申衛(wèi)東　李竹梅　戴樸　韓東一　楊仕明解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

?

搏動(dòng)性耳鳴伴聽力下降、面癱、頸部包塊

申衛(wèi)東李竹梅戴樸韓東一楊仕明
解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

【關(guān)鍵詞】頸靜脈球體瘤；副神經(jīng)節(jié)瘤；頸靜脈孔區(qū)；搏動(dòng)性耳鳴；化學(xué)感受器瘤；非嗜鉻的副神經(jīng)節(jié)瘤

【簡(jiǎn)要病史】

患者尹女士，36歲，以“左耳搏動(dòng)性耳鳴伴聽力下降4年，左側(cè)面癱、頸部腫物2年”主訴入院。

患者因“左耳搏動(dòng)性耳鳴、聽力下降、面癱”3次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“慢性中耳炎”、“中耳膽脂瘤”、“中耳新生物”行活檢和“中耳、乳突”手術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告為“炎癥”或“膽脂瘤”。半年前因耳部腫物復(fù)發(fā)再次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行活檢術(shù)，病理提示“頸靜脈副神經(jīng)節(jié)瘤”，為進(jìn)一步診治，我院以“左側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位，副神經(jīng)節(jié)瘤”之診斷收入院。?？撇轶w：左耳道口上及耳后可見前次手術(shù)的瘢痕，左側(cè)外耳道充滿淡紅色腫物，伴淡黃色分泌物。左側(cè)面部痛溫覺、輕觸覺略差。左側(cè)額紋消失，鼻唇溝變淺，左眼閉眼不能、眼裂約3mm，鼓氣口角向右側(cè)歪斜。伸舌左偏，左側(cè)舌肌萎縮。左側(cè)味覺減弱。雙側(cè)咽腭弓對(duì)稱，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射正常。聲帶運(yùn)動(dòng)、閉合可，無吞咽困難。左側(cè)斜方肌、胸鎖乳突肌較對(duì)側(cè)薄弱。既往無高血壓病史，家族中無相似疾病史。

圖1　聽力及CT、MRI和血管造影圖像。1 a：純音聽力示左側(cè)全聾；1b-c：軸位和冠狀位CT；1 d-e冠狀位和軸位的強(qiáng)化MR；1f-k：動(dòng)脈造影顯示腫瘤血供來自左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈及椎動(dòng)脈；1f：LCCA；1g：LICA；1h：LVA；1i：RCCA Metas試驗(yàn)顯示前交通支暢通；1j：RVA Mata試驗(yàn)顯示后交通支暢通；1k：左側(cè)頸外動(dòng)脈栓塞效果明顯。

【初步診斷】

左側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位：副神經(jīng)節(jié)瘤？

【影像學(xué)及其它檢查的解讀】

聽力學(xué)、頭顱CT、MR和動(dòng)脈造影+ Metas試驗(yàn)。

本例患者術(shù)前的純音聽力檢查、影像學(xué)及血管成像見圖1。頸靜脈球體瘤患者的聽力學(xué)檢查常為混合性耳聾，巨大的腫瘤常常引起感音神經(jīng)性耳聾或全聾。軸位和冠狀位的薄層顳骨CT在顯示骨質(zhì)破壞的范圍上更有優(yōu)勢(shì)，本例中，CT顯示以頸靜脈孔區(qū)為中心、包括內(nèi)耳在內(nèi)的顳骨、顱底廣泛的破壞（圖1b、c）。對(duì)確認(rèn)腫瘤的范圍來說，強(qiáng)化核磁成像最佳。T1和T2加權(quán)MR上頸靜脈球體瘤表現(xiàn)為腫瘤的高信號(hào)與血管流空的低信號(hào)形成的混雜信號(hào)的軟組織影，而呈現(xiàn)出特征性的椒鹽征（Salt-and-pepper appearance）。本例病人的核磁成像顯示病變侵犯頸靜脈孔、上頸部、橋小腦角及海綿竇，強(qiáng)化明顯、椒鹽征典型（圖1d、e）。

頸靜脈球體瘤的主要供血來自頸外系統(tǒng)的咽升動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈巖骨段的分支，巨大的腫瘤也可以接受來自頸外動(dòng)脈的其它分支、頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈以及甲狀頸干的供血。

