劉冰 綜述 陳文 審校

先天性上瞼下垂手術治療的進展

劉冰 綜述 陳文 審校

先天性上瞼下垂臨床上較為常見，多由于上瞼提肌發(fā)育不良，或支配上瞼提肌的中樞、周圍神經缺陷，造成上瞼上提功能障礙而部分或全部遮蓋瞳孔。上瞼下垂不僅影響外觀，嚴重者可導致形覺剝奪性弱視，影響視功能。因此，及時矯治至關重要。上瞼下垂矯正的目的是恢復正常的瞼裂高度，擺脫下垂上瞼對視軸的干擾，在恢復生理功能的同時，還要兼顧外形的恢復。本文對先天性上瞼下垂的手術時機選擇及手術方法進行綜述。

先天性上瞼下垂 手術治療 手術時機

上瞼下垂是指雙眼平視前方時，上瞼緣異常偏低導致瞼裂變小，上瞼緣遮蓋角膜上緣超過2 mm。先天性上瞼下垂是指出生后1年內即表現出的上瞼下垂[1]，是一種常染色體遺傳疾病，目前公認的有l(wèi)p32～p34和Xq24～q27.1兩個連鎖[2-3]。上瞼下垂不但有礙外形美觀、影響視野，造成患兒弱視、斜視等發(fā)育性眼病[4]，也會使患者代償性地養(yǎng)成皺額、聳肩和不良的仰視習慣，輕則導致眉毛上抬、額紋加深，重則可能導致脊柱后彎畸形[5]。因此，及時有效地治療上瞼下垂至關重要。目前，先天性上瞼下垂以手術矯正為主，不僅可以解除視軸的遮擋，保護視力，防止斜視、弱視等的發(fā)生，還可以改善外貌，減輕患者心理負擔。手術時機和手術方式的選擇應結合患者的年齡、上瞼下垂的程度、提上瞼肌的功能及患者的配合程度等進行個性化選擇[1]。

1 術前評估

上瞼下垂的術前評估主要包括上瞼下垂程度、上瞼提肌的功能、瞼緣角膜映光距離（MRD）。同時，需結合眼瞼、瞳孔、眼外肌運動等，進行仔細、反復的檢查，辨別是否存在額肌代償、雙側眼裂是否對稱等，明確引起上瞼下垂的原因。

1.1 上瞼下垂程度

排除額肌作用后，上瞼緣遮蓋角膜上緣＞2 mm即可診斷為上瞼下垂。按上瞼遮蓋嚴重程度分為：①輕度，遮蓋≤4 mm，下垂量為≤2 mm；②中度，遮蓋≤6 mm，下垂量≤4 mm；③重度，遮蓋＞6 mm，遮蓋達到瞳孔中央，下垂量＞4 mm[6]。

1.2 上瞼提肌肌力

上瞼提肌肌力是選擇手術方案的重要指標。上瞼提肌的肌力分 4 級：0～4.0 mm 為弱，4.0～7.0 mm 為中等，7.0～10.0 mm為良好，≥10 mm為正常。

1.3MRD

目前，常用MRD值來評測上瞼下垂程度。包括上瞼緣角膜映光距離（MRD1）和下瞼緣角膜映光距離（MRD2）[7]。MRD1指平視前方光源時上瞼緣到角膜中央反光點的距離；MRD2指下瞼緣到角膜中央反光點的距離。該指標將上瞼下垂程度進行量化，為術后的隨訪分析提供客觀依據。

