。好發(fā)于中年，31～50歲為好發(fā)年齡。該病臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)均無明顯的特異性，術(shù)前易誤診為其他惡性骨腫瘤[2]。本研究回顧性分析20例原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者的臨床資料，探討其CT及MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的診斷水平。

1　資料與方法

1.1一般資料

選擇2008年3月至2015年6月廈門市第三醫(yī)院收治的原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者20例，其中男15例，女5例，年齡26～63歲，平均48.6歲，病程1～16個(gè)月，平均8.1個(gè)月。均為單發(fā)病灶。臨床表現(xiàn)為局部疼痛及不同程度的軟組織腫塊，其中14例伴有輕度表面皮溫升高。

1.2儀器與檢查方法

采用美國(guó)GE公司生產(chǎn)的 64排128層LightSpeed螺旋CT機(jī)。CT平掃，掃描范圍：全病變部位。掃描參數(shù):管電壓100～120kV，管電流100～160mA，層厚5mm，層間距5mm，X線管旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.35s·r-1，螺距1.375：1。CT增強(qiáng)掃描，采用碘海醇(或碘佛醇)注射液1.5mL·kg-1，注射流率依據(jù)患者的年齡及血管等情況而定。注射后進(jìn)行掃描。掃描后將圖像傳輸至AW工作站進(jìn)行多平面重建，重建層厚1.25mm或3.75mm。圖像后處理：1)多平面重建。利用原始橫斷面圖像來獲得組織器官任意層面冠狀、矢狀及斜面的二維圖像，顯示病變的解剖結(jié)構(gòu)及毗鄰關(guān)系。2)最大密度投影。利用在容積數(shù)據(jù)中視線方向上密度最大全部像元值成像的投影，顯示組織密度的差異。采用德國(guó)SiemensEspree公司生產(chǎn)的 1.5T超導(dǎo)型MRI檢查儀和8通道相控陣線圈。MRI平掃，掃描范圍：全病變部位。掃描序列包括自旋回波和快速自旋回波脈沖序列掃描技術(shù)，行軸位、矢狀面、冠狀面T1WI、T2WI成像及冠狀位T2WI脂肪抑制成像，層厚4mm，層間距1mm。MRI增強(qiáng)掃描，采用釓噴酸葡胺注射液0.1mmol·kg-1，注射流率依據(jù)患者年齡及血管等情況而定。注射后進(jìn)行掃描。掃描序列采用矢狀位SE序列T1WI成像。20例患者均采用CT及MRI平掃，其中6例采用CT增強(qiáng)掃描，4例采用MRI增強(qiáng)掃描。由1名主任醫(yī)師、1名副主任醫(yī)師及1名主治醫(yī)師共同分析CT及MRI影像表現(xiàn)。

2　結(jié)果

2.1腫瘤一般特征

20例患者中，長(zhǎng)骨干骺端16例(股骨下端者6例，脛骨上端4例，肱骨3例，腓骨近端2例，橈骨1例)，扁骨及不規(guī)則骨4例。病變形態(tài)不規(guī)則，呈類圓形或分葉狀，均有不同程度的占位效應(yīng)，1例位于髂骨伴巨大軟組織腫塊。

2.2影像表現(xiàn)

2.2.1CT表現(xiàn)

20例患者中，CT平掃顯示16例腫瘤內(nèi)均見蟲蝕狀、鼠咬狀、地圖狀骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊(封四圖1A—B)，其中6例腫瘤浸潤(rùn)?quán)徑M織并見不完整骨性包殼(封四圖1B)；4例腫瘤未突破骨皮質(zhì)。17例無明顯骨膜反應(yīng)(封四圖1A—B)，3例輕度骨膜反應(yīng)。2例伴病理性骨折。CT增強(qiáng)掃描顯示6例腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，軟組織腫塊內(nèi)壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化(封四圖1C)。

2.2.2MRI表現(xiàn)