對(duì)于局限性的頸靜脈球體瘤，術(shù)前進(jìn)行無創(chuàng)性的檢查即可。但對(duì)于涉及頸內(nèi)動(dòng)脈的大型腫瘤，術(shù)前的頸動(dòng)脈造影是必須的。伴顱內(nèi)侵犯的腫瘤，椎動(dòng)脈造影能夠明確腫瘤是否有來自后循環(huán)的血供。術(shù)中如果需要結(jié)扎乙狀竇和頸內(nèi)靜脈，術(shù)前應(yīng)該進(jìn)行靜脈引流情況的評(píng)估。本例腫瘤患側(cè)的頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈都有血供，但壓頸試驗(yàn)顯示前后交通支通暢，左側(cè)頸外動(dòng)脈栓塞效果明顯。

【診斷與鑒別診斷】

頸靜脈球體瘤應(yīng)該與頸靜脈孔區(qū)的其它良、惡性的包塊進(jìn)行鑒別，如后組腦神經(jīng)來源的鞘膜瘤。頸靜脈孔區(qū)的其它腫瘤詳見【相關(guān)知識(shí)及文獻(xiàn)總結(jié)】的鑒別診斷部分。

詳細(xì)的病史和查體至關(guān)重要，包括家族史、手術(shù)史的詢問。患者出現(xiàn)潮紅、心悸和高血壓提示有分泌功能的球體瘤。大約1%的頸靜脈球體瘤分泌兒茶酚胺類（catecholamines）。24小時(shí)尿液尿中香草扁桃酸、去甲腎上腺素，或者甲氧基腎上腺素的檢測(cè)即可明確診斷。如果24小時(shí)尿檢測(cè)為陽性，有必要進(jìn)行多發(fā)性附節(jié)瘤（multiple paragangliomas）相關(guān)的檢查，包括頸動(dòng)脈體瘤的排除，因?yàn)轭i靜脈球體瘤罕有分泌兒茶酚胺的。

針對(duì)有分泌功能球體瘤，應(yīng)該進(jìn)行周密術(shù)前準(zhǔn)備，避免術(shù)中因突然分泌兒茶酚胺而引起災(zāi)難性的并發(fā)癥。

根據(jù)病史和術(shù)前的影像學(xué)檢查，本例具有如下特點(diǎn)：1、年輕女性；2、反復(fù)手術(shù)但未能及時(shí)確診；3、腫瘤生長(zhǎng)較快，伴頸部淋巴結(jié)腫大；4、病變廣泛：腫瘤侵犯顳骨、橋小腦角、頸靜脈孔區(qū)、中顱底、上頸部；5、腫瘤血供豐富：頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、頸深動(dòng)脈；6、多個(gè)腦神經(jīng)受損（V、VII、VIII、XII），臨床上符合頸靜脈球體瘤，尤其腫瘤供血豐富、影像學(xué)上典型的椒鹽征等，支持球體瘤的診斷。

但腫瘤生長(zhǎng)較快，盡管罕見，應(yīng)該想到惡變可能。

【治療】（手術(shù)及圍手術(shù)期處理）

患者于2011-1-15在全麻下行顱-耳-頸聯(lián)合入路左側(cè)頸靜脈孔區(qū)腫物切除術(shù)，術(shù)中見病變廣泛，涉及頸靜脈孔區(qū)、顳骨、后顱窩及中顱窩，包繞頸內(nèi)動(dòng)脈及后組腦神經(jīng)。腫瘤全切，頸內(nèi)動(dòng)脈及后組腦神經(jīng)得以保存，但副神經(jīng)穿過腫瘤，術(shù)中電刺激無反應(yīng)。估計(jì)出血約4500ml，自體血液回收2000ml，輸注異體血1600ml。

圖2　手術(shù)步驟及過程。2a：暴露乙狀竇后腦膜；2b：暴露并保護(hù)頸內(nèi)動(dòng)脈；2c：暴露頸內(nèi)靜脈上段；2d：切開乙狀竇；2 e：頸靜脈孔區(qū)下方腫瘤；2f：舌下及舌咽神經(jīng)；2g-2h：從頸靜脈孔內(nèi)側(cè)侵犯到顱內(nèi)的腫瘤；2i：切除侵入顱后窩腫瘤后顯露出后組顱神經(jīng)；2j：保留舌下、迷走神經(jīng)；2k：頸內(nèi)動(dòng)脈水平段和上升段；2l：暴露斜坡和海綿竇2m：術(shù)腔止血后所見：后顱窩、中顱窩硬腦膜、頸內(nèi)動(dòng)脈水平段和上升段；2n：腹部脂肪填塞術(shù)腔。

