施 彪，秦 雷，喬曉春，沈 艷(.東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬蚌埠一院影像中心； .蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，安微 蚌埠 33000)

煙霧病(moyamoya病)又稱自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病[1]。煙霧病呈階梯性進(jìn)展，預(yù)后不佳，數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷其的金標(biāo)準(zhǔn)[2]，但由于有創(chuàng)檢查、價(jià)格高，存在一定的風(fēng)險(xiǎn)；磁共振成像能很好地反映腦組織微循環(huán)狀況，能夠較好地評(píng)價(jià)煙霧病手術(shù)前后的腦功能[3]，但是其空間分辨率有限，而且不能更好地顯示側(cè)枝循環(huán)。近年來CT血管造影(CTA)技術(shù)愈加成熟，能更好地顯示煙霧病的血管改變及側(cè)枝循環(huán)，結(jié)合臨床資料基本能明確診斷煙霧病。筆者對(duì)20例煙霧病患者行CTA及DSA檢測，對(duì)二者在煙霧病診斷中的價(jià)值進(jìn)行比較，報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選擇2015—2016年東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬蚌埠一院收治的20例煙霧病患者，男12例，女8例，年齡30～77歲，平均(50±13)歲，臨床表現(xiàn)：不明原因頭痛(部分急性發(fā)作)3例、言語不清伴有口角歪斜2例、一過性意識(shí)障礙1例、肢體活動(dòng)障礙及偏癱10例、失語和精神障礙4例。

1.2 檢查方法

1)CTA檢測：采用GE Lightspeed VCT64層螺旋CT掃描儀，GE ADW 4.4圖像后處理工作站?；颊哐雠P位，掃描范圍從主動(dòng)脈弓下至顱頂水平。增強(qiáng)時(shí)從肘靜脈高壓注射對(duì)比劑350 mgI·mL-1的碘海醇/碘佛醇，采用15 mL小劑量團(tuán)注實(shí)驗(yàn)測得掃描延遲時(shí)間，然后注射50～ 55 mL，注射速度4.5～ 5.0 mL·s-1，掃描參數(shù)電壓120 kV，管電流350 mA，掃描速度為0.35 r· s-1，掃描層厚為0.625 mm，重建間隔0.625 mm，螺距0.984:1。采用曲面重建(CPR)、容積再現(xiàn)(VR)、多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)等計(jì)算機(jī)后處理軟件進(jìn)行血管三維重建處理，并結(jié)合原始橫斷位圖像進(jìn)行圖像分析。2)DSA檢測：采用GE公司的數(shù)字減影血管造影儀。對(duì)患者行局部麻醉，經(jīng)由股動(dòng)脈穿刺入路，以豬尾巴導(dǎo)管和(或)單彎導(dǎo)管常規(guī)行主動(dòng)脈弓、左右頸內(nèi)、外動(dòng)脈及左右椎動(dòng)脈造影，對(duì)比劑為碘佛醇(320 mgI·mL-1)，攝片體位主動(dòng)脈弓為斜位，椎基底動(dòng)脈為湯氏位和側(cè)位，其余血管一般為后前位和側(cè)位，部分血管重疊者加照斜位，對(duì)可疑血管行3D-DSA檢查。

1.3 影像學(xué)分析

經(jīng)影像中心兩位副主任以上診斷醫(yī)師采用雙盲法閱片，以取得一致意見為準(zhǔn)，描述CTA征象及DSA造影圖像，內(nèi)容包括血管狹窄、閉塞部位，側(cè)枝血管網(wǎng)形成及代償情況。根據(jù)Strother等[4]提出的改良Suzuki分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分級(jí)：0級(jí)為無血管異常；1級(jí)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端輕到中度狹窄，不伴或僅有少量的煙霧狀增生血管；2級(jí)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端重度狹窄且可累及大腦前、中動(dòng)脈，伴明顯增生的血管網(wǎng)；3級(jí)為大腦前、中動(dòng)脈閉塞，伴明顯增生的血管網(wǎng)；4級(jí)為頸外動(dòng)脈代償開始形成；5級(jí)為大腦前、中動(dòng)脈閉塞，不伴或僅出現(xiàn)少許增生的血管網(wǎng)。

2 結(jié)果

CT平掃所示腦梗死13例(包含1例合并動(dòng)脈瘤)，腦梗死伴腦室出血1例，腦出血1例，腦積水1例，無明顯異常4例。頭頸CTA血管重建后顯示，9例雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、兩側(cè)大腦前動(dòng)脈及中動(dòng)脈起始處閉塞(封四圖1A—C)；1例左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、左側(cè)大腦前動(dòng)脈及中動(dòng)脈起始處閉塞；1例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及右側(cè)大腦中動(dòng)脈起始處閉塞；5例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈近段閉塞(封四圖2A—C)；4例雙側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞。Suzuki分級(jí)2級(jí)3例、3級(jí)14例、4級(jí)2例、5級(jí)1例。

