陳立華，徐如祥，張洪鈿

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神經(jīng)纖維瘤?、蛐吐?tīng)神經(jīng)瘤：手術(shù)原則和時(shí)機(jī)選擇與聽(tīng)力保護(hù)

陳立華，徐如祥，張洪鈿

神經(jīng)纖維瘤?、?NF2)型聽(tīng)神經(jīng)瘤的生物學(xué)特性、臨床特點(diǎn)、治療方法不同于散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤，腫瘤形成的時(shí)間、類(lèi)型、體積、數(shù)量及部位等因素均存在差異，治療方案的制定、手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇和具體的適應(yīng)證還有些爭(zhēng)議。雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤體積的大小、兩側(cè)聽(tīng)力受損的程度等諸多因素，均影響手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、側(cè)別的選擇和聽(tīng)力的保留。選擇合適的手術(shù)適應(yīng)證、恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)和精湛、微創(chuàng)的手術(shù)方案可以順利地切除腫瘤，同時(shí)保護(hù)神經(jīng)功能和減少并發(fā)癥。作者根據(jù)臨床實(shí)踐工作的經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)NF2型聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)時(shí)機(jī)、原則和聽(tīng)力保護(hù)進(jìn)行介紹，主張依據(jù)腫瘤的發(fā)展特點(diǎn)遵循個(gè)體化原則，針對(duì)具體病例的不同病情和治療個(gè)體化原則，權(quán)衡利弊，綜合考慮并選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和方案。

1 耳蝸神經(jīng)解剖和功能保留

術(shù)前存在有效聽(tīng)力者，術(shù)中均應(yīng)竭盡全力保留有用聽(tīng)力。保留耳蝸神經(jīng)的連續(xù)性和神經(jīng)血液供應(yīng)的完整性，是術(shù)后保留有效聽(tīng)力的關(guān)鍵。

1.1 有效聽(tīng)力保留的概念與標(biāo)準(zhǔn)

1.1.1 有效聽(tīng)力的概念 有效聽(tīng)力保留含三重意義：(1)保留耳蝸神經(jīng)的完整性；(2)純音測(cè)聽(tīng)(PTA)檢查有可測(cè)聽(tīng)力；(3)可測(cè)的聽(tīng)力具有實(shí)用性，既具有實(shí)用聽(tīng)力。有效聽(tīng)力的定義尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，各家采用的標(biāo)準(zhǔn)各不相同，造成聽(tīng)力保留率存在較大的差異性，從而缺乏可比性。

1.1.2 有效聽(tīng)力的標(biāo)準(zhǔn) 有效聽(tīng)力的標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，絕大多數(shù)作者認(rèn)為有效聽(tīng)力的標(biāo)準(zhǔn)為：平均純音聽(tīng)閾(PTA)≤50dB，語(yǔ)音分辨率(SDS)≥50%。Brackmann等[1]認(rèn)為實(shí)用聽(tīng)力的標(biāo)準(zhǔn)是：PTA≤50dB，且SDS≥50%；術(shù)后PTA 較術(shù)前下降≤15dB，SDS較術(shù)前增加≤15%,做為術(shù)后聽(tīng)力保留的標(biāo)準(zhǔn)。這是目前臨床上應(yīng)用最廣泛的標(biāo)準(zhǔn)。也有作者以語(yǔ)音接受閾(SRT)≤30dB，語(yǔ)音分辨率(SDS)評(píng)分>70%做為有用聽(tīng)力的標(biāo)準(zhǔn)[2]。Samii等提出的實(shí)用聽(tīng)力標(biāo)準(zhǔn)是PTA≤40dB，SDS≥70%[3]。

1.2 術(shù)前預(yù)測(cè) 術(shù)前很難預(yù)測(cè)聽(tīng)力能否保存，但以下因素可預(yù)測(cè)聽(tīng)力保留的可能性。(1)術(shù)前腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位:存在Ⅴ波，是預(yù)測(cè)聽(tīng)力可保留的有利因素；Ⅲ波、Ⅴ波消失或潛伏期延長(zhǎng)(>6.5ms)提示術(shù)后聽(tīng)力難以保留，但Ⅴ波缺失并不表明聽(tīng)力保護(hù)沒(méi)有機(jī)會(huì)[4]。(2)腫瘤侵犯內(nèi)耳道的程度：術(shù)前腫瘤侵襲內(nèi)聽(tīng)道的程度和范圍，決定術(shù)后聽(tīng)力能否保留。若腫瘤已侵襲到內(nèi)耳道底，術(shù)后很難保留實(shí)用聽(tīng)力。腫瘤侵犯內(nèi)耳道程度≤90%，術(shù)后聽(tīng)力保留率為53%，若侵犯程度≥90%，術(shù)后聽(tīng)力保留率僅為25%[5]。(3)腫瘤大?。郝?tīng)神經(jīng)的解剖和功能保留與腫瘤的大小密切相關(guān)。腫瘤越小，聽(tīng)力保護(hù)的機(jī)會(huì)越大，直徑超過(guò)2cm的腫瘤，聽(tīng)力保留的可能性顯著減少。Mohr等[5]報(bào)道386例散發(fā)性前庭神經(jīng)鞘瘤，<15mm的77例，39%的患者保留了有用聽(tīng)力，而>16mm的51例，術(shù)后只有2%的患者保留了有用聽(tīng)力。Slattery等[6]報(bào)道35例兒童NF2采用經(jīng)中顱底入路，保留聽(tīng)力的平均腫瘤直徑為(0.9±0.5)cm,而未保留聽(tīng)力的腫瘤平均直徑為(1.5±0.6)cm。

