原發(fā)性骨淋巴瘤1例

王翅鵬 程少容 黃文才 李國雄

患者男，69歲，自述撞傷致左小腿疼痛3個月，加重伴發(fā)熱3天就診。2012年8月于中國人民解放軍武漢總醫(yī)院就診住院，體格檢查：體溫39.1℃，左小腿稍腫脹，皮溫稍高，內(nèi)側(cè)局部壓痛（+），表面皮膚無異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。實驗室檢查：白細(xì)胞計數(shù)12.6×109/L，中性細(xì)胞百分率93.5%，中性細(xì)胞絕對數(shù)11.81×109/L，C反應(yīng)蛋白218 mg/L，血沉54 mm/h。

影像學(xué)檢查：MRI冠狀位示左脛骨上段髓腔內(nèi)片狀異常信號影，邊界模糊（圖1）。橫斷面示脛骨上段骨皮質(zhì)骨質(zhì)破壞，部分骨皮質(zhì)缺損。病骨旁見小條片狀軟組織腫塊影，信號與髓腔內(nèi)骨質(zhì)破壞區(qū)一致，脛骨上段周圍肌肉及皮下軟組織水腫伴肌間筋膜增厚、積液。MRI診斷：左脛骨骨髓炎。

圖1 脛骨原發(fā)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Figure 1 Primary tibia diffuse large B-cell lymphoma

手術(shù)及病理示：左脛骨上段內(nèi)側(cè)面見一小膿腔，于此處鉆孔開窗（開窗面積約6.0 cm×1.5 cm），術(shù)中見髓腔內(nèi)大量豆腐渣樣炎性物質(zhì)，髓腔內(nèi)膿物滲穿對側(cè)骨皮質(zhì)，刮匙清除髓腔內(nèi)炎性物質(zhì)直至見到正常骨髓，取出異常骨髓送常規(guī)病檢。病理診斷：左脛骨髓腔內(nèi)見大量壞死和部分纖維脂肪組織及較多慢性炎性細(xì)胞、壞死骨。術(shù)后患者未訴特殊不適，左下肢支具外固定穩(wěn)妥，左小腿手術(shù)切口甲級愈合，各趾感覺、運動未見明顯異常。

患者手術(shù)出院3個月后出現(xiàn)左小腿中段內(nèi)側(cè)疼痛、腫脹，于2012年11月再次入院。查體：左小腿見長約18.0 cm陳舊性手術(shù)疤痕，觸及3.0 cm×1.0 cm腫塊，質(zhì)韌，有波動感，局部皮溫稍高。左小腿主動屈伸活動尚可，末梢血循環(huán)及針刺感覺未見明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。

再次入院影像檢查：MRI冠狀位示左脛骨上段髓腔內(nèi)片狀異常信號影范圍增大且信號趨于均勻，邊界較前清晰。橫斷面示脛骨后緣骨皮質(zhì)不均勻增厚，且其后內(nèi)側(cè)緣新增軟組織腫塊，最大橫截面徑線約4.7 cm×2.3 cm，腫塊包繞脛骨后內(nèi)側(cè)緣并侵犯鄰近脛內(nèi)側(cè)皮下脂肪層。MRI診斷：左脛骨后內(nèi)側(cè)慢性血腫可能。

第二次手術(shù)及病理示：脛骨原開槽區(qū)骨膜連接尚可，未與此次感染病灶相通，腓腸肌內(nèi)側(cè)膿腫形成，大小約6.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，深達(dá)脛骨內(nèi)后緣，反復(fù)沖洗后，刮勺刮除壞死及膿性組織直至鮮紅色血性液體溢出，標(biāo)本送病理探查及分泌物培養(yǎng)。病理診斷：左脛骨旁軟組織B細(xì)胞源性淋巴瘤，考慮彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。免疫組織化學(xué)檢測：CD20、CD79α、MUM1、CD38（+），PAX-5、Bcl-6（部分+），CD138（少量+），CD10（可疑+），Kappa、Lambda（+），Ki-67（+≥90%）（圖2）。術(shù)后擬請腫瘤科、放療科、血液科等科室會診，明確下一步治療，患者家屬拒絕，要求出院后行?？浦委?。

