魯建華 虞冬輝 汪弢 杜希劍 龔曉明

椎基底動脈擴張延長癥15例臨床分析

魯建華 虞冬輝 汪弢 杜希劍 龔曉明

椎基底動脈擴張延長癥(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長,是一種少見的后循環(huán)血管變異性腦血管病,雖然發(fā)病率低,但由于椎基底動脈擴張、延長對腦神經(jīng)、腦干的壓迫以及后循環(huán)缺血等改變,致殘及致死率較高。近年來越來越多的研究顯示,VBD可能是后循環(huán)卒中的獨立危險因素。本文回顧分析了我院15例VBD病人的臨床表現(xiàn)及診治方法,以期提高對這一疾病的認(rèn)識及重視。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組15例均是2012年3月至2015年11月在湖北省咸寧市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院病人,所有病人入院后均經(jīng)頭顱CT初診,進一步行頭顱MRI及磁共振血管造影(MRA)或數(shù)字減影血管造影(DSA)確診為VBD,其中男12例,女3例。年齡63～78歲,平均(67.5±2.1)歲。既往長期大量吸煙(每日≥2包)10例(66.7%)、飲酒7例(46.7%),高血壓15例(100%),糖尿病5例(33.3%),高血脂6例(40.0%),腦卒中史5例(33.3%),冠心病2例(13.3%),所有病人均合并≥3種動脈粥樣硬化危險因素。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) VBD的診斷主要依靠CT、MRA和DSA。MRA屬于無創(chuàng)操作,能對病人的腦血管行多角度旋轉(zhuǎn)觀察,可清晰顯示腦血管與腦組織之間的關(guān)系[1],正被越來越多地用于VBD的診斷以及治療前后的病情觀察[2]。Ubogu等[3]以MRA檢測為基礎(chǔ)，對VBD進行了半定量定義:基底動脈長度>29.5 mm,橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm為異常;椎動脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm為延長,而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)9例(60.0%)，表現(xiàn)為頭暈、跌倒發(fā)作、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、復(fù)視；后循環(huán)梗死4例(26.7%),小腦出血2例(13.3%),合并動脈瘤1例(6.7%),周圍性面癱2例(13.3%),死亡1例(6.7%)。

2.2 頭顱MRA 基底動脈中位直徑4.6(4.5～5.1) mm;基底動脈中位長度為32.5(30～37) mm,橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線中位長度為11.3(10.1～13.5) mm;椎動脈顱內(nèi)段中位長度為25.1(24.2～27.5) mm;而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線中位長度為11.5(10.5～13.6) mm。

3 討論

VBD是一種少見、嚴(yán)重的腦血管病,發(fā)生率<5%。其病因尚未完全明確,目前認(rèn)為,VBD與先天性發(fā)育和后天獲得性因素等。先天性發(fā)育因素有遺傳因素導(dǎo)致的肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、纖細(xì)和平滑肌層萎縮等。流行病學(xué)研究提示,男性、高血壓、吸煙可能是其危險因素,特別是血壓升高可增加動脈壁剪應(yīng)力,加大動脈壁環(huán)狀擴展范圍,改變血流和張應(yīng)力,從而使內(nèi)-中膜逐漸增厚,導(dǎo)致動脈粥樣硬化發(fā)生[4]。本組15例病人中,有12例為男性病人(80%),存在長期大量吸煙者10例(66.7%),所有病人均合并有高血壓,這與目前的流行病學(xué)研究結(jié)果一致。

VBD的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可表現(xiàn)為腦卒中、腦干及腦神經(jīng)壓迫綜合征、腦積水等。腦干受壓呈慢性進展加重,許多病人在早期可無自覺癥狀。腦神經(jīng)受累以面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)受累最常見。急性卒中以缺血性卒中多見,其發(fā)病可能與栓塞、穿支血管病變加重、低灌注及機械壓迫等機制有關(guān)[5-6]。有報道,VBD可能是獨立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險因素之外的腦梗死病因[7]。本組病人主要表現(xiàn)為后循環(huán)缺血,包括后循環(huán)TIA9例(60.0%)、后循環(huán)梗死4例(26.7%),癥狀以頭暈、視物重影、短暫意識障礙多見,考慮為增粗?jǐn)U張延長的椎基底動脈因血流動力學(xué)改變導(dǎo)致后循環(huán)缺血。其中有1例病人因合并大面積小腦梗死及腦干梗死而死亡,顱腦MRA顯示其椎基底動脈顯著擴張,腦干及第四腦室不同程度受壓。VBD引起的出血性卒中亦不少見[8]。腦出血主要為變異血管擴張延長、內(nèi)膜受損、管壁破裂所致,可表現(xiàn)為腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血。研究顯示,基底動脈擴張延長程度、高血壓、抗血小板藥或抗凝藥的應(yīng)用與腦出血發(fā)生相關(guān)。本組病人合并腦出血的只有2例,為小腦出血,均為男性病人,平素酗酒,未嚴(yán)格監(jiān)控血壓,其中1例MRA及DSA顯示合并有動脈瘤,極易并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血而危及生命。多項研究表明,VBD是一種進展性疾病。43%的VBD病人在隨訪期間血管病變程度加劇,病死率較高,最常見的死亡原因為卒中,特別是那些血管急劇擴張的病人,病死率更高[9]。

VBD治療方法包括內(nèi)科對癥治療及外科手術(shù)干預(yù)。內(nèi)科治療以控制危險因素、預(yù)防缺血性卒中為主,繼發(fā)缺血或出血性腦卒中時按急性卒中治療。出現(xiàn)嚴(yán)重壓迫或刺激癥狀及腦積水者可考慮外科手術(shù)治療。雖然VBD發(fā)病率低,但因并發(fā)后循環(huán)梗死時致死及致殘率較高,且目前尚缺乏有效的防治措施,應(yīng)予以充分認(rèn)識及高度重視。

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437000湖北省咸寧市,湖北科技學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(魯建華,虞冬輝,汪弢);放射科(杜希劍,龔曉明)

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10.3969/j.issn.1003-9198.2017.01.021

2016-01-09)