1.3 影響聽(tīng)力保護(hù)的因素

1.3.1 精湛的手術(shù)技巧 熟練的解剖和精湛、微創(chuàng)的手術(shù)技巧，才能在不破壞蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)的條件下，既能獲得良好的腫瘤切除率，又能成功保留聽(tīng)力最基本的要素。術(shù)中直接牽拉、分離蝸神經(jīng)和打開(kāi)內(nèi)耳道過(guò)程中，均可能影響聽(tīng)力的保留程度。注意以下幾點(diǎn)，有助于提高聽(tīng)力保留率。(1)腫瘤分離方法：對(duì)術(shù)前殘存有效聽(tīng)力者，分離腫瘤時(shí)應(yīng)逆行分離(向內(nèi)聽(tīng)道底)。因?yàn)槎伾窠?jīng)孔呈篩狀，由許多小孔組成，耳蝸神經(jīng)出內(nèi)聽(tīng)道底不是整束神經(jīng)根出耳蝸神經(jīng)孔，而是神經(jīng)根絲經(jīng)許多小孔出內(nèi)聽(tīng)道底。若由內(nèi)聽(tīng)道底向腦干方向順向分離腫瘤壁，容易損傷耳蝸神經(jīng)，不利于保留聽(tīng)力。(2)保護(hù)迷路動(dòng)脈：術(shù)中耳蝸神經(jīng)解剖學(xué)保留，并不等于聽(tīng)力保留。術(shù)中只有保護(hù)好耳蝸神經(jīng)、內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈和迷路結(jié)構(gòu)的完整性，術(shù)后才有可能保留聽(tīng)力。(3)內(nèi)聽(tīng)道磨除：內(nèi)聽(tīng)道后壁磨除的程度要適當(dāng)。磨除不足，內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的腫瘤顯露不充分；過(guò)分磨除，可能會(huì)損傷外側(cè)半規(guī)管的完整性。術(shù)中充分磨開(kāi)內(nèi)聽(tīng)道底，可直視下進(jìn)行內(nèi)聽(tīng)道底腫瘤的分離與切除，有效地保護(hù)蝸神經(jīng)的內(nèi)聽(tīng)道端。(4)沿腫瘤外的蛛網(wǎng)膜界面分離：Yasargil認(rèn)為腫瘤居于蛛網(wǎng)膜下腔之外，而面聽(tīng)神經(jīng)居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，故腫瘤與蝸神經(jīng)之間亦有一層蛛網(wǎng)膜界面。Kohno等回顧性分析118例聽(tīng)神經(jīng)瘤，但絕大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于蛛網(wǎng)膜下腫瘤[7]，發(fā)現(xiàn)86例(73%)腫瘤明確位于蛛網(wǎng)膜下，只有2例(2%)明確位于蛛網(wǎng)膜外，另有30例(25%)術(shù)中難以判定腫瘤是位于蛛網(wǎng)膜外還是蛛網(wǎng)膜下。術(shù)中發(fā)現(xiàn)的腫瘤外有雙層蛛網(wǎng)膜覆蓋實(shí)際上是隨著腫瘤的生長(zhǎng)，蛛網(wǎng)膜受腫瘤擠壓、粘連形成蛛網(wǎng)膜返折所致。臨床工作中發(fā)現(xiàn)腫瘤與耳蝸神經(jīng)之間也并無(wú)明確的界面，且少數(shù)腫瘤亦起源于蝸神經(jīng)。但腫瘤推壓各腦池的蛛網(wǎng)膜形成多個(gè)界面，腫瘤與毗鄰的三叉、后組顱神經(jīng)和腦干及小腦之間存在明確的蛛網(wǎng)膜間隙。因此，在分離腫瘤的大部分區(qū)域可以嚴(yán)格按照界面分離，可有效保護(hù)毗鄰的腦神經(jīng)、小腦、腦干及血管。

1.3.2 雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，手術(shù)保留神經(jīng)功能的幾率低

雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后面、聽(tīng)神經(jīng)功能保留率明顯低于單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。原因是NF2病例的面、聽(tīng)神經(jīng)多與腫瘤直接粘連，甚至被腫瘤包繞，根本無(wú)法辯別。Samii等[3]統(tǒng)計(jì)82例雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的120個(gè)腫瘤手術(shù)結(jié)果，發(fā)現(xiàn)術(shù)后聽(tīng)力保留率僅為36%,其中腫瘤直徑<3cm為57%，≥3cm為24%，面神經(jīng)解剖保留85%?？梢?jiàn)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤若腫瘤直徑大于3cm，保留殘余聽(tīng)力的幾率明顯降低。

1.3.3 完善的術(shù)中監(jiān)測(cè)技術(shù) 術(shù)中神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)保留是獲得理想功能保留的基礎(chǔ)，術(shù)中及時(shí)準(zhǔn)確判斷神經(jīng)與腫瘤的病理解剖關(guān)系至關(guān)重要。因腫瘤推移、擴(kuò)張，局部解剖發(fā)生變化，術(shù)中難以根據(jù)解剖的相對(duì)位置關(guān)系來(lái)確定耳蝸神經(jīng)的位置；另外，術(shù)中各種操作都會(huì)影響耳蝸神經(jīng)的功能。術(shù)中持續(xù)、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)耳蝸神經(jīng)的功能可定位蝸神經(jīng)的走行，預(yù)測(cè)和防止蝸神經(jīng)的損害。術(shù)中采用ABR和耳蝸電圖連續(xù)監(jiān)測(cè)，能及時(shí)發(fā)現(xiàn)影響聽(tīng)力保留的各種操作步驟，包括內(nèi)聽(tīng)道后壁磨除和處理內(nèi)耳道內(nèi)腫瘤，以及術(shù)中電凝止血、干擾內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈、耳蝸神經(jīng)受刺激，甚至在牽拉和電凝腫瘤壁的過(guò)程中等。因此，術(shù)中動(dòng)態(tài)電生理監(jiān)測(cè)，有助于指導(dǎo)手術(shù)操作的精細(xì)過(guò)程。