圖2 骨原發(fā)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的組織學(xué)和免疫組織化學(xué)Figure 2 Histology and immunohistochemistry of primary bone diffuse large B-cell lymphoma

小結(jié)原發(fā)性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone，PLB）是一種少見的惡性腫瘤，約占所有骨腫瘤2%，約占所有結(jié)外淋巴瘤5%［1-2］。1928年Oberling首先報道了PLB，當(dāng)時稱為“原發(fā)性骨網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤”。1993年根據(jù)WHO骨腫瘤組織學(xué)分類，定義其為原發(fā)性骨淋巴瘤。2013年WHO骨與軟組織腫瘤分類將PLB定位為由惡性淋巴細(xì)胞組成，在骨內(nèi)產(chǎn)生單灶或多灶病變，無任何上位引流淋巴結(jié)受累或結(jié)外病變。病理上將其分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，其中非霍奇金淋巴瘤占絕大多數(shù)。本病任何年齡組均可發(fā)病，40～50歲為發(fā)病高峰年齡。病因尚不清楚，有文獻(xiàn)報道與既往創(chuàng)傷有關(guān)，也可繼發(fā)于慢性骨髓炎［3］。臨床癥狀主要表現(xiàn)為局部疼痛及軟組織腫塊，具有局部癥狀重而全身癥狀輕的特點［4］。Stein等［5］認(rèn)為原發(fā)部位以附肢骨多見，尤其是股骨，其次為骨盆和脊柱。

本研究認(rèn)為該患者誤診的主要原因是忽視了病骨旁條狀軟組織腫塊影，小范圍骨質(zhì)破壞伴大范圍軟組織腫塊是PLB的特征表現(xiàn)。骨髓炎周圍軟組織僅出現(xiàn)水腫，不應(yīng)出現(xiàn)新生軟組織腫塊。仔細(xì)觀察病骨骨皮質(zhì)尚可見多發(fā)細(xì)小篩孔樣骨質(zhì)破壞，此征象頗具特點。另外患者外傷病史、發(fā)熱癥狀及查體包塊觸之波動感亦是導(dǎo)致診斷醫(yī)生僅診斷為骨髓炎的原因之一。上述研究報道PLB可能與既往創(chuàng)傷有關(guān)，也可繼發(fā)于慢性骨髓炎，本研究認(rèn)為該患者為PLB合并骨髓炎，患者第一次手術(shù)后3個月復(fù)查MRI出現(xiàn)骨皮質(zhì)明顯不均勻增厚，為急性骨髓炎遷延不愈轉(zhuǎn)化為慢性骨髓炎的影像征象，且病骨周圍軟組織水腫的表現(xiàn)始終存在，均支持PLB合并有骨髓炎的診斷。

[1]Chang H,Tang TC.Surgical site spread of skeletal diffuse large B-cell lymphoma[J].J Clin Oncol,2013,31(9):e141-143.

[2]Scoccianti G,Rigacci L,Puccini B,et al.Primary lymphoma of bone:outcome and role of surgery[J].Int Orthop,2013,37(12):2437-2442.

[3]Gotoh M,Tsuno K,Handa A,et al.Extraaxial primary malignant lymphoma associated with calcified chronic subdural hematoma:a case report[J].Neurol Surg,2001,29(3):259-264.

[4]Ding XY,Du LJ,Lu Y,et al.The imaging features of primary bone non-Hodgkin's lymphoma[J].Journal of China Clinic Medical Imaging,2005,16(8):448-452.[丁曉毅,杜聯(lián)軍,陸勇,等.骨原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)特點[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2005,16(8):448-452.]

[5]Stein ME,Kuten A,Gez E,et al.Primary lymphoma of bone--a retrospective study.Experience at the Northern Israel Oncology Center(1979-2000)[J].Oncology,2003,64(4):322-327.