2 手術時機

楊軍等[6]制定的《上瞼下垂診治專家共識》中指出，應根據病因、上瞼下垂的嚴重程度、患者的配合程度，對手術時機進行選擇。①輕至中度上瞼下垂，患者較少產生視力障礙，需暫時觀察，定期隨診。在患兒年齡增長至可配合局麻，并耐受術后眼瞼閉合不全及相關治療后，再進行手術矯正。建議患兒至少3～5歲時再行矯治[8]。②重度上瞼下垂，因瞳孔全部遮蓋，仰頭視物，而提上瞼肌的肌力不會隨兒童的生長發(fā)育而發(fā)育，即上瞼下垂不會隨年齡增長而改善。所以，為預防形覺剝奪性弱視及脊柱發(fā)育問題，該類患兒一旦確診應盡早手術治療[5，9]。③雙側不對稱的上瞼下垂，由于Hering's反射，表現為下垂眼瞼矯正完成后，對側眼瞼下垂加重。因此建議先對下垂較重側進行矯正，待6個月后眼瞼形態(tài)穩(wěn)定時再進行對側下垂的矯正[10-11]。④伴上直肌發(fā)育不良的先天性上瞼下垂與單純性先天性上瞼下垂患者手術方法基本相同，但因其眼球上轉功能受限，Bell現象可疑陰性，故在手術設計時應趨于保守[5]。⑤Marcus Gunn下頜瞬目綜合征，其發(fā)病原因為支配提上瞼肌的動眼神經與支配顴部肌肉的三叉神經之間有異常聯系，故手術時應首先徹底去除異常神經支配的提上瞼肌，再通過額肌懸吊術來提升上瞼[12-13]。⑥小瞼裂綜合征，屬于重度上瞼下垂，可于患兒2歲左右手術。手術可分兩期進行，先行內外眥成形，6～12個月后再行上瞼下垂矯正手術[6，14]。

3 手術方式

術式的選擇需按照上瞼下垂的程度及上瞼提肌的功能來決定。目前，上瞼下垂矯正術主要包括增強上瞼上提綜合體的力量術式和借用額肌動力的術式等。由于上瞼下垂形成機制的復雜性和個體差異，應針對具體情況選擇手術方法。

3.1 增強上瞼上提綜合體力量的術式

3.1.1 利用上瞼提肌的相關術式

利用上瞼提肌的術式，最符合生理構造，是臨床矯正上瞼下垂最廣泛的術式，包括上瞼提肌前徙、上瞼提肌折疊、上瞼提肌縮短3種。手術可通過經皮膚切口法、經結膜切口法、內外切口結合法進行。手術的關鍵在于肌肉縮短量的測定，需依據肌肉的彈性和肌力的強弱而定。常規(guī)縮短量一般遵循下列原則：每矯正1 mm下垂量需縮短4～5 mm。該術式的主要優(yōu)點是在術中可以根據個體調整眼瞼高度，通常保留Muller肌和Whitnall韌帶對眼瞼提升的輔助作用，減小創(chuàng)傷。該術式沒有植入物，因此減低了感染的風險。適用于不同程度的上瞼下垂，特別是輕中度上瞼下垂，近年來也有報道用于上瞼提肌功能差的重度上瞼下垂?？赡艿牟l(fā)癥為兔眼癥導致的暴露性角膜炎[15]。Li等[16]發(fā)現一些患者上瞼提肌腱膜末端未插入瞼板或者薄弱甚至缺失，這種隱匿性的上瞼下垂，易導致重瞼術術后并發(fā)癥。故加強上瞼提肌與瞼板的連接并適當縮短上瞼提肌，可達到矯正上瞼下垂的目的。Zigiotti等[17]提出一種前路切除上瞼提肌治療上瞼下垂的新技術。在Putterman法的基礎上進行改進，通過使用Putterman夾，可以更精確計算需要切除的上瞼提肌的長度、縮短操作時間，此法不但具備外切口法的優(yōu)點，還提高了手術準確性和可靠性。

3.1.2 瞼板-結膜切除術（FS術）

該方法簡單易行、效果明顯、創(chuàng)傷小，是矯正輕度下垂的傳統(tǒng)方法。通過切除部分瞼板、結膜及Müller肌、縮短瞼板后層及術后傷口二次收縮愈合等綜合效應，減輕上瞼負荷，以矯正輕度的上瞼下垂[18]。但若過多地切除中央瞼板，可能會引起術后眼瞼的不穩(wěn)定及變形；若過多的切除結膜，造成結膜中腺體損傷，可能會引起干眼并發(fā)癥[19]；也可因手術縮短眼瞼的后層導致術后倒睫，造成眼瞼外形不佳。為解決了上瞼皮膚過多和睫毛下垂的問題，近年來多種改良術式選擇經皮入路，增加了瞼緣外翻的力量，使睫毛恢復上翹，同時可行重瞼成形術，獲得滿意效果。2013年，Samimi等[20]對用來固定FS術中需要切除的瞼板結膜部分的Putterman鉗進行了改良，發(fā)明了邊緣有一定弧度的Müller肌切除鉗，在組織切除后可達到接近瞼板的自然弧度，具有可調節(jié)性，應用廣泛、便利。North等[21]介紹了一種更為精確和嚴格的手術方法，分等級縮短瞼板和Müller肌，通過精確的術前評估，控制所要切除的瞼板量，降低了術后兔眼的風險。