術(shù)后Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波存在，表明耳蝸神經(jīng)功能良好，術(shù)后才有可能保留聽(tīng)力；術(shù)中波Ⅴ消失，Ⅰ、Ⅲ波存在，患者恢復(fù)過(guò)程中波Ⅴ可以再恢復(fù)，也意味著聽(tīng)力保留；術(shù)后僅波Ⅰ存在，聽(tīng)力可能保留也可能消失，但波Ⅰ消失常預(yù)示聽(tīng)力喪失。聽(tīng)神經(jīng)直接動(dòng)作電位是內(nèi)耳血供的敏感指標(biāo)，術(shù)中局部灌注利多卡因或罌粟堿可以改善內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈痙攣，緩解血供，可為獲得聽(tīng)力保護(hù)贏得寶貴的機(jī)會(huì)。

1.3.4 腫瘤大小 耳蝸神經(jīng)保留的難度較大，腫瘤越大，聽(tīng)力保存率越低；腫瘤越小，聽(tīng)力保存率越高。腫瘤大小可作為臨床上預(yù)測(cè)聽(tīng)力的重要因素。腫瘤直徑小于20mm、術(shù)前有良好的實(shí)用聽(tīng)力者(聽(tīng)力閾低于50dB，語(yǔ)言識(shí)別率大于60%)，保留聽(tīng)力的可能性較大。當(dāng)腫瘤直徑大于25mm時(shí)，術(shù)后聽(tīng)力保存率明顯下降。Nowak等[8]報(bào)道30例NF2經(jīng)手術(shù)切除腫瘤隨訪至少一年的經(jīng)驗(yàn)(3例為單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤)，共做了51側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤切除(6例只做了單側(cè)腫瘤切除)。發(fā)現(xiàn)術(shù)前有良好聽(tīng)力的22例中的19例術(shù)后嚴(yán)重惡化，甚至聽(tīng)力喪失；只有3側(cè)耳維持術(shù)前良好的聽(tīng)力。保留聽(tīng)力者，其腫瘤大小均<2cm。House耳研所提出，為確保良好的術(shù)后聽(tīng)力，原則上腫瘤大小的上限是20mm。腫瘤<20mm時(shí)，其術(shù)后聽(tīng)力保存率為16.7%～80.0%，>20mm則明顯下降為4.3%～30.0%。Brackmann 等[1]報(bào)道28 例NF2， 手術(shù)切除40 側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，11例經(jīng)雙側(cè)腫瘤切除。腫瘤平均大小為1.1cm(0.5～3.2cm)，多數(shù)腫瘤小于1.5cm。術(shù)后28側(cè)耳聽(tīng)力得到有效保留(占70%)，其中42.5%的耳術(shù)前聽(tīng)力在15dB內(nèi)，SDS在15%。雙側(cè)腫瘤手術(shù)的11例，9例(82%)保存了雙側(cè)的聽(tīng)力。

聽(tīng)神經(jīng)功能保留與否取決于腫瘤的直徑。因此，努力提高聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期診斷是提高聽(tīng)力保留率的關(guān)鍵。

1.3.5 術(shù)中內(nèi)鏡輔助手術(shù) 神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微手術(shù)切除NF2的前庭神經(jīng)鞘瘤，使手術(shù)達(dá)到更微創(chuàng)化，同時(shí)保存聽(tīng)功能的目的。術(shù)中采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助手術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：(1)早期觀察腫瘤與相鄰神經(jīng)、血管的關(guān)系，以便于較早地發(fā)現(xiàn)和保護(hù)這些重要結(jié)構(gòu)。(2)便于直視下切除內(nèi)耳道內(nèi)的腫瘤，消除顯微鏡下視野的盲區(qū)，克服顯微手術(shù)不易切除內(nèi)耳道底部腫瘤的缺陷。在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下，減少對(duì)內(nèi)聽(tīng)道磨除范圍，僅需磨除內(nèi)耳道后壁3mm即可利用內(nèi)鏡觀察處理內(nèi)耳道內(nèi)腫瘤，且對(duì)聽(tīng)力無(wú)影響。特別適用于高位頸靜脈球的患者。(3)幫助檢查和確定橋腦小腦隱窩、內(nèi)耳道底的腫瘤切除是否徹底，避免腫瘤遺漏，提高腫瘤的全切除率[9]。

1.4 聽(tīng)力保留失敗的原因 NF2與散發(fā)的聽(tīng)神經(jīng)瘤相比較，其聽(tīng)力和面神經(jīng)功能更加難以保護(hù)，這是由NF2腫瘤生物學(xué)特性決定的。早期診斷和治療小聽(tīng)神經(jīng)瘤，有助于提高聽(tīng)力的保留率。

