劉賢香，田瑞霞，魏卓君，陳 訓(xùn)，李竹琴

(中國人民解放軍第105醫(yī)院超聲科，安徽 合肥 230031)

超聲心動圖診斷胎兒完全性大動脈轉(zhuǎn)位

劉賢香，田瑞霞*，魏卓君，陳 訓(xùn)，李竹琴

(中國人民解放軍第105醫(yī)院超聲科，安徽 合肥 230031)

目的探討胎兒完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)的超聲心動圖特征。方法回顧性分析2010年1月—2017年1月經(jīng)引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí)或經(jīng)出生后超聲心動圖檢查證實(shí)為TGA的9胎胎兒的產(chǎn)前超聲資料。結(jié)果9胎TGA胎兒四腔心切面均顯示正常的心軸及房室連接關(guān)系；左心室流出道切面8胎出現(xiàn)“雛鳥喙”征；左右心室流出道切面8胎2條大動脈(主動脈、肺動脈)呈平行關(guān)系；三血管氣管(3VT)切面6胎僅顯示2條大血管；主動脈弓切面7胎顯示主動脈弓弧度不同程度增大。四腔心切面及左心室流出道切面均可見4胎室間隔上段缺損。結(jié)論TGA胎兒超聲心動圖左心室流出道切面、左右心室流出道切面、3VT切面及主動脈弓切面均具有特征性表現(xiàn)，包括“雛鳥喙”征、2條大動脈呈平行關(guān)系、3VT切面僅顯示2條大血管、主動脈弓弧度增大，其中以“雛鳥喙”征最為常見。

超聲心動描記術(shù)；胎兒；大血管轉(zhuǎn)位

完全性大動脈轉(zhuǎn)位(complete transposition of great arteries， TGA)是一種嚴(yán)重的發(fā)紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的5%～7%[1]。多數(shù)TGA患兒主要依靠房間隔缺損、室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉維持生命，未合并體-肺循環(huán)分流的TGA患兒如果不能及時(shí)手術(shù)治療，出生后第2天即可能死亡[2]。對明確診斷為TGA的胎兒，在其出生后2周內(nèi)即應(yīng)進(jìn)行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)[2]。于胎兒期診斷TGA對產(chǎn)后早期臨床干預(yù)和優(yōu)生優(yōu)育具有重要意義。但目前產(chǎn)前對TGA的檢出率低于50%[3]。本研究回顧性分析我院收治的9胎TGA胎兒的超聲心動圖資料，探討產(chǎn)前超聲心動圖診斷胎兒TGA的關(guān)鍵征象。

1 資料與方法

1.1一般資料 分析2010年1月—2017年1月我院收治的9胎TGA胎兒的超聲心動圖資料，其中男5胎，女4胎；孕婦年齡23～36歲，平均(29.0±2.5)歲，孕周24～26周，平均(24.9±0.9)周。其中6胎經(jīng)引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí)為TGA，另3胎經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖證實(shí)為TGA。

1.2儀器與方法 采用Sequoia 512、Philips EPIQ7彩色多普勒超聲診斷儀，二維凸陣探頭，頻率2.0～5.0 MHz。選擇胎兒心臟掃查模式，首先根據(jù)胎位確定胎兒的左右側(cè)，而后掃查胎兒腹部橫切面，以明確胎兒內(nèi)臟的位置，再根據(jù)順序節(jié)段法依次掃查胎兒四腔心切面、左心室流出道切面、左右心室流出道切面、三血管氣管(three vessels and tracheal, 3VT)切面、主動脈弓切面，以觀察胎兒心軸、心臟結(jié)構(gòu)、房室連接情況及心室與大動脈的連接關(guān)系，并注意觀察是否合并其他心臟相關(guān)疾病及心臟以外的其他畸形。檢查胎兒心臟過程中，結(jié)合CDFI以觀察胎兒心臟血流動力學(xué)情況。