MRI平掃顯示20例腫瘤均見骨質(zhì)破壞，其中4例腫瘤未突破骨皮質(zhì)；16例腫瘤突破骨皮質(zhì)并形成軟組織腫塊，T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI均呈混雜高信號(hào)(封四圖2A—E)。2例瘤周可見水腫影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2WI脂肪抑制序列呈高信號(hào)(封四圖2A—C)。7例腫瘤內(nèi)可見分隔，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈低信號(hào)(封四圖2A—C)。9例軟組織腫塊內(nèi)均可見壞死、囊變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)(封四圖2D—E)。MRI增強(qiáng)掃描顯示4例腫瘤軟組織腫塊實(shí)性部分中度強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化(封四圖2F)。

2.3病理表現(xiàn)

病理切片顯示腫瘤呈灰黃、灰白相間魚肉狀，伴有出血、壞死、囊性變，并呈黏液半透明狀。光學(xué)顯微鏡下顯示主要為成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞，腫瘤性組織細(xì)胞明顯異型性，多個(gè)核分裂象，部分含吞噬細(xì)胞及紅細(xì)胞。免疫組織化學(xué)顯示17例患者的vimentin(+)，CD68(+)，AAT(+)，AACT(+)，Mac387(+)。

3　討論

3.1原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床、病理特點(diǎn)

原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤是成年人少見的惡性腫瘤，其病因不明。原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤是1972年由Feldman等[3]首次報(bào)道，并認(rèn)為是一種獨(dú)立的骨腫瘤類型。多為原發(fā)，亦可繼發(fā)于骨梗死、畸形性骨炎、多發(fā)性軟骨肉瘤等[4]。臨床上較少見，據(jù)統(tǒng)計(jì)，原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤占原發(fā)骨腫瘤的1.08%(207/19 227)，占骨原發(fā)惡性腫瘤的3%～8%[5-6]。臨床主要癥狀是疼痛，但疼痛輕。其次是腫脹和軟組織腫塊，部分患者有臨近關(guān)節(jié)的功能障礙，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。病變多位于四肢的長(zhǎng)骨干骺端或骨端，尤其是股骨、脛骨，可伴有病理性骨折。本組20例，16例發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端，其與文獻(xiàn)[6]報(bào)道的結(jié)果相一致。

3.2原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)

原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤兼有良、惡性骨腫瘤的影像特點(diǎn)，缺乏特異性，但長(zhǎng)骨干骺端或骨端的溶骨性破壞伴鄰近軟組織腫塊影為該病的特征性表現(xiàn)[7]。結(jié)合本研究結(jié)果，原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)是:1)骨質(zhì)破壞。多呈偏心性蟲蝕狀或大塊狀。骨質(zhì)破壞可有或沒有膨脹，可伴病理性骨折。部分邊緣有輕度不完整硬化邊，硬化邊在MRI各序列均呈低信號(hào)環(huán)，反映腫瘤生長(zhǎng)緩慢，周邊膠原纖維和骨質(zhì)硬化。2)軟組織腫塊。腫瘤一側(cè)突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長(zhǎng)并形成軟組織腫塊。Feldman等[3，8-9]研究認(rèn)為，原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的特性就是骨質(zhì)破壞合并巨大軟組織腫塊，腫塊內(nèi)可合并囊變、壞死，甚至鈣化，軟組織腫塊大于骨質(zhì)破壞區(qū)。無明顯的骨膜反應(yīng)。當(dāng)大面積水腫時(shí)，應(yīng)高度懷疑原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤。3)腫瘤信號(hào)特征。T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，內(nèi)可見斑片狀或條索狀的低信號(hào)。本研究結(jié)果顯示，2例瘤周可見水腫影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2WI脂肪抑制序列呈高信號(hào)。7例腫瘤內(nèi)可見分隔，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈低信號(hào)。9例軟組織腫塊內(nèi)可見壞死、囊變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。MRI增強(qiáng)掃描顯示4例腫瘤軟組織腫塊實(shí)性部分中度強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化，其與曾蕾等[10]報(bào)道的結(jié)果相一致。