1.4.1 NF2腫瘤生物學(xué)特性 (1)腫瘤包裹神經(jīng)：Martuza等[10]發(fā)現(xiàn)NF2術(shù)前表現(xiàn)面聽(tīng)神經(jīng)功能障礙者，提示腫瘤的生長(zhǎng)往往已將面聽(tīng)神經(jīng)包裹，這與散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤受壓迫所致的面聽(tīng)神經(jīng)推擠、移位不同。由于NF2的腫瘤對(duì)面聽(tīng)神經(jīng)多為包裹而非推擠， 故術(shù)后面聽(tīng)神經(jīng)的保留率明顯低于常規(guī)聽(tīng)神經(jīng)瘤。(2)腫瘤形態(tài)：Ⅱ型聽(tīng)神經(jīng)瘤呈分葉、實(shí)性，質(zhì)地多堅(jiān)硬、血供豐富。散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤，面神經(jīng)通常受腫瘤的壓迫移位至腫瘤的腹側(cè)，包括腹側(cè)上方和下方；NF2的腫瘤往往呈結(jié)節(jié)狀呈分葉狀生長(zhǎng)，實(shí)性、包膜菲薄，且易包裹、浸潤(rùn)面聽(tīng)神經(jīng)[11]。切除腫瘤時(shí)不易提拉和分離，腫瘤與小腦、腦干常有粘連且較緊密。這些是手術(shù)難以保留面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)的重要原因。特別是大型NF2腫瘤可能完全包裹毗鄰的面聽(tīng)神經(jīng)，防礙腫瘤的切除和分離。另外，NF2前庭神經(jīng)鞘瘤質(zhì)地較硬，血運(yùn)豐富。(3)腫瘤呈多中心生長(zhǎng)：陳炳桓等[12]研究認(rèn)為NF2的瘤體屬于多細(xì)胞起源，腫瘤經(jīng)常是多中心性生長(zhǎng)。隨腫瘤生長(zhǎng)逐漸把神經(jīng)包裹在瘤內(nèi)，同時(shí)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)也發(fā)現(xiàn)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤通常侵犯蝸神經(jīng)；而單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤屬單細(xì)胞起源，在腫瘤生長(zhǎng)過(guò)程中對(duì)面聽(tīng)神經(jīng)推擠而移位，故多不形成神經(jīng)包裹。因此， 要切除NF2的腫瘤，且同時(shí)保存蝸神經(jīng)是極其困難的。(4)混合性腫瘤：Montgomery等[13]對(duì)43例NF2神經(jīng)鞘瘤標(biāo)本進(jìn)行形態(tài)學(xué)、免疫組化[CD34，S100，神經(jīng)微絲蛋白(NFTP)、上皮膜抗原(EMA))]檢查，發(fā)現(xiàn)11例標(biāo)本(占26%)兼具良性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的混合腫瘤特征，免疫組化研究提示：神經(jīng)鞘表現(xiàn)為S100+、CD34-，而神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為CD34+、S100+。因此，該作者強(qiáng)調(diào)：NF2包括不同的腫瘤亞型(神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)鞘瘤)，是混合瘤。(5)腫瘤蛛網(wǎng)膜間隙不清楚：病理解剖研究發(fā)現(xiàn)NF2腫瘤外蛛網(wǎng)膜間隙不清楚，包膜欠完整，趨向包裹顱神經(jīng)形成粘連，造成分離困難。

1.4.2 術(shù)中技術(shù)對(duì)聽(tīng)力的影響 術(shù)中磨除內(nèi)耳道外側(cè)壁和上壁、分離與切除內(nèi)耳道底腫瘤、蝸神經(jīng)附近的電凝操作、腫瘤向心牽拉(向腦干側(cè)牽拉)、從面神經(jīng)表面分離蝸神經(jīng)，以及直接牽拉蝸神經(jīng)等手術(shù)操作均可導(dǎo)致聽(tīng)力的損傷[14-15]。也有作者認(rèn)為手術(shù)入路的選擇影響術(shù)后聽(tīng)力保留率[6]。而瘤內(nèi)腫瘤摘除、腫瘤附近吸引及內(nèi)耳道壁的重建等操作不會(huì)影響聽(tīng)力。腫瘤表面的蛛網(wǎng)膜的保留及分離時(shí)保留其良好的血供，有助于術(shù)后聽(tīng)力的保留。術(shù)中損傷內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈是術(shù)后聽(tīng)力喪失最主要的原因，也是術(shù)中最難以預(yù)防的因素。

1.5 聽(tīng)力重建 聽(tīng)力重建的選擇是建立在蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)是否保留的基礎(chǔ)上，術(shù)中聽(tīng)性腦干反應(yīng)檢測(cè)能夠初步確定殘余聽(tīng)力，而蝸神經(jīng)動(dòng)作電位測(cè)試能夠明確蝸神經(jīng)的完整性。人工耳蝸和聽(tīng)覺(jué)腦干植入為雙側(cè)聽(tīng)力喪失患者的聽(tīng)力康復(fù)成為可能[16]。

1.5.1 助聽(tīng)器 NF2發(fā)病早期，助聽(tīng)器對(duì)改善術(shù)前聽(tīng)力是有幫助的。

1.5.2 電子耳蝸 術(shù)中解剖保留了蝸神經(jīng)(腫瘤直徑一般在<2cm)，術(shù)中或二次手術(shù)植入電子耳蝸，提高NF2的聽(tīng)力水平[17]。人工耳蝸植入(cochlearimplant，CI)是腫瘤摘除術(shù)后保護(hù)好完整的耳蝸神經(jīng)，通過(guò)人工耳蝸刺激耳蝸神經(jīng)提高聽(tīng)力。

1.5.3 聽(tīng)性腦干植入 人工耳蝸的聽(tīng)覺(jué)腦干植入(auditory brain-stem implants，ABI) 是治療NF2因雙側(cè)蝸神經(jīng)功能喪失導(dǎo)致完全性聽(tīng)力喪失的安全、有效方法[18]，具有恢復(fù)部分、有意義的聽(tīng)力功能，從而達(dá)到增強(qiáng)唇讀、語(yǔ)句識(shí)別，進(jìn)行不同程度的會(huì)話功能，改善生活質(zhì)量。ABI 的工作原理與CI類(lèi)似，不同的是CI通過(guò)刺激耳蝸內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)纖維而獲得聽(tīng)覺(jué)，而ABI是將電極植入到第四腦室外側(cè)隱窩，直接刺激腦干耳蝸神經(jīng)核復(fù)合體的聽(tīng)神經(jīng)元，從而產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)。ABI直接刺激中樞聽(tīng)覺(jué)通路(腦干蝸神經(jīng)核團(tuán)),通過(guò)電極刺激而重新獲得部分聽(tīng)力,適合于NF2因雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的增長(zhǎng)需要治療而犧牲雙側(cè)的聽(tīng)神經(jīng)的患者。雙側(cè)未能解剖保留蝸神經(jīng)者，排除了使用CI的可能性；但ABI可直接刺激腦干的耳蝸神經(jīng)核，從而幫助聽(tīng)力提高。