3.1.3 Müller肌-結膜切除術（MMCR）

該術式僅適用于小于3 mm的下垂，且具有良好提肌功能及新福林試驗陽性的患者。該方法不切除瞼板，不會造成瞼板的不穩(wěn)定，但結膜的切除可能會引起干眼癥。操作簡便、創(chuàng)傷小、時間短、可預測性強，可與重瞼術等其他美容類手術同期進行[22]。Lee等[23]提出，將Müller肌腱膜折疊以矯正上瞼下垂，效果與MMCR類似。該方法是一種更微創(chuàng)、簡便的術式。Vrcek等[24]提出保留結膜Müller肌切除術，先剝離結膜，形成結膜瓣，切除Müller肌后將結膜瓣重新覆蓋在原解剖位置上，無需縫合。結膜瓣形成一道屏障，減少了縫線對角膜的磨損，降低縫線相關角膜炎、干眼癥的發(fā)生率，預后良好。

3.2 利用額肌力量上抬眼瞼的術式

重度上瞼下垂及上瞼提肌功能較差的患者，使用增強上瞼上提綜合體力量的方法，是無法達到良好的療效的，需借助額肌的力量，方法包括額肌懸吊法、額肌瓣懸吊法及額肌瓣聯合其他組織瓣懸吊術。但是，通過額肌收縮，可使上瞼呈直線上抬，不符合正常解剖特征，術后易出現眼瞼閉合不全、瞼外翻、“眼瞼停滯”的現象。

3.2.1 額肌懸吊術

額肌懸吊術適用于中、重度的上瞼下垂矯正。該方法是將額肌與瞼板聯結起來，利用額肌的力量來提升上瞼。通常利用重瞼線切口，以更好地調整眼瞼的高度和眼瞼的形態(tài)，使術后的外形更美觀。目前，可用于懸吊的材料包括自體闊筋膜、自體顳肌筋膜、異體闊筋膜、聚硅膠管、鉻腸線、膠原蛋白、尼龍線、滌綸網片、聚四氟乙烯（PTEE）等[1，5]。 而自體闊筋膜是利用額肌懸吊術治療先天性上瞼下垂的首選材料[1，25]，具有操作簡單易行，不改變眼部局部解剖結構，復發(fā)率及感染率較低，無排異反應等優(yōu)勢。3歲以下患兒由于闊筋膜未發(fā)育完全，難以獲得足夠長度和厚度的闊筋膜，通常會用一些替代材料行一期額肌懸吊術，如異體闊筋膜或硅膠管等。其療效確切、對眼部解剖結構干擾小。待患兒滿3周歲后，根據實際情況擇期行二期行自體闊筋膜額肌懸吊術，是安全有效的理想的手術方式[26-27]。Philandrianos等[28]報道對部分3歲以下兒童應用闊筋膜行額肌懸吊術，并進行了長期隨訪，療效滿意。對于材料的懸吊方法，從早期的Crawford三角互聯額肌懸吊術衍生出了不同的懸吊方法，如三角形、五角形、菱形等，常見的是單環(huán)懸吊法和雙五邊形懸吊法[29]。

