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典型Ramsay-Hunt綜合征并發(fā)腦干腦炎1例

Classic Ramsay Hunt Syndrome Complicated by

Brainstem Encephalitis:A Case Report

李俊娜1，蘭春偉2，栗延偉2，殷闖2，譚軍2

關(guān)鍵詞：Ramsay-Hunt綜合征；腦干腦炎；面癱；水痘帶狀皰疹病毒

作者單位：1.中國(guó)人民解放軍第152醫(yī)院，河南平頂山 467000

2.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院，河南新鄉(xiāng) 453003

Ramsay-Hunt綜合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)又稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征，典型的三聯(lián)征即耳痛、耳部皰疹及同側(cè)周圍性面癱，近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道漸多，但合并腦干腦炎者少有報(bào)道，本文報(bào)道1例如下。

1病例報(bào)告

患者，男，48歲，因“頭暈2周，左耳皰疹伴口眼歪斜10 d”入院。2周前受涼后出現(xiàn)頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)、醉酒樣站立不穩(wěn)、惡心、嘔吐，呈陣發(fā)性，每次持續(xù)數(shù)十秒，體位變化時(shí)即有發(fā)作，當(dāng)?shù)刂委熜Ч睢?0 d前出現(xiàn)左耳散在皰疹、流液及耳鳴、耳痛，繼之發(fā)生左側(cè)口眼歪斜、流涎。既往體健。查體：左外耳道及耳廓可見散在結(jié)痂皰疹，神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征：雙眼左凝視時(shí)有水平眼震，左側(cè)周圍性面癱，Romberg征陽(yáng)性，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。輔助檢查：頭顱MRI腦實(shí)質(zhì)及MRA未見異常。血常規(guī)、肝腎功、血糖、血沉、C反應(yīng)蛋白、心電圖、胸片均未見異常；總膽固醇6.52 mmol·L-1，低密度膽固醇4.50 mmol·L-1；帶狀皰疹病毒IgG陽(yáng)性(++)、IgM陰性；入院后第1、25、37天腰穿腦脊液結(jié)果分別為：壓力170、145、135 mmoH2O(1 mmoH2O=0.00981 kPa)，有核細(xì)胞數(shù)103×106·L-1、46×106·L-1、21×106·L-1，蛋白511.34 mg·L-1、356.45 mg·L-1、302.03 mg·L-1。診斷：RHS并腦干腦炎。治療：更昔洛韋抗病毒，維生素B1、腺苷鈷胺營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、鹽酸川芎嗪改善循環(huán)等藥物靜脈應(yīng)用。治療后患者皰疹消退，頭暈耳鳴耳痛逐步緩解，面癱基本恢復(fù)，雙側(cè)病理征消失，住院45 d后出院，1月后隨訪未有復(fù)發(fā)。

2討論

RHS是由水痘—帶狀皰疹病毒(varicella zoter virus,VZV)感染引起的以累及面神經(jīng)為主的多發(fā)性顱神經(jīng)炎綜合征[1]。VZV病毒具有嗜神經(jīng)特性，感染機(jī)體后可潛伏在多個(gè)神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)。當(dāng)機(jī)體抵抗力下降時(shí)，激活的VZV沿神經(jīng)軸突到達(dá)神經(jīng)支配區(qū)域，從而引起多組顱神經(jīng)損害。當(dāng)病毒通過逆向軸漿運(yùn)輸時(shí)可進(jìn)入顱內(nèi)可引起腦實(shí)質(zhì)損害。國(guó)內(nèi)外已先后有RHS合并Ⅲ～Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)及腦膜炎、腦炎、小腦、脊髓受累相關(guān)病例報(bào)道，而有關(guān)RHS合并腦干腦炎者則國(guó)內(nèi)僅檢索到1篇報(bào)道[2]。

本例患者起病后出現(xiàn)頭暈、左耳持續(xù)性耳鳴、雙眼左凝視時(shí)水平眼震，提示左位聽神經(jīng)受累；左側(cè)周圍性面癱，提示面神經(jīng)受損；患者雙側(cè)病理征陽(yáng)性提示錐體束受損，由上所述，定位于左側(cè)Ⅶ、Ⅷ對(duì)顱神經(jīng)受損，伴腦干損害?；颊甙l(fā)病前有感冒受涼史，腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白增高而MRI未見腦實(shí)質(zhì)異常改變，應(yīng)為非彌漫性炎性損害，診斷考慮為腦干腦炎。患者發(fā)病第5天左耳道、耳廓出現(xiàn)皰疹、左耳疼痛及左側(cè)周圍性面癱，為典型RHS表現(xiàn)，患者VZV-IgG陽(yáng)性則從病原學(xué)上支持RHS診斷。因此，該病人最終確立診斷RHS并發(fā)腦干腦炎。本例患者由于確診之前病程延誤，加之合并腦干腦炎，治療周期相對(duì)較長(zhǎng)。經(jīng)確診抗病毒、糖皮質(zhì)激素及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物等治療，其癥狀逐步緩解，腦脊液炎性指標(biāo)逐步恢復(fù)，病理征也逐漸消失，也從治療上驗(yàn)證了本病的診治。

參考文獻(xiàn)：

[1]Wagner G,Klinge H,Sachse MM.Ramsay Hunt syndrome[J].Dtsch Dermatol Ges,2012,10(4):238-244.

[2]陳麗穎,肖嵐,楊曉蘇.Ramsay-Hunt綜合征繼發(fā)腦干腦炎一例[J].中華全科醫(yī)學(xué)雜志，2013，12(3)：235-236.

通信作者：譚軍，男，主任醫(yī)師，教授，碩士生導(dǎo)師，E-mail：tanjun1997@126.com

作者簡(jiǎn)介：李俊娜(1981-)，女，河南汝州人，主管護(hù)師，從事內(nèi)科護(hù)理及心理咨詢工作。

收稿日期：2014-11-16

中圖分類號(hào)：R745.7

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

DOI：10.15926/j.cnki.issn1672-688x.2016.01.020

文章編號(hào)：1672-688X(2016)01-0055-01