耳蝸核復(fù)合體位于第四腦室外側(cè)隱窩底，可通過(guò)Luschka孔進(jìn)入該處，此處常有脈絡(luò)叢自Luschka孔突向小腦橋腦角。因此，ABI電極植入第四腦室外側(cè)隱窩，是刺激耳蝸核的最佳位置。因此，腫瘤切除過(guò)程中盡可能保留聽(tīng)神經(jīng)入腦干處的殘端對(duì)確定脈絡(luò)叢的位置很有幫助另外，需分開(kāi)外側(cè)隱窩處脈絡(luò)叢的周?chē)哪罱Y(jié)構(gòu)，便于植入。電極植入后用一小塊脂肪和止血紗協(xié)助固定電極，連接電極處用一“T”形滌綸網(wǎng)進(jìn)行加固。腫瘤切除后在Ⅶ、Ⅸ顱神經(jīng)監(jiān)護(hù)的幫助下定位耳蝸核復(fù)合體，采用腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位來(lái)調(diào)整植入電極的位置，確保準(zhǔn)確到達(dá)第四腦室外側(cè)隱窩處的耳蝸核復(fù)合體。

1.5.4 多通道聽(tīng)覺(jué)腦干植入術(shù)(ABIs) 耳蝸核與耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞之間的神經(jīng)元聯(lián)系中斷時(shí)，ABI效果并不理想。ABIs刺激耳蝸神經(jīng)核的聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)元，幫助提高患者的言語(yǔ)識(shí)別能力[19]。腫瘤切除后，術(shù)中可將電極置于外側(cè)隱窩內(nèi)的耳蝸神經(jīng)核表面，能讓因NF2導(dǎo)致全聾的患者能夠獲得有效聽(tīng)覺(jué)。但耳蝸核內(nèi)神經(jīng)元的排列不規(guī)則，使ABIs的刺激提供的聽(tīng)覺(jué)信息不能有效地達(dá)到均勻匹配；另外，NF2患者的耳蝸神經(jīng)核團(tuán)往往已被腫瘤破壞，或在腫瘤切除的過(guò)程中受損傷。腫瘤推擠腦干變形，使得術(shù)中腦干耳蝸核的定位造成偏差，更加難以安全地保護(hù)正常的耳蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)，電極植入難以準(zhǔn)確、有效，術(shù)后采用ABIs獲益不大。

1.5.5 聽(tīng)覺(jué)中腦植入術(shù)(AMI) 術(shù)后雙側(cè)聽(tīng)力明顯受損者， 可采用多通道ABI或AMI[20]。

2 手術(shù)時(shí)機(jī)選擇

NF2腫瘤形成的時(shí)間、類(lèi)型、體積、數(shù)量及部位等因素均存在差異，NF2聽(tīng)神經(jīng)瘤治療方案的制定也是復(fù)雜的[21]。手術(shù)時(shí)機(jī)、方案的選擇和具體的適應(yīng)證還有些爭(zhēng)議，雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤大小、兩側(cè)聽(tīng)力的影響程度、患者年齡和身體狀況，以及是否出現(xiàn)腦干受壓和顱內(nèi)高壓、面癱等諸多因素，以及其他NF2相關(guān)腫瘤的部位和嚴(yán)重程度，都影響手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、側(cè)別的選擇、治療計(jì)劃的制定。恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)和合適的手術(shù)方法可以順利地切除腫瘤，同時(shí)保護(hù)神經(jīng)功能和減少并發(fā)癥。因此，臨床應(yīng)根據(jù)腫瘤的發(fā)展特點(diǎn)選擇個(gè)體化治療方案。

2.1 早期診斷、早期治療

2.1.1 理由和依據(jù) (1)腫瘤的生長(zhǎng)，最終會(huì)導(dǎo)致腦干壓迫和聽(tīng)力喪失。Paldor等[22]報(bào)道前庭神經(jīng)鞘瘤的平均生長(zhǎng)率為0.99～1.11mm/年。Peyre等[23]報(bào)道46例雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤(92個(gè)VSs)，臨床與放射學(xué)檢查隨訪時(shí)間分別為6年、4.2年，就診時(shí)平均腫瘤的直徑為13mm，結(jié)束隨訪時(shí)的平均腫瘤直徑為20mm，腫瘤的年增長(zhǎng)率為1.8mm。雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者，由于腫瘤本身的進(jìn)行性生長(zhǎng)，或由于放療等，最終均會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)聽(tīng)力喪失、腦干雙側(cè)受壓迫，危及生命。早期診斷、早期手術(shù)是保護(hù)聽(tīng)力和延長(zhǎng)患者生命的關(guān)鍵[21]。(2)提高面聽(tīng)神經(jīng)功能保留率：在神經(jīng)功能障礙前切除腫瘤，能更好地保留面、聽(tīng)神經(jīng)功能。對(duì)小的腫瘤實(shí)施顯微手術(shù)切除，能夠較好的保留聽(tīng)神經(jīng)和面神經(jīng)的功能。Brackmann 等[1]主張?jiān)缙谑中g(shù)干預(yù)是可行的治療策略，可以獲得較高的面聽(tīng)神經(jīng)保留率。Odat等[16]認(rèn)為NF2早期診斷早期治療，可達(dá)到最佳的療效，面、聽(tīng)神經(jīng)可獲得最好的功能保護(hù)，旁觀等待將減少獲得最佳療效的機(jī)會(huì)。Nowak等[8]也報(bào)道30例NF2(51側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤)手術(shù)切除的經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為NF2應(yīng)早期手術(shù)干預(yù)，這是保護(hù)面聽(tīng)神經(jīng)功能可行的策略。早期行NF2腫瘤顯微手術(shù)切除， 術(shù)中爭(zhēng)取腫瘤全切、解剖保護(hù)面聽(tīng)神經(jīng)，使患者術(shù)后保持聽(tīng)力于術(shù)前狀態(tài)。(3)延緩手術(shù)會(huì)喪失最佳的挽救聽(tīng)力的機(jī)會(huì)。對(duì)小的腫瘤實(shí)施顯微手術(shù)切除，同樣也能較好地保留面神經(jīng)的功能。積極的較早地進(jìn)行手術(shù)干預(yù)可保存相對(duì)完好的前庭蝸神經(jīng)，有效地保護(hù)聽(tīng)力。理由是較早的手術(shù)治療可有效地保護(hù)好聽(tīng)力或保存完好的耳蝸神經(jīng)，術(shù)后可獲得至少一側(cè)有用的聽(tīng)力，或?yàn)樾g(shù)后通過(guò)CI來(lái)提高聽(tīng)力創(chuàng)造機(jī)會(huì)。因此，作者也同樣主張相對(duì)積極的手術(shù)干預(yù)。

