韓 娟 綜述 倪 俊 審校

(北京市海淀醫(yī)院婦產(chǎn)科 北京大學(xué)第三醫(yī)院海淀院區(qū)，北京 100080)

·文獻(xiàn)綜述·

子宮動(dòng)靜脈瘺診治的研究進(jìn)展

韓 娟*綜述 倪 俊 審校

(北京市海淀醫(yī)院婦產(chǎn)科 北京大學(xué)第三醫(yī)院海淀院區(qū)，北京 100080)

子宮動(dòng)靜脈瘺(uterine arteriovenous fistula，UAVF)可引起致命性陰道或腹腔內(nèi)出血，臨床少見(jiàn)，診斷手段多樣，其中血管造影檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。治療方案尚無(wú)明確指南，臨床可依據(jù)患者的年齡、癥狀、生育要求及病變的血流動(dòng)力學(xué)制定治療方案。

子宮動(dòng)靜脈瘺； 子宮血管病變； 異常子宮出血

子宮動(dòng)靜脈瘺(uterine arteriovenous fistula, UAVF)屬子宮血管病變范疇，臨床少見(jiàn)，O’Brien等[1]報(bào)道發(fā)病率約為4.5%。由于對(duì)該疾病缺乏認(rèn)識(shí)，且無(wú)相關(guān)診療指南，臨床醫(yī)師常處理不當(dāng)，增加患者有創(chuàng)治療的幾率和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。本文對(duì)UVAF的臨床特點(diǎn)、診斷及治療進(jìn)展進(jìn)行文獻(xiàn)總結(jié)。

1 UAVF的分類(lèi)和病因

UAVF 分先天性和獲得性?xún)深?lèi)。先天性UAVF多由于胚胎期原始的血管結(jié)構(gòu)分化異常形成，多合并盆腔鄰近臟器或其他系統(tǒng)的血管畸形[2]。獲得性UAVF常繼發(fā)于子宮的創(chuàng)傷，包括診刮、流產(chǎn)、剖宮產(chǎn)瘢痕妊娠清宮、多次自然分娩、剖宮產(chǎn)、子宮手術(shù)、感染等，創(chuàng)傷的動(dòng)脈分支與肌層靜脈之間形成多個(gè)小的動(dòng)靜脈通路。部分獲得性UAVF繼發(fā)于妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病、子宮內(nèi)膜及子宮頸惡性腫瘤等，病因考慮為腫瘤尤其滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤具有親血管性，極易侵蝕、浸潤(rùn)血管壁引起動(dòng)靜脈間交通支的形成[3]。Verma等[4]認(rèn)為手術(shù)過(guò)程的斷端縫合也可以造成動(dòng)靜脈之間的吻合相通。也有少部分繼發(fā)于乙烯雌酚暴露等因素[5]。

2 UAVF的診斷

2.1 臨床表現(xiàn)

UAVF臨床表現(xiàn)不一，多為月經(jīng)過(guò)多或流產(chǎn)、刮宮術(shù)后持續(xù)少量或突發(fā)大量陰道出血。對(duì)于滋養(yǎng)細(xì)胞疾病患者甚至包括化療治愈的患者來(lái)說(shuō)，1%～2%患者會(huì)發(fā)生致命的陰道出血或腹腔內(nèi)大出血[6]。其他癥狀包括下腹痛、性交痛、尿失禁、繼發(fā)貧血、充血性心力衰竭等[7]。臨床上還有很多UAVF無(wú)明顯癥狀，B超檢查中發(fā)現(xiàn)。

大部分患者無(wú)陽(yáng)性體征，但少部分患者可看到靜脈淤積所致的雙下肢浮腫，或腹股溝區(qū)觸及明顯的血流震顫或搏動(dòng)性腫塊，或聽(tīng)診局部可及血流雜音[8]。