3.2.2 額肌瓣懸吊術

額肌瓣懸吊術由宋儒耀創(chuàng)建[30]。相對于一些合成材料，額肌瓣是更為理想的自體懸吊材料，具有更長遠的穩(wěn)定性和有效性，手術效果取決于患者術前額肌的功能[31]。由于額肌在2歲即發(fā)育良好，故該術式可較早用于兒童上瞼下垂的治療[32]。該手術是將額肌組織瓣直接下移懸吊眼瞼，利用額肌的力量來提起上瞼。由于額肌組織瓣基蒂寬，具有神經支配和血管供應，彈性較好，提瞼效果比較顯著[33]，且可減少感染率和排異反應。目前國內多采用額肌瓣懸吊術[5]。但該術式的缺點是制作額肌瓣的過程復雜，出血較多，易損傷支配額肌的神經及血管；額肌力量較大時容易過矯，重瞼線形成不美觀；上瞼有額肌瓣存在，常會顯得臃腫。為克服這些缺點，近年來出現各種改良術式，包括額肌的分離范圍、分離的層次（皮下、眼輪匝肌下、眶隔下）、切口的選擇、額肌組織瓣的形態(tài)等方面。有報道以額肌-眼輪匝肌皮瓣縮短術矯正重度上瞼下垂，該術式中眼輪匝肌起到了重要的連接作用，可以將額肌的收縮力傳遞至瞼板，術后外觀更加自然，復發(fā)率低[34-35]。近年來，經眶隔后隧道額肌瓣懸吊術成為臨床常用的術式。該方法更符合額肌瓣的作用力，能夠有效減少肌下隧道發(fā)生廣泛黏連的情況，并減少上瞼臃腫的發(fā)生率，保存提上瞼肌腱膜的完整性，因此術后患者眼部結構更為美觀、自然[36]。Li等[37]利用重瞼線單切口行額肌筋膜復合瓣懸吊術，手術在眶隔下形成隧道，避免了黏連。由于額肌及筋膜組織與骨膜間結構疏松，容易分離且不易損傷神經，形成的復合組織瓣更為堅韌、活動度好[37-38]。

3.3 聯合筋膜鞘（CFS）懸吊術

聯合筋膜鞘又稱Check韌帶，最早于2002年CFS懸吊術被報道用于先天性上瞼下垂的矯正[39]。2011年，潘貳等[40]將該方法用于矯正重度先天性上瞼下垂。CFS是附著于結膜上穹窿的提上瞼肌與上直肌鞘的一個增厚的白色、發(fā)亮的纖維組織片[39]。對于重度下垂患者，可將此結構縫合于瞼板中上1/3來增強懸吊效果，具有解剖優(yōu)勢，保留了提上瞼肌的原始動力，減少了閉眼時的阻力，減輕上瞼遲滯。但因該筋膜與上直肌相聯系，所以縫合固定時容易出現上直肌功能障礙，術中需要嚴密觀察，以避免這種情況的發(fā)生。CFS懸吊術分離范圍小，無須植入物，術中操作精細化，無需分離額肌，組織損傷小，術后眼部血腫形成率降低[41]。CFS懸吊術與額肌瓣懸吊術相比，患者術后具有更好的上瞼運動狀態(tài)、淚膜分布狀態(tài)好、上瞼遲滯及眼瞼閉合不全較輕[42]。CFS懸吊術在矯正先天性重度上瞼下垂時較提上瞼肌縮短術有更高的正矯率，同時還具有創(chuàng)傷小、可重復性強、并發(fā)癥少等優(yōu)點。但此結構位置隱蔽，顯露困難，對手術分離技術要求較高。

4 總結與展望

各種先天性上瞼下垂的臨床表現各有特點，其手術方法多種多樣。但沒有一種手術方法適用于所有類型的上瞼下垂。若對手術的適應證把握不準，易導致手術效果不理想、并發(fā)癥發(fā)生率較高[6]。在傳統(tǒng)術式基礎上，出現了各種改良、創(chuàng)新方法，以及多種術式的聯合應用[43-45]。這些改良術式相比于傳統(tǒng)的方法，更符合正常人體結構生理、創(chuàng)傷更小，手術時間短，操作簡便，并發(fā)癥少，術后效果滿意率更高。

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Progress in the Operative Therapy of Congenital Blepharoptosis

LIU Bing,CHEN Wen.Plastic Surgery Hospital,Chinese Academy of Medical Science,Beijing 100144,China.Corresponding author:CHEN Wen(E-mail:chenwencw@163.com).

【Summary】Congenital blepharoptosis,caused by levator muscle dysgenesis or the defect of the central and peripheral nerves that govern the levator muscle,is a common disease in clinical practice.The blepharoptosis not only affects the appearance,but can lead to deprivation amblyopia in severe cases which disturbs the visual function.Timely correction is,therefore,critical.The purpose of ptosis correction is to renew normal palpebral fissure height,to get rid of the interference of visual axis caused by ptosis,to pursue the good functional and cosmetic outcome at the same time.In this paper,the operation opportunity and the surgical treatments of congenital blepharoptosis were reviewed.

Congenital blepharoptosis; Surgical treatment; Operation opportunity

R622

B

1673-0364（2017）05-0279-04

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.05.011

100144 北京市 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院。

陳文（E-mail：chenwencw@163.com）。

2017年8月23日；

2017年9月20日）