2.1.2 延緩手術(shù)理由 腫瘤小(<2cm)且聽(tīng)力下降不明顯者，亦有作者認(rèn)為應(yīng)選擇非手術(shù)治療，或定期隨診觀察，必要時(shí)才行手術(shù)等治療。延緩手術(shù)干預(yù)直到腫瘤壓迫、侵襲造成聽(tīng)力完全喪失為止。其理由如下：(1)腫瘤生長(zhǎng)緩慢：有研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤最大徑<2cm的NF2前庭神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)速率在1～2mm/年[23-24]。(2)能保護(hù)現(xiàn)有的有用聽(tīng)力。因此，可長(zhǎng)期觀察生長(zhǎng)直到聽(tīng)力受損嚴(yán)重或出現(xiàn)腦干壓迫癥狀再手術(shù)切除，使患者能盡可能長(zhǎng)時(shí)間的保存聽(tīng)力。(3)延緩手術(shù)期間選擇內(nèi)科治療。有作者認(rèn)為小型腫瘤聽(tīng)力較好者，建議選擇保守治療，期間建議采用血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體、表皮生長(zhǎng)因子受體和酪氨酸蛋白激酶受體抑制劑治療[25]，有一定的腫瘤抑制作用。

2.2 NF2相關(guān)的腫瘤的手術(shù)時(shí)機(jī) (1)原則：有癥狀再進(jìn)行手術(shù)切除。NF2患者可伴發(fā)顱內(nèi)和脊髓多發(fā)性腫瘤，如腦膜瘤、脊膜瘤、椎管內(nèi)外神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤，治療上應(yīng)權(quán)衡利弊，早期可先觀察腫瘤變化，如腫瘤增大明顯或引起癥狀時(shí)，可著重解決癥狀明顯的一側(cè)，條件許可時(shí)盡量解決雙側(cè)或全切除，部分殘余腫瘤可放射治療以控制腫瘤生長(zhǎng)[16,26]。(2)NF2伴發(fā)的腦膜瘤手術(shù)：原則上應(yīng)開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤解除或緩解癥狀，可選擇聯(lián)合開(kāi)顱清除多個(gè)腫瘤或分次開(kāi)顱手術(shù)切除相距較遠(yuǎn)的腫瘤。無(wú)論是顱底或凸面、鐮旁腦膜瘤，無(wú)論腫瘤大小，應(yīng)慎重選擇伽瑪?shù)吨委?，因伽瑪?shù)吨委熀笸饑?yán)重的水腫反應(yīng)。

3 手術(shù)原則

NF2腫瘤具有多發(fā)性特點(diǎn)，選擇哪一側(cè)的腫瘤先手術(shù)尤為重要。雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床特點(diǎn)、治療方法不同于單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，雙側(cè)腫瘤體積的大小、聽(tīng)力損傷、面癱程度、患者年齡和全身情況、腦干壓迫、顱內(nèi)高壓等諸多因素，對(duì)治療方式和治療時(shí)機(jī)的選擇均有重要影響[1]。因此，治療方案應(yīng)遵循個(gè)體化原則，針對(duì)具體病例的不同病情和治療個(gè)體化原則，權(quán)衡利弊， 綜合考慮并選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和方案。1994年，Miyamoto 等[27]提出雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)原則是：(1)小型的內(nèi)耳道腫瘤或腫瘤累及橋小腦角，可行聽(tīng)力保存的腫瘤全切術(shù)；(2)對(duì)于唯一聽(tīng)力耳的小聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，或雙側(cè)較大的腫瘤，估計(jì)手術(shù)難以保存聽(tīng)力者，可先行隨訪觀察；(3)波動(dòng)性或進(jìn)行性聽(tīng)力下降者，可經(jīng)中顱窩徑路內(nèi)耳道減壓；(4)乙狀竇后徑路部分腫瘤切除術(shù)，以保護(hù)面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)；(5)聽(tīng)力保存無(wú)望才可選擇迷路徑路或乙狀竇后徑路非聽(tīng)力保存的腫瘤全切除術(shù)，并盡可能保存面神經(jīng)。然而，這一手術(shù)原則實(shí)際操作性不強(qiáng)。因此，作者根據(jù)臨床實(shí)踐工作的經(jīng)驗(yàn)，針對(duì)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤制定如下手術(shù)原則：