2 結(jié)果

2.1TGA胎兒超聲心動圖表現(xiàn) 9胎TGA胎兒四腔心切面均顯示正常的心軸及房室連接關(guān)系，其中4胎可見室間隔上段缺損；左心室流出道切面8胎可見“雛鳥喙”征(圖1)，即肺動脈發(fā)自形態(tài)學(xué)左心室后分叉為左、右肺動脈，并可見4胎四腔心切面顯示的室間隔上段缺損；8胎左右心室流出道切面顯示2條大動脈(主動脈、肺動脈)呈平行關(guān)系(圖2)；6胎3VT切面僅顯示2條大血管(圖3)，即僅顯示上腔靜脈和主動脈橫弓；7胎主動脈弓切面顯示主動脈弓弧度不同程度增大(圖4)。見表1。

2.2TGA胎兒合并癥 經(jīng)引產(chǎn)后尸體解剖(圖5)或經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖證實(shí)，3胎合并室間隔缺損，1胎合并完全型心內(nèi)膜墊缺損及肺動脈瓣狹窄，1胎合并心包積液；1胎合并全內(nèi)臟反位。

3 討論

TGA的形成機(jī)制與胚胎發(fā)育期圓錐動脈干的分隔以及旋轉(zhuǎn)異常有關(guān)[4]。本研究9胎TGA胎兒均為大動脈右轉(zhuǎn)位(dexter transposition of the great arteries， d-TGA)。根據(jù)TGA胎兒心臟的病理解剖特點(diǎn)，超聲心動圖檢查TGA胎兒心臟時(shí)重點(diǎn)在于動態(tài)連續(xù)追蹤2條大動脈的走行：其中1條大動脈(肺動脈)發(fā)自形態(tài)學(xué)左心室后立即分叉為2條管徑相當(dāng)?shù)姆种?；而?條大動脈(主動脈)發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室后在較遠(yuǎn)處彎曲，并于彎曲處的一側(cè)發(fā)出3條頭頸干分支，這也是目前超聲診斷TGA最常用且最可靠的征象[5]。但在實(shí)際操作中由于胎位不佳、胎動頻繁、孕周偏大(28周以上)或偏小(18周以下)、母體腹壁透聲差及操作者手法不熟練等因素的影響，清晰動態(tài)追蹤到這2條大動脈走行具有一定難度。

表1 9胎TGA胎兒產(chǎn)前超聲心動圖表現(xiàn)

圖1 左心室流出道切面聲像圖顯示“雛鳥喙”征 (PA：肺動脈；LV：形態(tài)學(xué)左心室) 圖2 左右心室流出道切面聲像圖顯示2條大動脈呈平行關(guān)系 (AO：主動脈；PA：肺動脈；LV：形態(tài)學(xué)左心室；RV：形態(tài)學(xué)右心室) 圖3 3VT切面聲像圖僅顯示2條大血管(上腔靜脈和主動脈橫弓)及氣管 (SVC：上腔靜脈；ARCH：主動脈弓)

圖4 主動脈弓切面聲像圖顯示主動脈弓弧度增大 (ARCH：主動脈弓；LSCA：左鎖骨下動脈；LCCA：左頸總動脈；IA：無名動脈) 圖5 尸體解剖證實(shí)胎兒TGA 主動脈位于右前發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室，肺動脈位于左后發(fā)自形態(tài)學(xué)左心室，主、肺動脈呈平行關(guān)系 (RCCA：右頸總動脈；LCCA：左頸總動脈；RSCA：右鎖骨下動脈；AO：主動脈；PA：肺動脈；LV：形態(tài)學(xué)左心室；RV：形態(tài)學(xué)右心室)

四腔心切面作為超聲心動圖檢查胎兒心臟的常規(guī)切面，可檢出65%以上的先天性心臟畸形[6]。以四腔心切面觀察胎兒心房位置、心室襻及房室連接方式對鑒別TGA與矯正型大動脈轉(zhuǎn)位至關(guān)重要。心房正位、心室右襻、心室與大動脈連接不一致可作為診斷TGA的依據(jù)；如心房正位、心室左襻、心室與大動脈連接不一致則診斷為矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。但僅依靠四腔心切面檢查胎兒心臟并不可行[7]，諸多心臟圓錐干畸形(如TGA)胎兒四腔心切面檢查均可表現(xiàn)為正常。本研究9胎TGA胎兒中，四腔心切面5胎顯示正常，另4胎僅見室間隔上段缺損。