2.2 輔助檢查

目前，常用的UAVF輔助檢查包括超聲、CT、MRI及血管造影檢查，其中血管造影檢查是診斷UAVF的金標(biāo)準(zhǔn)。另外，組織病理檢查、宮腔鏡檢查等在UAVF診斷中也有應(yīng)用，但價(jià)值有限。

2.2.1 超聲檢查 彩色多普勒超聲在UAVF的診斷中有重要作用，可以顯示病灶內(nèi)較豐富的血流信號(hào)，可見(jiàn)紅色和藍(lán)色的血流混亂和明顯的血液倒流，呈五彩鑲嵌狀[9]；脈沖多普勒探測(cè)病變區(qū)顯示為湍流血流，瘺口處高速低阻動(dòng)脈血流頻譜，動(dòng)脈內(nèi)為單向或雙向血流，靜脈血流動(dòng)脈化[10]。Timmerman等[11]報(bào)道彩色多普勒超聲檢查中收縮期峰值血流速度(peak systolic velocity，PSV)可以預(yù)測(cè)病變嚴(yán)重程度：PSV≥0.83 m/s的患者陰道出血風(fēng)險(xiǎn)高；PSV<0.83 m/s的患者陰道出血風(fēng)險(xiǎn)低；PSV值<0.39 m/s的患者無(wú)陰道出血風(fēng)險(xiǎn)，高PSV值提醒臨床處理中應(yīng)盡早行子宮動(dòng)脈栓塞。

2.2.2 數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)檢查 DSA檢查能顯示精細(xì)的血管結(jié)構(gòu)，是診斷UAVF的金標(biāo)準(zhǔn)。表現(xiàn)為髂內(nèi)動(dòng)脈或子宮動(dòng)脈增粗、迂曲，結(jié)構(gòu)紊亂；造影劑聚集病變部位呈血管團(tuán)，出現(xiàn)向?qū)?cè)靜脈分流的側(cè)支循環(huán)；動(dòng)脈期見(jiàn)造影劑外溢，靜脈期出現(xiàn)早期靜脈回流[11]。

2.2.3 CT或MRI CT或MRI檢查可以了解UAVF的病變范圍及鄰近組織器官的受累情況。尤其是MRI有較高價(jià)值，其典型影像為子宮肌層或?qū)m旁組織中見(jiàn)卷曲擴(kuò)張的血管[12]。MRI增強(qiáng)掃描典型圖像為病灶部位多發(fā)血管，以動(dòng)脈血流為主，特征表現(xiàn)為粗大的動(dòng)脈血管與引流靜脈直接交通而無(wú)連接兩者的毛細(xì)血管網(wǎng)[13]。對(duì)于小的病灶，上述檢查具有一定的局限性[14]。

2.2.4 CT血管成像(computed tomography angio-graphy，CTA) CTA是非侵入性血管成像技術(shù)，精確度高，可以全方位的顯示畸形血管及鄰近血管、臟器的三維空間結(jié)構(gòu)[15]。與DSA相比，CTA具有非侵入性，能多方位、多角度精確顯示畸形血管的立體結(jié)構(gòu)。

2.2.5 病理檢查 部分子宮切除標(biāo)本中可以發(fā)現(xiàn)子宮動(dòng)靜脈畸形，但病理檢查陰性不能除外UAVF的存在。

2.2.6 宮腔鏡、腹腔鏡檢查 宮腔鏡檢查也是診斷UAVF的一種手段，鏡下可見(jiàn)宮腔內(nèi)搏動(dòng)的血管團(tuán)塊，Valsalva動(dòng)作可使搏動(dòng)增強(qiáng)[16]，但是同病理檢查一樣，檢查陰性不能除外UAVF。腹腔鏡下也可以發(fā)現(xiàn)子宮血管畸形病變，同時(shí)進(jìn)行雙側(cè)子宮動(dòng)靜脈的電凝或結(jié)扎術(shù)，但應(yīng)用局限。