圖3　術(shù)后復(fù)查頭顱CT（a、b）。左側(cè)顳部腫瘤完全切除，顳葉可見低密度缺血區(qū)。

患者術(shù)后第三天出現(xiàn)復(fù)視、嗆咳、聲嘶及說話無力，復(fù)視與處理顱中窩病變時(shí)對(duì)展神經(jīng)的騷擾有關(guān)，后3個(gè)癥狀與術(shù)中后組腦神經(jīng)的分離和牽拉有關(guān)，但術(shù)中保留了神經(jīng)解剖的完整性，這些癥狀理應(yīng)都能消失，但應(yīng)避免患者發(fā)生誤吸和肺炎。術(shù)后第11天上述癥狀明顯改善。術(shù)后沒有發(fā)生腦脊液漏、顱內(nèi)血腫及感染。術(shù)后的頭顱CT顯示左側(cè)顳部腫瘤已被完全切除，小腦無水腫、出血，左側(cè)顳葉可見低密度缺血區(qū)。

【最后診斷】

頸靜脈球體瘤（Fisch分型D2型），伴V、VII、VIII、XII腦神經(jīng)受累

【預(yù)后和隨訪】

因?yàn)槟[瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈關(guān)系密切，理論上進(jìn)展期的腫瘤很難完全切除，故術(shù)后的隨訪至關(guān)重要。

目前患者已經(jīng)術(shù)后2年，定期行頭顱MRI檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

【該病例的診療上的經(jīng)驗(yàn)、教訓(xùn)與啟示】

頸靜脈球體瘤生長(zhǎng)緩慢，病程隱匿，直到病變廣泛時(shí)才會(huì)出現(xiàn)典型的癥狀。腫瘤局限在中耳時(shí)可以出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾、鼓室肉芽及耳漏。因?yàn)槟[瘤豐富的血管，搏動(dòng)性耳鳴常常是最早的癥狀。故對(duì)搏動(dòng)性耳鳴的病人、不能用中耳炎解釋的耳漏和肉芽，應(yīng)該先進(jìn)行顳骨的CT檢查，而不是安排手術(shù)或進(jìn)行活檢。本例患者的治療過程中經(jīng)歷了多次手術(shù)和活檢才最終明確診斷，而此時(shí)已經(jīng)距患者出現(xiàn)癥狀過去了4年，并出現(xiàn)了面癱和后組腦神經(jīng)的癥狀。

本病的初治非常重要，不規(guī)范的手術(shù)不僅耽誤患者的治療，還會(huì)增加再次手術(shù)的難度。另外，頸靜脈球體瘤發(fā)生的部位特殊，涉及顱底及顱、內(nèi)外眾多的神經(jīng)血管，加之腫瘤富于血供，除了技術(shù)上對(duì)手術(shù)團(tuán)隊(duì)（顱底組）有較高的要求，還需要神經(jīng)外科（顱內(nèi)部分的切除）、介入科（腦血管評(píng)估、腫瘤供血的評(píng)估和超選擇性動(dòng)脈栓塞技術(shù)）、麻醉科（術(shù)中控制性低血壓技術(shù)、高容量血液稀釋技術(shù)、有分泌功能球體瘤有分泌功能球體瘤術(shù)中高血壓的控制）、血庫（自體血回輸和儲(chǔ)血）、手術(shù)室（血液回收）的配合，而這些限制決定了只有大的醫(yī)學(xué)中心才具備實(shí)施頸靜脈球體瘤的手術(shù)的條件。