正常胎兒心臟的主動脈根部發(fā)自形態(tài)學(xué)左心室后位于肺動脈瓣的右后方，肺動脈根部發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室后位于主動脈瓣的左前方，主、肺動脈根部呈交叉關(guān)系。d-TGA胎兒主動脈根部發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室后向后方延伸，肺動脈根部發(fā)自形態(tài)學(xué)左心室后亦向后方延伸，二者呈平行關(guān)系，因此左右心室流出道切面可見2條大動脈呈平行關(guān)系。但大動脈平行關(guān)系還可見于右心室雙出口及矯正型大動脈轉(zhuǎn)位等[8-9]。右心室雙出口超聲心動圖鑒別要點(diǎn)為2條大動脈均發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室，或其中1條大動脈發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室而另1條大動脈大部分發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室(騎跨率>50%)；矯正型大動脈轉(zhuǎn)位時(shí)，心室與大動脈連接不一致，同時(shí)合并房室連接不一致。

正常胎兒3VT切面聲像圖中自右至左依次可見上腔靜脈、氣管、主動脈橫弓、肺動脈—?jiǎng)用}導(dǎo)管弓。本研究9胎TGA胎兒中，6胎3VT切面僅顯示了2條大血管及氣管，分析原因一方面在于d-TGA胎兒主動脈位于右前，肺動脈位于左后，主動脈橫弓長度大于肺動脈—?jiǎng)用}導(dǎo)管弓；另一方面為主動脈橫弓和肺動脈-動脈導(dǎo)管弓延續(xù)了主、肺動脈的平行關(guān)系，3VT切面只能顯示較長的主動脈橫弓，而肺動脈-動脈導(dǎo)管弓因其位于主動脈橫弓的下方而不能顯示。Ishii等[10]將TGA胎兒3VT切面主動脈橫弓稱為“Ⅰ”征，發(fā)現(xiàn)以“Ⅰ”征診斷TGA的敏感度為96.8%，特異度為97.1%。然而，另一些胎兒心臟畸形，如永存動脈干，3VT切面也可僅顯示2條大血管[9,11]。但永存動脈干3VT切面可見粗大的動脈干管壁發(fā)出1條乃至數(shù)條小的肺動脈分支供應(yīng)肺組織，且永存動脈干胎兒左心室流出道切面僅探及1條粗大的動脈發(fā)自心室并可伴室間隔缺損[9]。

主動脈弓切面是從胎兒近乎正中矢狀面獲取的，d-TGA胎兒由于主動脈根部向右前移位、更靠近胸壁，因此主動脈弓弧度較正常胎兒更大。本研究發(fā)現(xiàn)，9胎TGA胎兒中7胎主動脈弓弧度不同程度增大。但其他大動脈異位的心臟畸形當(dāng)主動脈右前移位時(shí)也可能顯示主動脈弓弧度增大這一征象，如矯正型大動脈轉(zhuǎn)位及右心室雙出口。

TGA胎兒超聲心動圖可見大動脈呈平行關(guān)系，3VT切面僅顯示2條大血管，且出現(xiàn)主動脈弓弧度增大的聲像圖改變，這些征象對診斷TGA具有提示作用，但不是TGA獨(dú)有的征象。McGahan等[12]曾對9例確診為TGA的新生兒的產(chǎn)前超聲資料進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)其中5例經(jīng)產(chǎn)前超聲明確診斷，另4例漏診，而漏診的4例TGA患兒在胎兒時(shí)期左心室流出道切面均顯示肺動脈發(fā)自形態(tài)學(xué)左心室并分叉，McGahan等[12]將此征象稱為“雛鳥喙”征，并認(rèn)為“雛鳥喙”征有助于胎兒TGA的診斷。本研究回顧性分析9胎TGA胎兒的超聲資料，發(fā)現(xiàn)其中8胎在左心室流出道切面均顯示一種特殊的靜態(tài)圖像：1條大動脈發(fā)自形態(tài)學(xué)左心室后分叉為管徑相當(dāng)?shù)?條動脈分支，形成類似“鳥喙”的征象，即主肺動脈如同鳥頭，2條分叉動脈(左、右肺動脈)如同張開的鳥嘴。