3 UAVF的鑒別診斷

3.1 子宮動(dòng)脈瘤

子宮動(dòng)脈瘤是子宮動(dòng)脈由于先天因素或創(chuàng)傷造成的局部持久擴(kuò)張形成的血腫，瘤壁為動(dòng)脈壁的三層組織。臨床表現(xiàn)與瘤腔的部位及是否破裂有關(guān)，主要為陰道出血、腹腔內(nèi)出血、腹痛、發(fā)熱等。彩色多普勒可見(jiàn)血管腫物，脈沖多普勒可探及腫物內(nèi)血流與子宮動(dòng)脈血流頻譜一致。

3.2 子宮動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤

子宮動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤是子宮動(dòng)脈壁缺陷導(dǎo)致血液外滲，被周?chē)M織包繞而形成的與動(dòng)脈腔相通的血腫，瘤壁為一層疏松的結(jié)締組織，臨床表現(xiàn)同子宮動(dòng)脈瘤。彩色多普勒顯示為瘤腔內(nèi)旋渦狀血流信號(hào)，脈沖多普勒可探及收縮期動(dòng)脈內(nèi)高速血流沖入瘤腔，舒張期血流又從瘤腔返回動(dòng)脈的血流頻譜[17]。

3.3 滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤

滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤彩超影像顯示豐富的血流信號(hào)和低阻力型血流頻譜，但血β-hCG異常升高，可伴有卵巢黃素化囊腫，轉(zhuǎn)移性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤還并發(fā)轉(zhuǎn)移灶癥狀及影像檢查異常等[18]。

4 UAVF的治療

目前，UAVF的治療尚無(wú)明確的指南及規(guī)范。既往為避免大出血危及生命常采取子宮全切手術(shù)，近些年來(lái)，隨著對(duì)UAVF的認(rèn)識(shí)和影像技術(shù)的提高，臨床上逐漸依據(jù)患者的年齡、癥狀、生育要求及病變的血流動(dòng)力學(xué)制定治療方案，包括期待治療、保守治療及手術(shù)治療[19]。

4.1 期待治療

少量陰道出血且血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的UAVF患者可給予期待治療，大部分患者出血會(huì)很快停止，但須嚴(yán)密監(jiān)測(cè)超聲下血管病變的變化直至完全消失。妊娠相關(guān)的UAVF患者還應(yīng)同時(shí)監(jiān)測(cè)血清β-hCG變化。Timmerman等[20]研究265例圍絕經(jīng)期異常子宮出血，9例經(jīng)超聲診斷為UAVF，其中6例病變自然消退。

4.2 保守治療

少量陰道出血且血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的UAVF患者也可采用保守治療，包括藥物治療及局部壓迫止血治療。保守治療的藥物包括雌孕激素、麥角新堿、口服避孕藥、GnRHa等均有成功的報(bào)道。麥角新堿可促進(jìn)子宮肌層強(qiáng)烈收縮，減少血流進(jìn)入畸形血管內(nèi)；結(jié)合雌激素有助于促進(jìn)子宮內(nèi)膜增生，修復(fù)出血血管；GnRHa則是抑制雌激素的分泌，增加子宮動(dòng)脈阻力，使畸形的動(dòng)脈硬化、閉鎖。Kinue等[21]應(yīng)用GnRHa治療1例合并先天性心臟病(房間隔缺損)的UAVF，該患者孕16周自然流產(chǎn)后陰道大量出血，診斷為UAVF。因其心臟功能患者無(wú)法接受其他治療方式，給予亮丙瑞林11次(共1年)后UAVF消失，停藥2個(gè)月月經(jīng)恢復(fù)正常周期，無(wú)經(jīng)量增多，隨訪(fǎng)2年均未發(fā)現(xiàn)UAVF。