DSA能清晰顯示顱底異常血管網(wǎng)，并可見廣泛的側(cè)支循環(huán)及代償增粗的動(dòng)脈血管而形成異常血管網(wǎng)。DSA造影示， 9例兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈交通段閉塞、兩側(cè)大腦前動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈閉塞(封四圖3A—B)；5例兩側(cè)大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈近段閉塞或重度狹窄(封四圖4A—B)；4例兩側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞；1例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及右側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞；1例左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、左側(cè)大腦前動(dòng)脈及中動(dòng)脈起始處重度狹窄。均可見頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成以及顱外血管向顱內(nèi)代償?shù)那闆r。Suzuki分級(jí)2級(jí)4例、3級(jí)13例、4級(jí)2例、5級(jí)1例。

3 討論

煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，使頸內(nèi)動(dòng)脈末端管腔逐漸重度狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干以及頸外動(dòng)脈，乃至身體其他部位的血管。目前煙霧病的病因尚未完全清楚，有學(xué)者[5-6]認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳、免疫相關(guān)基因及蛋白等有一定的關(guān)系。

本組患者Suzuki分級(jí)2級(jí)及3級(jí)較多，形成了較多的異常血管網(wǎng)。根據(jù)DSA或CTA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段進(jìn)行性狹窄和(或)閉塞，形成異常的增生血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側(cè)性。同時(shí)要排除以下疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。

煙霧病是一個(gè)慢性腦缺血的過程，部分患者代償情況良好腦內(nèi)無明顯異常，部分患者代償較差出現(xiàn)腦梗塞、腦出血等，由于代償后形成的異常血管網(wǎng)，容易形成微小動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤破裂形成腦出血，本組患者頭顱CT平掃出現(xiàn)腦梗死13例(包含1例合并動(dòng)脈瘤)，腦梗死伴腦室出血1例，腦出血1例，腦積水1例，無明顯異常4例。隨著患者年齡的增長，腦動(dòng)脈粥樣硬化加重，出現(xiàn)腦出血及腦梗死明顯增多，部分患者腦梗死合并腦出血，預(yù)后情況較差。頭頸CTA造影后采用曲面重建(CPR)、容積再現(xiàn)(VR)、多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)等計(jì)算機(jī)后處理軟件進(jìn)行血管三維重建處理，可以多角度、立體清晰顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈狹窄和(或)閉塞情況，以及腦底形成的異常增生血管網(wǎng)，利于診斷煙霧?。桓鶕?jù)其側(cè)枝循環(huán)血管的建立，了解其代償情況，結(jié)合頭顱平掃斷層圖像，利于臨床癥狀的評(píng)估及分析；同時(shí)可以觀察頸外動(dòng)脈分支如顳淺動(dòng)脈的情況，利于術(shù)前分析顱內(nèi)、外動(dòng)脈。通過三維血管后重建，可以清晰顯示異常血管網(wǎng)出現(xiàn)動(dòng)脈瘤的情況，對(duì)于分析一些反復(fù)腦出血(腦室出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血)的患者有重要的診斷價(jià)值。

DSA造影可以清晰看到頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成以及顱外血管向顱內(nèi)代償?shù)那闆r，但是不能分析腦實(shí)質(zhì)病灶的情況。雖然DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，能明確血管病變部位、性質(zhì)及側(cè)枝循環(huán)的建立及代償情況,但它屬于有創(chuàng)檢查、價(jià)格高，會(huì)出現(xiàn)一定并發(fā)癥，而CTA檢查可作為煙霧病首選的無創(chuàng)檢查方法，尤其適用于兒童檢查，對(duì)于篩查及復(fù)查較為方便，對(duì)于急危重患者較為實(shí)用。本組患者通過頭頸CTA與DSA對(duì)比檢查分析，煙霧病的血管狹窄程度或閉塞情況基本一致，并可觀察顱內(nèi)、顱外動(dòng)脈代償及側(cè)枝循環(huán)情況，為臨床治療提供了準(zhǔn)確的影像診斷依據(jù)。

綜上所述，CTA技術(shù)愈加成熟，能更好地顯示煙霧病的血管改變，結(jié)合臨床資料基本能明確診斷

煙霧病。CTA利于兒童檢查，對(duì)篩查及復(fù)查煙霧病高危人群具有一定的優(yōu)勢，同時(shí)能明顯減少放射劑量的照射，提倡低劑量檢查利于患者。

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