劉曉英

癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)的第二大常見(jiàn)疾病。很多癲癇患者的家屬都會(huì)擔(dān)心癲癇發(fā)作可能會(huì)導(dǎo)致癲癇患者“變傻”。事實(shí)上，癲癇發(fā)作的確在一定程度上影響患者的認(rèn)知功能。有30%～40%的癲癇患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能的損害。并且，認(rèn)知功能的受累較為廣泛，包括語(yǔ)言記憶、情景記憶、視覺(jué)空間結(jié)構(gòu)記憶、詞語(yǔ)學(xué)習(xí)能力記憶、注意力、抗干擾能力、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)速度、言語(yǔ)命名功能等諸多方面。因此，癲癇患者認(rèn)知功能問(wèn)題越來(lái)越受到癲癇專病醫(yī)師和患者及家屬的重視。

影響癲癇患者認(rèn)知功能的相關(guān)因素很多。有以下幾個(gè)比較常見(jiàn)的相關(guān)因素。第一，與發(fā)作相關(guān)。癲癇患者是否會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能的影響與癲癇病因有關(guān)，比如與遺傳因素相關(guān)的癲癇發(fā)作類型，更容易損害認(rèn)知功能。這種類型的癲癇起病年齡越早，對(duì)認(rèn)知的損害越明顯。與發(fā)作持續(xù)的時(shí)間、發(fā)作頻率和發(fā)作程度也有相關(guān)性。持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)、發(fā)作越頻繁、發(fā)作越厲害，認(rèn)知功能損害越明顯。除此之外，與癲癇綜合征的類型、癲癇患者腦電圖的癇樣放電也有關(guān)系。第二，與癲癇治療相關(guān)。眾所周知，抗癲癇藥物或多或少都會(huì)導(dǎo)致癲癇患者認(rèn)知功能下降，尤其是苯巴比妥鈉、苯妥英鈉、撲米酮這一類老藥對(duì)認(rèn)知功能影響較大，丙戊酸鈉、卡馬西平對(duì)于認(rèn)知影響較小。新藥中，妥泰對(duì)于癲癇患者的認(rèn)知功能也有較明顯的影響。而癲癇的手術(shù)治療，對(duì)于患者的認(rèn)知功能也會(huì)有一定的影響。第三，與社會(huì)心理因素相關(guān)。癲癇患者均有羞恥感。這種特殊的心理因素對(duì)于認(rèn)知功能也有一定的影響。

某些癲癇綜合征患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能的明顯下降。比如嬰兒痙攣癥，它發(fā)生于1歲以內(nèi)的患兒，影響患兒對(duì)于頭部運(yùn)動(dòng)的控制，使得目的動(dòng)作完成受限，導(dǎo)致患兒視覺(jué)注意和認(rèn)知功能的退化，引起失認(rèn)。例如嬰兒惡性游走性部分性癲癇，它也同樣會(huì)導(dǎo)致患兒運(yùn)動(dòng)和認(rèn)知功能的損傷，導(dǎo)致患兒持物、認(rèn)識(shí)周圍環(huán)境和行走能力的退化。而某些難以控制癲癇發(fā)作的癲癇綜合征，比如Dravet綜合征，LGS綜合征，由于癲癇的頻繁反復(fù)的發(fā)作，會(huì)引起嚴(yán)重的認(rèn)知功能減退。值得注意的是，某些良性的癲癇綜合征，由于其癲癇發(fā)作較容易治療或無(wú)需治療，人們往往容易忽視其對(duì)于認(rèn)知功能的影響。比如嬰兒良性肌陣攣癲癇，其癲癇發(fā)作容易控制，往往一年內(nèi)自行緩解。但未經(jīng)治療的患兒，由于反復(fù)的肌陣攣發(fā)作，出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常及行為異常。該癲癇綜合征對(duì)于丙戊酸鈉的治療反應(yīng)非常好。如果能早診斷、早治療就可以避免認(rèn)知功能的損害。不能因?yàn)槠淞夹赃M(jìn)程而忽視其對(duì)于認(rèn)知功能的影響。