【相關(guān)知識(shí)及文獻(xiàn)總結(jié)】

球體瘤（Glomus tumor）也被稱為化學(xué)感受器瘤（chemodectomas）、非嗜鉻的副神經(jīng)節(jié)瘤（nonchromaf?fin paraganglia），根據(jù)WHO的疾病分類，球體瘤現(xiàn)在統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，被歸為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuro?endocrine tumors）。副神經(jīng)節(jié)瘤（Paragangliomas）起源于胚胎性神經(jīng)嵴演化而來的非嗜鉻的球體細(xì)胞（glomus cells）。作為交感神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，球體細(xì)胞作為化學(xué)感受器分布于血管（頸動(dòng)脈體Aortic body和主動(dòng)脈體Carotid body）、迷走神經(jīng)、中耳（Ar?nold's或Jacobson神經(jīng)）、肺部及其它部位。臨床上根據(jù)發(fā)生的部位，習(xí)慣于稱為頸靜脈球體瘤（glomus jugulare tumor）、鼓室體瘤（Glomus tympanicum）、頸動(dòng)脈體瘤（Carotid paraganglioma，carotid body tu?mor）、迷走神經(jīng)副節(jié)瘤（Vagal paraganglioma）、肺副節(jié)瘤（Pulmonary paraglioma）等。

VHL、RET、SDHB、SDHD基因的突變與綜合征性或非綜合征型的副節(jié)瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生有關(guān)［1，2］。

據(jù)估計(jì)，球體瘤的年發(fā)病率為1/1，300，000（Mof?fat，1989）［3］，盡管罕見，但球體瘤仍然是中耳最常見的腫瘤，僅次于前庭神經(jīng)鞘瘤，也是顳骨次常見的腫瘤。球體瘤女性好發(fā)，男女的比例為1：3-6，且左側(cè)多于右側(cè)，尤其是女性患者。球體瘤的好發(fā)年齡在40-70歲，但文獻(xiàn)報(bào)道的年齡最小是6個(gè)月，最大者達(dá)88歲。3-10%的散發(fā)病例腫瘤多發(fā)，而有家族史的患者多中心腫瘤發(fā)生的比例高達(dá)25-50%。

頸靜脈球體瘤起源于位于頸靜脈球壁內(nèi)副神經(jīng)節(jié)的主細(xì)胞，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，但腫瘤富含血管且具有局部侵襲性，常常沿著薄弱之處如氣房、血管腔、顱底的孔道在顳骨內(nèi)擴(kuò)展，進(jìn)一步可向顱內(nèi)、外蔓延，到達(dá)海綿竇、后顱窩、上頸部，頸內(nèi)靜脈、乙狀竇、巖下竇等血管常受累。

表1　House診所診治的52例頸靜脈球體瘤的癥狀和體征

頸靜脈球體瘤生長(zhǎng)緩慢且早期缺乏特異性的癥狀，臨床上往往延誤診斷，且確診時(shí)腫瘤往往已經(jīng)范圍廣泛。最早出現(xiàn)搏動(dòng)性耳鳴（80%）和傳導(dǎo)性耳聾（60%），其它耳部的癥狀還包括耳悶、耳痛。而穿行頸靜脈孔區(qū)的腦神經(jīng)受壓可以引起吞咽困難、斜方肌和胸鎖乳突肌無力和聲嘶（腦神經(jīng)IX-XI），但通常發(fā)生在出現(xiàn)耳鳴和耳聾癥狀1年之后。頸靜脈球體瘤還可以引起面癱、舌下神經(jīng)麻痹，或霍納征，但較其它癥狀發(fā)生率低。2-4%的腫瘤具有分泌功能，可以產(chǎn)生兒茶酚胺、去甲腎上腺素或多巴胺，引起嗜鉻細(xì)胞瘤樣的癥狀，這些病人的首發(fā)或主要的癥狀可以是高血壓和心動(dòng)過速。

表1列出了文獻(xiàn)報(bào)道的52例頸靜脈球體瘤的癥狀、體征及發(fā)生的比例，搏動(dòng)性耳鳴是頸靜脈球體瘤最早出現(xiàn)、也是最常見的癥狀，出現(xiàn)的比例高達(dá)98%［4］。

術(shù)前評(píng)估和治療：臨床上，2-4%的腫瘤具有分泌兒茶酚胺（CA）的功能，去甲腎上腺素（Norepineph?rine）是最常分泌的激素。術(shù)前應(yīng)該評(píng)估患者兒茶酚胺相關(guān)的癥狀和體征，如頭疼、蒼白、易汗、高血壓、體位性血壓改變、惡心等。臨床懷疑兒茶酚胺分泌的患者應(yīng)該進(jìn)行血清兒茶酚胺水平測(cè)試和24小時(shí)尿香草基扁桃酸（VMA）水平測(cè)試。針對(duì)具有分泌功能的患者特殊處置包括術(shù)前血壓的控制和術(shù)中有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)。