對TGA胎兒進(jìn)行超聲檢查時(shí)，利用四腔心平面頭側(cè)偏斜法[13]即可迅速獲得左心室流出道切面的“雛鳥喙”征。在此基礎(chǔ)上，再尋找另1條大血管，當(dāng)發(fā)現(xiàn)另1條大血管發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室后在較遠(yuǎn)處發(fā)生彎曲并在彎曲一側(cè)發(fā)出頭頸干分支時(shí)，基本可明確診斷TGA。檢查過程中應(yīng)注意將“雛鳥喙”征與正常胎兒心底短軸切面的主肺動脈、右肺動脈及動脈導(dǎo)管形成的動脈分叉相鑒別，前者在左心室流出道切面能同時(shí)探及左、右心室及室間隔，而后者在心底短軸切面不能同時(shí)探及心室及室間隔。結(jié)合四腔心切面了解有無房室連接異常及其他心臟畸形可完善診斷。

綜上所述，TGA胎兒超聲心動圖左心室流出道切面、左右心室流出道切面、3VT切面和主動脈弓切面均具有特征性表現(xiàn)。產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒左心室流出道切面顯示“雛鳥喙”征、左右心室流出道切面2條大動脈呈平行關(guān)系、3VT切面僅顯示2條大血管、主動脈弓切面顯示主動脈弓弧度增大征象，均有助于診斷TGA。各聲像圖征象中，以“雛鳥喙”征最為常見。

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Echocardiography in diagnosis of complete transposition of great arteries in fetus

LIU Xianxiang, TIAN Ruixia*, WEI Zhuojun, CHEN Xun, LI Zhuqin

(Department of Ultrasound, the 105th Hospital of Chinese PLA, Hefei 230031, China)

ObjectiveTo investigate the echocardiographic features of complete transposition of the great arteries (TGA) in fetuses.MethodsPrenatal echocardiographic data of 9 fetuses diagnosed as TGA by autopsy or postnatal echocardiography during January 2010 to January 2017 were retrospectively analyzed.ResultsAll of 9 fetuses showed normal cardiac axis and atrioventricular connection on four-chamber view. Eight of them showed the "baby bird's beak" sign on left ventricular outflow tract view. On left and right ventricular outflow tracts view, the two great arteries were parallel in 8 fetuses. Totally 6 fetuses showed just 2 vessels on three vessels and tracheal (3VT) view. On aortic arch view, the radian of aortic arch had increased in different degrees in 7 fetuses. There were 4 fetuses with ventricular septal defect observed by both of four-chamber and left ventricular outflow tract views.ConclusionThe echocardiographic features of fetuses with TGA are characteristic in left ventricular outflow tract, left and right ventricular outflow tracts, 3VT and aortic arch views, including "baby bird's beak" sign, 2 great arteries' parallel relations, only 2 vessels on 3VT view, and increased radian of aortic arch. Of these features, "baby bird's beak" sign is the most common.

Echocardiography; Fetus; Transposition of great vessels

南京軍區(qū)醫(yī)學(xué)科技創(chuàng)新重點(diǎn)課題(15ZD015)。

劉賢香(1987—)，女，安徽鳳陽人，碩士，醫(yī)師。研究方向:心臟超聲。E-mail: 295261176@qq.com

田瑞霞，中國人民解放軍第105醫(yī)院超聲科，230031。

E-mail: 1366695117@qq.com

2017-01-15 [

] 2017-07-02

10.13929/j.1003-3289.201701091

R714.5; R540.45

A

1003-3289(2017)09-1362-04