3.1 兩側(cè)腫瘤均較小(<2.5cm) 小于2cm的腫瘤，聽(tīng)力保留的機(jī)會(huì)很大，應(yīng)積極尋找保護(hù)聽(tīng)力的機(jī)會(huì)，切忌錯(cuò)失最佳的聽(tīng)力保護(hù)機(jī)會(huì)。(1)兩側(cè)聽(tīng)力均較好：純音聽(tīng)閾不超過(guò)20dB，SDS>50%，應(yīng)果斷、積極選擇腫瘤更小的一側(cè)腫瘤手術(shù)，抓住挽救聽(tīng)力的最佳時(shí)機(jī)。選擇先切除較小一側(cè)的腫瘤，聽(tīng)力保護(hù)的機(jī)會(huì)較大，可以提高術(shù)后聽(tīng)力保護(hù)的機(jī)會(huì)，確保術(shù)后獲得有效的聽(tīng)力。Nowak等[8]報(bào)道30例NF2(51側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤)，其中21例行雙側(cè)腫瘤切除術(shù)，術(shù)前保留聽(tīng)力的7例，術(shù)后3例聽(tīng)力得到保留，均是首次嘗試切除腫瘤較小或術(shù)前聽(tīng)力有較好水平一側(cè)的腫瘤；相反，14例術(shù)前保留殘存聽(tīng)力的病例，首次手術(shù)是選擇在聽(tīng)力更差的一側(cè)，無(wú)一例術(shù)后保留聽(tīng)力。若首次手術(shù)后聽(tīng)力保留，則可于術(shù)后6個(gè)月后再次手術(shù)切除對(duì)側(cè)腫瘤；若首次術(shù)后聽(tīng)力不幸完全喪失，對(duì)側(cè)腫瘤則應(yīng)嚴(yán)密觀察、隨訪對(duì)側(cè)腫瘤生長(zhǎng)和聽(tīng)力變化情況，對(duì)側(cè)腫瘤在較長(zhǎng)時(shí)間無(wú)明顯進(jìn)展時(shí)，應(yīng)采用分期手術(shù)方式為宜。(2)雙側(cè)聽(tīng)力均明顯下降：若雙側(cè)均存在有用的聽(tīng)力，呈非對(duì)稱(chēng)性的聽(tīng)力下降(一側(cè)聽(tīng)力差，一側(cè)聽(tīng)力好)。聽(tīng)力差的一側(cè)純音聽(tīng)閾超過(guò)20dB或言語(yǔ)分辨率<80%，應(yīng)考慮手術(shù)切除聽(tīng)力受損明顯一側(cè)的腫瘤。根據(jù)術(shù)后術(shù)側(cè)聽(tīng)力保留情況，決定對(duì)側(cè)腫瘤治療方案。若術(shù)側(cè)耳術(shù)后保存有用聽(tīng)力，可于半年內(nèi)同法采用聽(tīng)力保存的方法切除對(duì)側(cè)聽(tīng)力好的一側(cè)腫瘤；若術(shù)側(cè)耳術(shù)后聽(tīng)力未能保留有效聽(tīng)力，但耳蝸神經(jīng)在解剖學(xué)上得以保存時(shí)，可先行該側(cè)耳CI植入；對(duì)側(cè)聽(tīng)力好的腫瘤須密切觀察(是唯一有聽(tīng)力耳)腫瘤的生長(zhǎng)情況，若腫瘤進(jìn)行性生長(zhǎng)、影像學(xué)證明有明顯腦干壓迫，或SDS<50%時(shí)，才考慮手術(shù)切除該側(cè)腫瘤，術(shù)中盡可能地保存完整的耳蝸神經(jīng)，為術(shù)后CI創(chuàng)造條件。(3)兩側(cè)耳聽(tīng)力下降不一致：可選擇聽(tīng)力好的一側(cè)手術(shù)。對(duì)側(cè)腫瘤動(dòng)態(tài)觀察、隨訪可能更適宜。

3.2 雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤 當(dāng)腫瘤直徑>3.0cm時(shí)，術(shù)中嘗試腫瘤切除而不損傷耳蝸神經(jīng)、保存有用的聽(tīng)力是非常困難的，試圖通過(guò)手術(shù)來(lái)保留有用聽(tīng)力的機(jī)會(huì)也是非常小的。若術(shù)中不能拯救有用聽(tīng)力和耳蝸神經(jīng)時(shí)，需同時(shí)進(jìn)行ABI植入。臨床經(jīng)驗(yàn)顯示：>3cm的腫瘤，試圖在保存有用聽(tīng)力的情況下切除NF2腫瘤，這種可能性是不存在的。

3.2.1 兩側(cè)聽(tīng)力好壞不一 (1)若較大腫瘤一側(cè)聽(tīng)力已喪失，則爭(zhēng)取顯微手術(shù)全切除該側(cè)腫瘤，對(duì)側(cè)較小的腫瘤可根據(jù)腫瘤對(duì)腦干的壓迫情況及患者要求行手術(shù)或伽瑪?shù)吨委煹脑竿麃?lái)決定。(2)若較大腫瘤一側(cè)為主要聽(tīng)力，腫瘤直徑遠(yuǎn)大于3cm，而相對(duì)小的一側(cè)腫瘤聽(tīng)力喪失，建議對(duì)有聽(tīng)力一側(cè)的腫瘤采取部分切除，而聽(tīng)力喪失一側(cè)的腫瘤全切除，爭(zhēng)取保留一側(cè)耳蝸神經(jīng)功能。選擇僅存聽(tīng)力一側(cè)的手術(shù)時(shí)，術(shù)中一定要慎重，因?yàn)槿@會(huì)給患者帶來(lái)極大的煩惱。(3)兩側(cè)聽(tīng)力均下降，但兩側(cè)均保留了有用聽(tīng)力，腫瘤較小一側(cè)的聽(tīng)力更好，選擇先切除聽(tīng)力更差、腫瘤更大一側(cè)的腫瘤，爭(zhēng)取保留耳蝸神經(jīng)腦干端。(4)若出現(xiàn)腦干壓迫、腦積水或者聽(tīng)力功能喪失時(shí)，則應(yīng)選擇立刻手術(shù)切除腫瘤，可分期手術(shù)切除另一側(cè)腫瘤。

3.2.2 兩側(cè)聽(tīng)力下降相當(dāng) 可切除較大一側(cè)的腫瘤，不強(qiáng)調(diào)腫瘤的全切，視一側(cè)腫瘤術(shù)后面神經(jīng)功能、聽(tīng)力是否保留等情況，決定對(duì)側(cè)腫瘤手術(shù)時(shí)機(jī)和切除范圍，防止雙側(cè)面、聽(tīng)神經(jīng)同時(shí)癱瘓。

