溫斯健 張韡 胡彬 宋昊 孫建方

·病例報告·

柵欄狀包膜神經瘤一例

溫斯健 張韡 胡彬 宋昊 孫建方

患者女，32歲。因左側顴部丘疹4年余就診。患者自訴4年前無明顯誘因左側顴部出現(xiàn)一約米粒大小的膚色丘疹，表面光滑，無痛癢，未特殊治療。皮疹增大不明顯，為明確診斷和治療，到我院就診。既往史、個人史、家庭史無特殊。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：患者左側顴部可見一約米粒大小的膚色圓頂丘疹，界清，質中，表面光滑（圖1）。實驗室及輔助檢查：血尿常規(guī)及生化檢查無異常。治療：在本院外科行皮損完整切除并進行病理檢查。皮損組織病理：表皮基本正常，真皮及皮下組織可見一實質性腫瘤，境界清楚，包膜基本完整。瘤體內見多數(shù)呈輕度波狀的神經束，胞核梭形，部分呈柵欄狀排列，束間可見裂隙形成（圖2，3）。免疫組化染色：S100蛋白陽性，神經元特異性烯醇化酶、平滑肌肌動蛋白陰性。診斷:柵欄狀包膜神經瘤。

討論 柵欄狀包膜神經瘤又稱孤立性局限性神經瘤，是一種不伴有明顯組織損傷的神經纖維錯構瘤樣增生。好發(fā)于中老年人的頭面部，女性發(fā)病率略高于男性。多發(fā)生于皮膚黏膜交界處，但也可發(fā)生于肩部、前臂、手足和龜頭等部位［1］，表現(xiàn)為孤立、無自覺癥狀的粉紅色丘疹或結節(jié)，一般不超過1 cm，生長緩慢，通常不會發(fā)生潰瘍。臨床易誤診為表皮囊腫、皮膚附屬器腫瘤或黑素細胞痣等。柵欄狀包膜神經瘤組織學檢查提示真皮及皮下組織內孤立實質性腫瘤，梭形細胞柵欄狀排列成束，細胞束各不相同，且常被人工裂隙分隔，胞質嗜酸性。包膜可完整或不完整，腫瘤淺表部分常與周圍的真皮相融合，表皮正常。免疫組化提示S100，Ⅳ型膠原和波形蛋白染色陽性，顯示Schwann細胞的特征。其組織學上需與神經纖維瘤、神經鞘瘤、創(chuàng)傷性神經瘤及平滑肌瘤鑒別。膠質纖維酸性蛋白染色有助于柵欄狀包膜神經瘤與其他周圍神經鞘瘤鑒別［2］。

［1］ Newman MD,Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma（PEN）:an often misdiagnosed neural tumor ［J］.Dermatol Online J,2008,14（7）:12.

［2］ Koutlas IG,Scheithauer BW.Palisaded encapsulated （“solitary circumscribed”） neuroma of the oral cavity:a review of 55 cases［J］.Head Neck Pathol,2010,4（1）:15-26.DOI:10.1007/s12105-010-0162-x.

2014-12-16）

作者單位：210042南京，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 皮膚病研究所病理科

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.01.018

江蘇省臨床醫(yī)學科技專項（BL2012003）

孫建方，Email:fangmin5758@aliyun.com