3.3原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的鑒別診斷

有研究[11]表明，原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)征象缺乏特異性，易誤診。長(zhǎng)骨原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤最常見的表現(xiàn)為：當(dāng)發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端邊界不清時(shí)，其溶骨性骨質(zhì)破壞大于骨質(zhì)破壞區(qū)的軟組織腫塊或腫脹，無明顯的骨膜反應(yīng)，而不同程度的膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞是扁骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的主要征象，CT可清晰地顯示其骨皮質(zhì)的破壞，軟組織內(nèi)的鈣化，有利于對(duì)原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷。MRI可以很好地顯示軟組織侵犯及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，兩者結(jié)合，對(duì)原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)[12]。

原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤在影像學(xué)診斷時(shí)需與骨巨細(xì)胞瘤、溶骨性骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。骨巨細(xì)胞瘤:一般無硬化緣，常突到軟骨下骨性關(guān)節(jié)面，多呈膨脹性生長(zhǎng)，一般橫徑較大。溶骨性骨肉瘤:發(fā)病年齡小，骨質(zhì)破壞常伴有骨膜反應(yīng)及Codman三角，瘤內(nèi)和軟組織內(nèi)可見成骨反應(yīng)，一般穿破骨皮質(zhì)處，不伴有與骨質(zhì)破壞不相稱的巨大軟組織腫塊。轉(zhuǎn)移瘤:老年人常見。當(dāng)診斷該病時(shí)，應(yīng)結(jié)合原發(fā)腫瘤病史。另外，不伴有巨大軟組織腫塊。

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(責(zé)任編輯：胡煒華)

CTandMRIManifestationsofPrimaryMalignantFibrousHistiocytomaofBone

LIJun-biao，ZHENGGuang-xin，LVChao-wei，HEXiao

(Department of Radiology，Xiamen Third Hospital，Xiamen 361100，China)

ObjectiveToinvestigatetheCTandMRImanifestationsofprimarymalignantfibroushistiocytomaofbone(PBMFH).MethodsAretrospectiveanalysiswasperformedonCTandMRImanifestationsandclinicopathologicaldataof20patientswithPBMFH.ResultsAmongthe20patients,CTplainscanshowed16hadmoth-eaten,rat-biteandmap-likebonedestructionandsofttissuemass,tumorsdidnotbreakthroughthebonecortexin4,17hadnoobviousperiostealreaction,and3hadmildperiostealreaction.Contrast-enhancedCTshowedenhancementinsolidtumor,necrosisinsofttissuemassandnon-enhancementincysticareain6patients.UnenhancedMRIshowedbonedestructionin20patients.Amongthe20patients,tumorsdidnotbreakthroughthebonecortexin4,andtumorsbrokethroughthebonecortexandformedsofttissuemassin16.ThemasswashypointenseorisointenseonT1WIandmixedhyperintenseonT2WI.Pathologicalexaminationshowedsalloworashenfish-liketumorswithhemorrhage,necrosis,cysticdegenerationandsubtransparentmucus.Immunohistochemistryshowedvimentin(+),CD68(+),AAT(+),AACT(+)andMac387(+)in17patients.ConclusionPBMFHislackofspecialclinicalandimagingcharacteristics.Therefore,theclinicalandimagingmanifestationsshouldbeanalyzedandthepathologicalexaminationandimmunohistochemistryshouldbeperformedtoachieveacorrectdiagnosisofPBMFH.

bonetumors;malignantfibroushistiocytoma;magneticresonanceimaging;

2015-09-06

李俊彪(1979—)，男，學(xué)士，主治醫(yī)師，主要從事骨骼、肌肉影像學(xué)的診斷研究。

R814.42；R738.1

A

1009-8194(2016)05-0065-03

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.05.025