盡管術(shù)前的血管造影在很大程度上被無創(chuàng)的血管成像技術(shù)取代（如MRA、MRV、CTA等），但血管栓塞在頸靜脈孔區(qū)和顱底的巨大腫瘤的治療中仍然具有無法取代的作用。頸外動(dòng)脈分支的栓塞不僅可以減少出血、縮短手術(shù)時(shí)間，還能夠提高腫瘤的全切率。頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈供血血管的栓塞則更為復(fù)雜且危險(xiǎn)，并且有效性較低。栓塞通常在術(shù)前的24-48小時(shí)進(jìn)行。對(duì)側(cè)壓迫血管成像（Metas試驗(yàn)）、主干測(cè)壓、球囊閉塞實(shí)驗(yàn)（Ballon Test Occlusion，BTO）都可以用來評(píng)估頸動(dòng)脈阻塞后腦血管意外的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)可能需要術(shù)中犧牲頸內(nèi)動(dòng)脈且術(shù)前灌注試驗(yàn)表現(xiàn)良好的患者，可以行術(shù)前的永久性的球囊閉塞（Perma?nent Balloon Occlusion），但術(shù)前灌注試驗(yàn)失敗的患者則需要血管重建（Revascularization）［5］或血管內(nèi)覆膜支架保護(hù)（Coated Stent Graft）［6，7］。

腫瘤的分型（Tumor Classification）與入路的選擇：根據(jù)副節(jié)瘤的臨床特征提出了多種分型方法，其中Antonio De la Cruz的分類方法對(duì)制定手術(shù)入路尤其有用（表2），故在此列出［8］另外2個(gè)廣泛使用的Glasscock-Jackson分型［9］和Fisch分型體系（基于解剖）附于文后［10，11］。

鼓室體瘤起源于中耳并局限于中鼓室，可以通過耳道途徑切除，而突入下鼓室或后鼓室的鼓室-乳突型腫瘤因?yàn)楣沫h(huán)的限制，則需要經(jīng)過乳突-擴(kuò)大的面隱窩入路來切除。頸靜脈球型早期局限于頸靜脈孔區(qū)，進(jìn)一步可以向中耳和乳突蔓延，但未侵及頸內(nèi)動(dòng)脈和顱內(nèi)，耳-頸聯(lián)合入路就能切除，大的腫瘤可能還需要面神經(jīng)改道。腫瘤進(jìn)一步發(fā)展可以侵犯頸內(nèi)動(dòng)脈并進(jìn)入顱內(nèi)，則需要經(jīng)過顳下窩入路及顱-耳-頸聯(lián)合入路來切除腫瘤。

表2　Antonio De la Cruz分型

【鑒別診斷】

頸靜脈球體瘤應(yīng)該與頸靜脈孔區(qū)的其它良、惡性的包塊進(jìn)行鑒別，如IX、X、XI、XII腦神經(jīng)的鞘膜瘤，頸靜脈孔區(qū)的腦膜瘤、脊索瘤、神經(jīng)纖維瘤、軟骨肉瘤、嗜酸性肉芽腫、漿細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。

CT、MRI及DSA等影像學(xué)檢查在本病的鑒別診斷中具有重要價(jià)值，但明確診斷還有賴于手術(shù)和組織學(xué)證據(jù)。

【治　療】

傳統(tǒng)上，手術(shù)是頸靜脈球體瘤的主要治療手段，但近來，放療，尤其是伽瑪?shù)吨委熌芸刂颇[瘤生長(zhǎng)，且與手術(shù)治療相關(guān)的腦神經(jīng)損傷發(fā)生的比例較低，使伽瑪?shù)吨饾u成為頸靜脈球體瘤治療的一個(gè)選項(xiàng)。

手術(shù)入路的選擇主要根據(jù)病變的部位和腫瘤侵犯的范圍，具體入路的選擇可以參照表2的Antonio De la Cruz分型。術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)已經(jīng)成為常規(guī)。部分切除的病例需要術(shù)后放療，并且定期進(jìn)行MR/CT檢查隨訪。