4.3 盆腔動(dòng)脈栓塞

盆腔動(dòng)脈栓塞對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的UAVF患者是保留子宮功能的首選治療方法。選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)可以準(zhǔn)確阻斷出血部位的血供[22]，基本不影響患者的正常月經(jīng)周期及妊娠[1]。Kwon等[23]對(duì)24例獲得性UAVF采用子宮動(dòng)脈栓塞，成功率可達(dá)90%。楊雋鈞等[24]報(bào)道14例UAVF接受子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)，其中11例治療成功，術(shù)后無(wú)并發(fā)癥，均恢復(fù)正常月經(jīng)，5例成功妊娠。

盆腔動(dòng)脈栓塞近期效果確定，但部分患者隨著側(cè)支循環(huán)及鄰近動(dòng)靜脈分支再通，有再次出血風(fēng)險(xiǎn)，需要密切隨訪(fǎng)，必要時(shí)行二次栓塞。Ghai等[25]報(bào)道15例UAVF接受盆腔動(dòng)脈栓塞后，6例因再發(fā)出血行再次栓塞，治療后隨訪(fǎng)平均53個(gè)月(3～124個(gè)月)，14例無(wú)再發(fā)陰道出血，1例因反復(fù)再發(fā)出血行子宮切除術(shù)，治療成功率93%，其中4例成功妊娠并足月分娩。

盆腔動(dòng)脈栓塞最常見(jiàn)的副反應(yīng)是不同程度的盆腔疼痛，多在術(shù)后很快出現(xiàn)，可通過(guò)鎮(zhèn)痛對(duì)癥治療，包括口服阿片類(lèi)或非甾體類(lèi)藥物。更嚴(yán)重的副反應(yīng)較少見(jiàn)，包括肛周皮膚脫落、子宮陰道和直腸陰道瘺、下肢神經(jīng)缺失、膀胱壞死等。這些并發(fā)癥多發(fā)生于髂內(nèi)動(dòng)脈栓塞，多與栓塞材料的性質(zhì)與粒徑有關(guān)[26]。

4.4 手術(shù)治療

對(duì)于藥物治療或栓塞治療失敗的患者可考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療包括保守手術(shù)和子宮全切術(shù)。對(duì)于有生育要求的年輕女性來(lái)說(shuō)，保守手術(shù)包括腹腔鏡/開(kāi)腹UAVF病灶切除術(shù)[27]、雙側(cè)子宮動(dòng)靜脈電凝術(shù)、子宮動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)和宮腔鏡下UAVF病灶電凝術(shù)。對(duì)于無(wú)生育要求，保守或栓塞治療失敗，隨訪(fǎng)及醫(yī)療條件差的患者可考慮行子宮全切術(shù)[28]。

UAVF是臨床上子宮異常出血的一種少見(jiàn)的病因，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。因此，臨床醫(yī)生需要認(rèn)識(shí)并警惕UAVF，正確應(yīng)用影像學(xué)手段，建立完善的術(shù)后、產(chǎn)后隨訪(fǎng)機(jī)制，及早發(fā)現(xiàn)并恰當(dāng)處理UAVF。

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(修回日期：2016-07-24)

(責(zé)任編輯：李賀瓊)

Research Progress of Uterine Arteriovenous Fistula

HanJuan,NiJun.

DepartmentofObstetricsandGynecology,BeijingHaidianHospital,BeijingHaidianSectionofPekingUniversityThirdHospital,Beijing100080,China

Correspondingauthor:HanJuan,E-mail:hesinury@126.com

【Summary】 Uterine arteriovenous fistula (UAVF) is a rare condition, however it can cause life-threatening vaginal bleeding or acute intra-abdominal hemorrhage. Many diagnosis methods may be used, among which angiography is the gold standard of diagnosis. There is no clear treatment guideline so far. Treatments can be made according to patient’s age, symptoms, bearing requirement and pathological changes of hemodynamic parameters.

Uterine arteriovenous fistula; Uterine vascular lesions; Abnormal uterine bleeding

A

1009-6604(2017)06-0557-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.06.022

2016-05-25)

* 通訊作者，E-mail：hesinury@126.com