伴中央顳區(qū)棘波的癲癇是一類可以預(yù)測(cè)自然病程并最終可以自然緩解的特發(fā)性良性癲癇，典型患者在發(fā)作前期或發(fā)作期認(rèn)知功能均正常。但某些相關(guān)的非典型綜合征會(huì)導(dǎo)致患兒的認(rèn)知功能下降，Landou-Kleffner 綜合征就是其中之一。這個(gè)綜合征又叫做獲得性癲癇性失語(yǔ)，患兒在發(fā)病前語(yǔ)言功能發(fā)育正常，60%的患兒最初表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，另有40%的患兒在失語(yǔ)（也就是無(wú)法說(shuō)話）之前并不出現(xiàn)癲癇發(fā)作?；純撼霈F(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)，聽(tīng)不懂別人的話，然后進(jìn)展到聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，患兒能聽(tīng)到各種聲音，但不能識(shí)別聲音的種類。表現(xiàn)為閉目后不能識(shí)別熟悉的鐘聲、動(dòng)物鳴叫聲，搖動(dòng)鑰匙的聲音，水倒進(jìn)容器的聲音，熟悉的歌曲、音樂(lè)等；不能理解聲音的含義。然后患兒出現(xiàn)詞盲，不能理解由聽(tīng)覺(jué)通道傳來(lái)的語(yǔ)言信息，表達(dá)性語(yǔ)言也受到影響，到最后變成完全的失音。在失語(yǔ)進(jìn)展過(guò)程中，患兒出現(xiàn)攻擊行為，暴躁性格，注意力障礙，多動(dòng)癥，孤獨(dú)癥，認(rèn)知功能的全面退化。對(duì)于Landou-Kleffner 綜合征的患兒，癲癇發(fā)作往往是偶而發(fā)作，甚至只發(fā)作一次，發(fā)作時(shí)癥狀很輕。但是在癲癇不發(fā)作時(shí)，患兒的睡眠腦電圖出現(xiàn)持續(xù)性雙側(cè)棘慢波異常（ESES）。如果不能得到及時(shí)的糾正，47.5%的患者出現(xiàn)口語(yǔ)表達(dá)能力顯著減退甚至是完全喪失，34.5%的患者有口語(yǔ)書寫障礙，但不影響生活。只有18%的患者的語(yǔ)言障礙在成年前完全克服，這是因?yàn)榕c語(yǔ)言交流密切相關(guān)的腦組織的持續(xù)致癇放電會(huì)導(dǎo)致正常情況下這些與語(yǔ)言行為相關(guān)的皮層區(qū)域的功能喪失。

研究發(fā)現(xiàn)，睡眠期腦電圖出現(xiàn)持續(xù)性雙側(cè)棘慢波異常，即使沒(méi)有癲癇發(fā)作，也會(huì)導(dǎo)致患兒認(rèn)知功能出現(xiàn)障礙。它可以導(dǎo)致患兒智力下降，注意力下降，白天精神不振，學(xué)習(xí)成績(jī)直線下落。50%以上的患兒必須在監(jiān)護(hù)環(huán)境下生活。這種持續(xù)性雙側(cè)棘慢波異常持續(xù)的時(shí)間越長(zhǎng)，對(duì)于患兒智力的影響越大，后果越嚴(yán)重。這是因?yàn)樗咧虚L(zhǎng)時(shí)間的癲癇活動(dòng)干擾了神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，影響了神經(jīng)突觸局部修飾和可塑性，最終導(dǎo)致學(xué)習(xí)和認(rèn)知功能出現(xiàn)障礙。因此，即使沒(méi)有癲癇發(fā)作，也需要采取積極有效的措施改善腦電圖異常放電，盡可能挽救患兒的智力。

目前，癲癇患者的生活質(zhì)量問(wèn)題越來(lái)越引起人們的重視。如何保證癲癇患者的智力不受癲癇本身及治療的影響，提高患者的生活質(zhì)量將是癲癇專病醫(yī)師和患者及患者家屬共同努力的方向。