放療在頸靜脈球體瘤治療上的作用仍有爭(zhēng)議［12］，瘤體本身對(duì)放療并不敏感，放療只是減少瘤體的供血而控制腫瘤的生長(zhǎng)，同時(shí)因?yàn)殡S訪時(shí)間較短，常規(guī)放療及立體定向放射外科的長(zhǎng)期效果尚不能定論，況且有放療控制10-15年后腫瘤重新開始生長(zhǎng)的報(bào)道（Brackmann，2010）。放療誘導(dǎo)的腫瘤惡變也不能小視。目前單獨(dú)放療僅限于老年人，或病變廣泛且有癥狀但不能耐受手術(shù)的體弱者。巨大腫瘤的全切往往非常困難并且極具危險(xiǎn)，放療可作為次全切術(shù)后的補(bǔ)充治療。但伽馬刀和放射治療作為有吸引力的腫瘤選擇，報(bào)道逐漸增加。放療不僅作為切除不完全的腫瘤或多中心的腫瘤，越來越多的研究結(jié)果顯示其在腫瘤的控制、復(fù)發(fā)、并發(fā)癥等方面取得了與手術(shù)相當(dāng)?shù)慕Y(jié)果，但長(zhǎng)期的效果有待進(jìn)一步的隨訪研究［13-15］。

【圍手術(shù)期的管理】

圍手術(shù)期要密切監(jiān)測(cè)患者的心功能，尤其是有分泌功能的腫瘤不完全切除后。術(shù)后后組腦神經(jīng)的麻痹需要盡早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)康復(fù)，避免誤吸、肺炎等的發(fā)生。術(shù)后前2年，患者應(yīng)該每6-12個(gè)月隨訪一次，進(jìn)行必要的影像學(xué)檢查。之后每2年進(jìn)行一次隨訪。

【并發(fā)癥】

手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥包括死亡、腦神經(jīng)麻痹、出血、腦脊液漏、腦膜炎、難治性高血壓或低血壓。放療相關(guān)的并發(fā)癥包括頸內(nèi)動(dòng)脈血栓形成、垂體-下丘腦功能不足、腦脊液漏、放射性骨、腦、腦膜壞死、腫瘤惡變等。表3列出了一組頸靜脈球體瘤病例術(shù)后并發(fā)癥種類及發(fā)生的比例。

表3　House耳研所52例頸靜脈球體瘤手術(shù)

頸靜脈球體瘤是頸靜脈孔區(qū)最常見的腫瘤之一，影像學(xué)技術(shù)、尤其是MRI的普及提高了頸靜脈球體瘤的診斷率，而顯微外科技術(shù)、腫瘤供血血管栓塞技術(shù)、術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)技術(shù)和血液回輸技術(shù)的應(yīng)用，提高了頸靜脈球體瘤的全切率、減少了后組腦神經(jīng)損傷的機(jī)會(huì)。

附：【球體瘤的分型】

為了方便讀者閱讀文獻(xiàn)，此處列出了顳骨副節(jié)瘤廣泛使用的Glasscock-Jackson分型和Fisch分型體系，F(xiàn)isch分型基于腫瘤向周圍解剖結(jié)構(gòu)侵犯的范圍，故與腫瘤的發(fā)病率和死亡率密切相關(guān)。

表4　顳骨副節(jié)瘤的Glasscock - Jackson分型

表5　球體瘤的Fisch分型

【問　題】

題目：女性，38歲，搏動(dòng)性耳鳴2年，CT發(fā)現(xiàn)“左側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位”。

1、下面哪一種病變的可能性最??？（）

A副節(jié)瘤

B神經(jīng)鞘瘤

C神經(jīng)纖維瘤

D腦膜瘤

E轉(zhuǎn)移瘤

2、頸靜脈孔綜合征指：（）

A IX-XI腦神經(jīng)麻痹

B頭痛、腦積水、搏動(dòng)性耳鳴

C搏動(dòng)性耳鳴、運(yùn)動(dòng)失調(diào)及腦干癥狀

D搏動(dòng)性耳鳴、混合性耳聾

3、關(guān)于頸靜脈球體瘤的描述下面哪幾項(xiàng)是正確的？（）

A可以侵犯乳突及鄰近的枕骨

B可以發(fā)生明顯的顱內(nèi)侵犯

C可以沿乙狀竇和巖下竇蔓延

D中耳的聽骨鏈常能幸免

E神經(jīng)浸潤(rùn)不常見

4、遺傳性的副節(jié)瘤的基因定位在哪個(gè)區(qū)段？（）

A 11q23

B 13 P21

C 17q23

D 23p17

E 18q13

5頸靜脈球體瘤的影像學(xué)檢查的組合是：（）

A CT、強(qiáng)化MRI

B CT平掃及強(qiáng)化

C MRI平掃+強(qiáng)化

D血管造影+MRI平掃及強(qiáng)化

E血管造影、CT掃描+強(qiáng)化MRI

參考文獻(xiàn)