3.2.3 兩側(cè)聽(tīng)力均明顯下降或完全喪失 雙側(cè)聽(tīng)力均嚴(yán)重障礙(SDS<50%)，爭(zhēng)取先全切一側(cè)較大的腫瘤，擇期切除對(duì)側(cè)的腫瘤，后期行聽(tīng)力重建。

3.2.4 雙側(cè)均有較好的聽(tīng)力 雙側(cè)耳言語(yǔ)辨別率(SDS)均高于50%。對(duì)于此類(lèi)腫瘤，密切觀察腫瘤的生長(zhǎng)情況和聽(tīng)力變化，不要急于手術(shù)。若其中一耳SDS低于50%，則主張選擇該側(cè)腫瘤優(yōu)先切除，或選擇腦干受壓較重、腫瘤較大側(cè)先手術(shù)切除，術(shù)中盡可能保護(hù)耳蝸神經(jīng)，為術(shù)后CI植入創(chuàng)造條件，對(duì)側(cè)腫瘤密切觀察腫瘤的生長(zhǎng)變化。若術(shù)后聽(tīng)力保留，則對(duì)側(cè)可擇期手術(shù)；聽(tīng)力未能保留，對(duì)側(cè)腫瘤暫不手術(shù)，除非腫瘤壓迫腦干造成腦積水或嚴(yán)重腦干功能障礙。

3.3 兩側(cè)腫瘤大小不一致 兩側(cè)腫瘤大小相差較大，一側(cè)腫瘤直徑大于2.5cm，對(duì)側(cè)小于2.5cm。(1)兩側(cè)聽(tīng)力均較好：可先選擇切除腫瘤較小一側(cè)的腫瘤，且術(shù)中要爭(zhēng)取保留聽(tīng)力，腫瘤切除視術(shù)中腫瘤與面聽(tīng)神經(jīng)粘連情況決定，術(shù)后根據(jù)術(shù)側(cè)聽(tīng)力情況決定選擇對(duì)側(cè)腫瘤手術(shù)時(shí)機(jī)。(2)兩側(cè)腫瘤聽(tīng)力均差：手術(shù)需慎重，因?yàn)槿@會(huì)給患者帶來(lái)極大的痛苦?？蛇x擇先部分切除較大一側(cè)的腫瘤，解除腦干壓迫和腦積水，粘連在面聽(tīng)神經(jīng)上的腫瘤壁則不予剝離，解剖保留面聽(tīng)神經(jīng)，術(shù)后仍有可能恢復(fù)的機(jī)會(huì)。較小一側(cè)的腫瘤也可定期觀察。(3)小腫瘤側(cè)耳聽(tīng)力好(<2.5cm，SDS>50%)，而大腫瘤側(cè)聽(tīng)力差(>2.5，SDS<50%)，可考慮先切除較大側(cè)、聽(tīng)力更差的腫瘤，術(shù)后根據(jù)手術(shù)側(cè)聽(tīng)力和耳蝸神經(jīng)是否保留來(lái)決定對(duì)側(cè)耳的治療方案；在有完善監(jiān)測(cè)的條件下，具備精湛顯微外科技術(shù)的單位，亦可優(yōu)先切除腫瘤小、聽(tīng)力好的一側(cè)腫瘤，術(shù)中竭盡全力保護(hù)耳蝸神經(jīng)，就算不能腫瘤全切除而保留耳蝸神經(jīng)功能，也是值得的。(4)小腫瘤側(cè)耳聽(tīng)力差(<2.5cm， SDS<50%)，大腫瘤側(cè)耳聽(tīng)力好(>2.5cm， SDS>50%)。定期觀察雙側(cè)腫瘤大小的變化及聽(tīng)力的變化趨勢(shì)；小腫瘤側(cè)亦可選擇腫瘤切除或伽瑪?shù)吨委?。若小?cè)腫瘤聽(tīng)力進(jìn)行性下降、腫瘤增長(zhǎng)速度，可全切除較小側(cè)腫瘤，術(shù)中盡可能保存完整的耳蝸神經(jīng)；對(duì)聽(tīng)力好、腫瘤大的一側(cè)進(jìn)行密切觀察，直到聽(tīng)力完全喪失、腦干壓迫癥時(shí)，才考慮手術(shù)治療，同時(shí)進(jìn)行ABI植入。

3.4 高齡NF2的治療原則 (1)不能耐受手術(shù)者：若腫瘤直徑均小于3cm，聽(tīng)力尚好者，可先行一側(cè)耳伽瑪?shù)吨委?，?duì)側(cè)耳保守治療。(2)兩側(cè)腫瘤大小不一：小腫瘤側(cè)聽(tīng)力較好，大側(cè)腫瘤引起占位效應(yīng)、腦干受壓，可次全切除大腫瘤側(cè)的腫瘤，有效地解除對(duì)腦干的壓迫和顱內(nèi)高壓，這樣患者在數(shù)年內(nèi)受益于一側(cè)聽(tīng)力而不致完全殘廢。(3)兩側(cè)腫瘤均>3cm：先切除一側(cè)較大的腫瘤，對(duì)側(cè)根據(jù)聽(tīng)力和腦干受壓情況決定治療方案。

總之，NF2是一種遺傳因素決定的全身性疾病，雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后造成聽(tīng)力損害和面癱的發(fā)生率比單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤高。在選擇治療方案時(shí)，應(yīng)考慮到患者的個(gè)體差異，根據(jù)雙側(cè)腫瘤大小、每側(cè)耳的聽(tīng)力情況、聽(tīng)力保留的可能性、解除顱高壓及腦干壓迫的必要性等，針對(duì)不同的患者制定個(gè)體化的治療方案。手術(shù)應(yīng)以全切除腫瘤、緩解顱高壓和腦干壓迫癥狀、最大限度保留一側(cè)有用聽(tīng)力為原則。

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(收稿2016-09-21 修回2016-11-02)

100700北京，中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院

徐如祥

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.04.001

R739.4

A

1672-7770(2017)04-0241-07