1Offergeld C，Brase C，Yaremchuk S，et al.Head and neck paragangli?omas：clinical and molecular genetic classification.Clinics.2012；67 （Suppl 1）：19-28.doi：10.6061/clinics/2012（Sup01）05.

2Baysal BE，van Schothorst EM，F(xiàn)arr JE，Grashof P，Myssiorek D，Ru?binstein WS，et al.Repositioning the hereditary paraganglioma criti?cal region on chromosome band 11q23.Hum Genet.Mar 1999；104 （3）：219-25.

3Moffat DA，Hardy DG.Surgical management of large glomus jugu?lare tumours：infra- and trans-temporal approach.J Laryngol Otol.1989；103（12）：1167-80.

4Green JD，Brackmann DE，Ngu'yen CD，Arriaga MA，Telischi FF，De la Cruz A.Surgical management of previously untreated glomus jugu lare tumors.Laryngoscope 1994：104：917.

5Sekhar LN，Tzortzidis FN，Bejjani GK，Schessel DA.Saphenous vein graft bypass of the sigmoid sinus and jugular bulb during the remov?al of glomus jugulare tumors.Report of two cases.J Neurosurg.Jun 1997；86（6）：1036-41.

6Sanna M，Piazza P，De Donato G，Menozzi R，F(xiàn)alcioni M.Combined Endovascular-Surgical Management of the Internal Carotid Artery in Complex Tympanojugular Paragangliomas.Skull Base.2009；19 （1）：26-42.

7Sanna M，Jain Y，De Donato G，Rohit，Lauda L，Taibah A.Manage?ment of jugular paragangliomas：the Gruppo Otologico experience.Otol Neurotol.Sep 2004；25（5）：797-804.

8Surgery for Glomus Tumors，Chapter 49 Brackman DE，Arriaga MA in Otologic Surgery，eds Brackmann DE，Shelton C，Arriaga MA WB Saunders，Philadelphia.p579-593

9Jackson CG，Glasscock ME 3rd，Harris PF.Glomus Tumors.Diagno?sis，classification，and management of large lesions.Arch Otolaryn?gol.1982 Jul；108（7）：401-10.

10Fisch，U：Infratemporal Fossa Approach for Glomus Tumors of the Temporal Bone.Ann Otol Rhillol LarYllgol，91：474-479，1982.

11Fisch，U and Mattox，D.：Microsurgery of the Slwll Base.Thieme，New York，p.136，1988.

12Brackmann DE，Shelton C，Arriaga MA.Otologic Surgery，3rd Ed.Philadelphia：Saunders，2010.pp 551-567.

13Pluta RM，Ram Z，Patronas NJ，Keiser H.Long-term effects of radi?ation therapy for a catecholamine-producing glomus jugulare tumor.Case report.J Neurosurg.Jun 1994；80（6）：1091-4.

14Chen PG，Nguyen JH，Payne SC，Sheehan JP，Hashisaki GT.Treat?ment of glomus jugulare tumors with gamma knife radiosurgery.La?ryngoscope.September 2010；120：1856-1862.

15Sheehan JP，Tanaka S，Link MJ，et al.Gamma Knife surgery for the management of glomus tumors：a multicenter study.J Neurosurg.Aug 2012；117（2）：246-54.

【keywords】glomus jugulare tumor；paraganglioma；jugular foramen；pulsatile tinnitus；chemodectomas；nonchromaffin paraganglia

【中圖分類號(hào)】R764

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1672-2922（2016）03-436-6

DOI：10.3969 / j.issn.1672-2922.2016.03.025

作者簡(jiǎn)介：申衛(wèi)東，博士，副主任醫(yī)師，研究方向：耳科學(xué)

通訊作者：楊仕明，Email：yangsm301@263.com

收稿日期：（2016年5月23日審核人：楊偉炎）